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<!DOCTYPE html> <html class="client-nojs" lang="de" dir="ltr"> <head> <meta charset="UTF-8"> <title>Lymphangiomatosis – Wikipedia</title> <script>(function(){var className="client-js";var cookie=document.cookie.match(/(?:^|; )dewikimwclientpreferences=([^;]+)/);if(cookie){cookie[1].split('%2C').forEach(function(pref){className=className.replace(new RegExp('(^| )'+pref.replace(/-clientpref-\w+$|[^\w-]+/g,'')+'-clientpref-\\w+( |$)'),'$1'+pref+'$2');});}document.documentElement.className=className;}());RLCONF={"wgBreakFrames":false,"wgSeparatorTransformTable":[",\t.",".\t,"],"wgDigitTransformTable":["",""],"wgDefaultDateFormat":"dmy","wgMonthNames":["","Januar","Februar","März","April","Mai","Juni","Juli","August","September","Oktober","November","Dezember"],"wgRequestId":"f48b1663-6015-4e8d-ad67-6272c48e70d8","wgCanonicalNamespace":"","wgCanonicalSpecialPageName":false,"wgNamespaceNumber":0,"wgPageName":"Lymphangiomatosis","wgTitle":"Lymphangiomatosis","wgCurRevisionId":247104125,"wgRevisionId":247104125,"wgArticleId":7030996,"wgIsArticle":true,"wgIsRedirect":false,"wgAction":"view","wgUserName":null,"wgUserGroups":["*"], "wgCategories":["Wikipedia:Defekte Weblinks/Ungeprüfte Archivlinks 2019-04","Fehlbildung","Krankheitsbild in der Angiologie"],"wgPageViewLanguage":"de","wgPageContentLanguage":"de","wgPageContentModel":"wikitext","wgRelevantPageName":"Lymphangiomatosis","wgRelevantArticleId":7030996,"wgIsProbablyEditable":true,"wgRelevantPageIsProbablyEditable":true,"wgRestrictionEdit":[],"wgRestrictionMove":[],"wgNoticeProject":"wikipedia","wgCiteReferencePreviewsActive":true,"wgFlaggedRevsParams":{"tags":{"accuracy":{"levels":1}}},"wgStableRevisionId":247104125,"wgMediaViewerOnClick":true,"wgMediaViewerEnabledByDefault":true,"wgPopupsFlags":0,"wgVisualEditor":{"pageLanguageCode":"de","pageLanguageDir":"ltr","pageVariantFallbacks":"de"},"wgMFDisplayWikibaseDescriptions":{"search":true,"watchlist":true,"tagline":true,"nearby":true},"wgWMESchemaEditAttemptStepOversample":false,"wgWMEPageLength":10000,"wgRelatedArticlesCompat":[],"wgEditSubmitButtonLabelPublish":true,"wgULSPosition":"interlanguage", "wgULSisCompactLinksEnabled":true,"wgVector2022LanguageInHeader":false,"wgULSisLanguageSelectorEmpty":false,"wgWikibaseItemId":"Q183390","wgCheckUserClientHintsHeadersJsApi":["brands","architecture","bitness","fullVersionList","mobile","model","platform","platformVersion"],"GEHomepageSuggestedEditsEnableTopics":true,"wgGETopicsMatchModeEnabled":false,"wgGEStructuredTaskRejectionReasonTextInputEnabled":false,"wgGELevelingUpEnabledForUser":false};RLSTATE={"ext.gadget.citeRef":"ready","ext.gadget.defaultPlainlinks":"ready","ext.gadget.dewikiCommonHide":"ready","ext.gadget.dewikiCommonLayout":"ready","ext.gadget.dewikiCommonStyle":"ready","ext.gadget.NavFrame":"ready","ext.globalCssJs.user.styles":"ready","site.styles":"ready","user.styles":"ready","ext.globalCssJs.user":"ready","user":"ready","user.options":"loading","ext.cite.styles":"ready","skins.vector.styles.legacy":"ready","ext.flaggedRevs.basic":"ready","mediawiki.codex.messagebox.styles":"ready", "ext.visualEditor.desktopArticleTarget.noscript":"ready","codex-search-styles":"ready","ext.uls.interlanguage":"ready","wikibase.client.init":"ready","ext.wikimediaBadges":"ready"};RLPAGEMODULES=["ext.cite.ux-enhancements","site","mediawiki.page.ready","mediawiki.toc","skins.vector.legacy.js","ext.centralNotice.geoIP","ext.centralNotice.startUp","ext.flaggedRevs.advanced","ext.gadget.createNewSection","ext.gadget.WikiMiniAtlas","ext.gadget.OpenStreetMap","ext.gadget.CommonsDirekt","ext.gadget.donateLink","ext.urlShortener.toolbar","ext.centralauth.centralautologin","mmv.bootstrap","ext.popups","ext.visualEditor.desktopArticleTarget.init","ext.visualEditor.targetLoader","ext.echo.centralauth","ext.eventLogging","ext.wikimediaEvents","ext.navigationTiming","ext.uls.compactlinks","ext.uls.interface","ext.cx.eventlogging.campaigns","ext.checkUser.clientHints","ext.quicksurveys.init","ext.growthExperiments.SuggestedEditSession","wikibase.sidebar.tracking"];</script> <script>(RLQ=window.RLQ||[]).push(function(){mw.loader.impl(function(){return["user.options@12s5i",function($,jQuery,require,module){mw.user.tokens.set({"patrolToken":"+\\","watchToken":"+\\","csrfToken":"+\\"}); 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margin:0.2ex 0.5ex;"> <table class="infobox toptextcells" style="border-collapse:collapse; font-size:90%; padding:0; width:280px; line-height:130%;"> <tbody><tr class="darkmode-hintergrundfarbe-basis"> <th colspan="2" style="background:#99CCFF; color:#202122; text-align:center; font-size:115%; border:2px solid #99CCFF;">Klassifikation nach <a href="/wiki/ICD-10" title="ICD-10">ICD-10</a> </th></tr> <tr> <td style="min-width:8ex;">D18.1- </td> <td>Lymphangiom, jede Lokalisation </td></tr> <tr style="display:none;"> <td> </td> <td>{{{02-BEZEICHNUNG}}} </td></tr> <tr style="display:none;"> <td> </td> <td>{{{03-BEZEICHNUNG}}} </td></tr> <tr style="display:none;"> <td> </td> <td>{{{04-BEZEICHNUNG}}} </td></tr> <tr style="display:none;"> <td> </td> <td>{{{05-BEZEICHNUNG}}} </td></tr> <tr style="display:none;"> <td> </td> <td>{{{06-BEZEICHNUNG}}} </td></tr> <tr style="display:none;"> <td> </td> <td>{{{07-BEZEICHNUNG}}} </td></tr> <tr style="display:none;"> <td> </td> <td>{{{08-BEZEICHNUNG}}} </td></tr> <tr style="display:none;"> <td> </td> <td>{{{09-BEZEICHNUNG}}} </td></tr> <tr style="display:none;"> <td> </td> <td>{{{10-BEZEICHNUNG}}} </td></tr> <tr style="display:none;"> <td> </td> <td>{{{11-BEZEICHNUNG}}} </td></tr> <tr style="display:none;"> <td> </td> <td>{{{12-BEZEICHNUNG}}} </td></tr> <tr style="display:none;"> <td> </td> <td>{{{13-BEZEICHNUNG}}} </td></tr> <tr style="display:none;"> <td> </td> <td>{{{14-BEZEICHNUNG}}} </td></tr> <tr style="display:none;"> <td> </td> <td>{{{15-BEZEICHNUNG}}} </td></tr> <tr style="display:none;"> <td> </td> <td>{{{16-BEZEICHNUNG}}} </td></tr> <tr style="display:none;"> <td> </td> <td>{{{17-BEZEICHNUNG}}} </td></tr> <tr style="display:none;"> <td> </td> <td>{{{18-BEZEICHNUNG}}} </td></tr> <tr style="display:none;"> <td> </td> <td>{{{19-BEZEICHNUNG}}} </td></tr> <tr style="display:none;"> <td> </td> <td>{{{20-BEZEICHNUNG}}} </td></tr> <tr style="display:none;"> <td><span style="display:none;"><a href="/wiki/Vorlage:Infobox_ICD/Wartung" title="Vorlage:Infobox ICD/Wartung">Vorlage:Infobox ICD/Wartung</a></span> </td> <td>{{{21BEZEICHNUNG}}} </td></tr> <tr> <td colspan="2" style="border-top:0.2ex solid #CCCCCC; padding:.4ex 1ex .4ex 0; text-align:center; vertical-align:top;"><a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.dimdi.de/static/de/klassifikationen/icd/icd-10-who/kode-suche/htmlamtl2019/">ICD-10 online (WHO-Version 2019)</a> </td></tr></tbody></table><div style="display:none;"></div></div> <p><b>Lymphangiomatosis</b> ist ein seltener Krankheitszustand, der durch eine diffuse Wucherung von <a href="/wiki/Lymphgef%C3%A4%C3%9F" title="Lymphgefäß">Lymphgefäßen</a> charakterisiert ist. Dies kann interne Organe, Knochen, Weichgewebe und die Haut betreffen.<sup id="cite_ref-leboit_1-0" class="reference"><a href="#cite_note-leboit-1"><span class="cite-bracket">[</span>1<span class="cite-bracket">]</span></a></sup><sup id="cite_ref-dong_2-0" class="reference"><a href="#cite_note-dong-2"><span class="cite-bracket">[</span>2<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> Die stärkste Verbreitung findet man bei Kindern und jungen Erwachsenen.<sup id="cite_ref-enzinger_3-0" class="reference"><a href="#cite_note-enzinger-3"><span class="cite-bracket">[</span>3<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> Symptome und Heilungschancen variieren stark zwischen den Individuen und in Abhängigkeit von den betroffenen Organen. Auch wenn noch wenig über die Ursachen bekannt ist, so wird vermutet, dass es sich um ein seltenes Fehlwachstum handelt, das in einer abnormalen Entwicklung des <a href="/wiki/Lymphatisches_System" title="Lymphatisches System">lymphatischen Systems</a> resultiert.<sup id="cite_ref-4" class="reference"><a href="#cite_note-4"><span class="cite-bracket">[</span>4<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> </p><p>Der Name Lymphangiomatosis hat seinen Ursprung in den Wörtern <i>lymph-</i> (Beschreibung des lymphatischen Systems), <i>-angio-</i> (Gefäß), <i>-oma-</i> (Tumor bzw. Zyste), <i>-tosis</i> (Zustand).<sup id="cite_ref-5" class="reference"><a href="#cite_note-5"><span class="cite-bracket">[</span>5<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> Andere Namen für diese oder ähnliche Krankheiten lauten: allgemeines Lymphangiom, <a href="/wiki/Systemische_Angiomatose" title="Systemische Angiomatose">systemische zystische Angiomatose</a>, multiple Lymphangiectasias,<sup id="cite_ref-leboit_1-1" class="reference"><a href="#cite_note-leboit-1"><span class="cite-bracket">[</span>1<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> allgemeine bzw. diffuse lymphatische Fehlbildung, allgemeine lymphatische Anomalie. </p><p>Eine einzelne Ansammlung von <a href="/wiki/Lymphgef%C3%A4%C3%9F" title="Lymphgefäß">Lymphgefäßen</a> oder <a href="/wiki/Zyste_(Medizin)" title="Zyste (Medizin)">Zysten</a> nennt man <a href="/wiki/Lymphangiom" title="Lymphangiom">Lymphangiom</a>. Lymphangiomatosis beschreibt Fälle, wo ein Lymphangiom nicht als singuläre Masse vorliegt, sondern wo die Störung weitverbreitet oder an verschiedenen Stellen vorliegt<sup id="cite_ref-6" class="reference"><a href="#cite_note-6"><span class="cite-bracket">[</span>6<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> (z. B. wenn verschiedene Körperteile betroffen sind). </p><p>Die allgemeine Lymphangiomatosis wurde erstmals 1828 beschrieben.<sup id="cite_ref-7" class="reference"><a href="#cite_note-7"><span class="cite-bracket">[</span>7<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> </p> <div id="toc" class="toc" role="navigation" aria-labelledby="mw-toc-heading"><input type="checkbox" role="button" id="toctogglecheckbox" class="toctogglecheckbox" style="display:none" /><div class="toctitle" lang="de" dir="ltr"><h2 id="mw-toc-heading">Inhaltsverzeichnis</h2><span class="toctogglespan"><label class="toctogglelabel" for="toctogglecheckbox"></label></span></div> <ul> <li class="toclevel-1 tocsection-1"><a href="#Zeichen_und_Symptome"><span class="tocnumber">1</span> <span class="toctext">Zeichen und Symptome</span></a></li> <li class="toclevel-1 tocsection-2"><a href="#Diagnose"><span class="tocnumber">2</span> <span class="toctext">Diagnose</span></a></li> <li class="toclevel-1 tocsection-3"><a href="#Andere_Krankheiten,_die_mit_Lymphangiomatosis_in_Verbindung_stehen"><span class="tocnumber">3</span> <span class="toctext">Andere Krankheiten, die mit Lymphangiomatosis in Verbindung stehen</span></a></li> <li class="toclevel-1 tocsection-4"><a href="#Behandlungsmöglichkeiten"><span class="tocnumber">4</span> <span class="toctext">Behandlungsmöglichkeiten</span></a></li> <li class="toclevel-1 tocsection-5"><a href="#Prognose"><span class="tocnumber">5</span> <span class="toctext">Prognose</span></a></li> <li class="toclevel-1 tocsection-6"><a href="#Forschung"><span class="tocnumber">6</span> <span class="toctext">Forschung</span></a></li> <li class="toclevel-1 tocsection-7"><a href="#Weblinks"><span class="tocnumber">7</span> <span class="toctext">Weblinks</span></a></li> <li class="toclevel-1 tocsection-8"><a href="#Einzelnachweise"><span class="tocnumber">8</span> <span class="toctext">Einzelnachweise</span></a></li> </ul> </div> <div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Zeichen_und_Symptome">Zeichen und Symptome</h2><span class="mw-editsection"><span class="mw-editsection-bracket">[</span><a href="/w/index.php?title=Lymphangiomatosis&veaction=edit&section=1" title="Abschnitt bearbeiten: Zeichen und Symptome" class="mw-editsection-visualeditor"><span>Bearbeiten</span></a><span class="mw-editsection-divider"> | </span><a href="/w/index.php?title=Lymphangiomatosis&action=edit&section=1" title="Quellcode des Abschnitts bearbeiten: Zeichen und Symptome"><span>Quelltext bearbeiten</span></a><span class="mw-editsection-bracket">]</span></span></div> <p>Fast jeder Teil des Körpers kann von Lymphangiomatosis betroffen sein. Nur das <a href="/wiki/Zentralnervensystem" title="Zentralnervensystem">zentrale Nervensystem</a> wird wegen fehlender Lymphgefäße nicht befallen.<sup id="cite_ref-timke_8-0" class="reference"><a href="#cite_note-timke-8"><span class="cite-bracket">[</span>8<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> Zeichen und Symptome sind abhängig vom Körperbereich, der betroffen ist.<sup id="cite_ref-enzinger_3-1" class="reference"><a href="#cite_note-enzinger-3"><span class="cite-bracket">[</span>3<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> </p><p>Es können folgende Probleme auftreten: pericardiale Ergüsse (Flüssigkeit im Herzbereich), pleurale Ergüsse (Flüssigkeit im Bereich der Lungenhöhle), Ascites (Flüssigkeit in der Bauchhöhle), Knochenbrüche, Hautläsionen,<sup id="cite_ref-leboit_1-2" class="reference"><a href="#cite_note-leboit-1"><span class="cite-bracket">[</span>1<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> Fieber und interne Blutungen.<sup id="cite_ref-aviv_9-0" class="reference"><a href="#cite_note-aviv-9"><span class="cite-bracket">[</span>9<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> Die Ergußflüssigkeit ist vom Typ her chylous (milchig). Symptome beinhalten Kurzatmigkeit, Husten,<sup id="cite_ref-10" class="reference"><a href="#cite_note-10"><span class="cite-bracket">[</span>10<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> Probleme beim Einatmen, massive Schmerzen im Bauch- und Beckenbereich, sowie Lymphödeme (Schwellungen). Einige Patienten haben zwar keine Symptome, zeigen aber Auffälligkeiten in diversen Bildgebungsverfahren.<sup id="cite_ref-dong_2-1" class="reference"><a href="#cite_note-dong-2"><span class="cite-bracket">[</span>2<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> </p> <div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Diagnose">Diagnose</h2><span class="mw-editsection"><span class="mw-editsection-bracket">[</span><a href="/w/index.php?title=Lymphangiomatosis&veaction=edit&section=2" title="Abschnitt bearbeiten: Diagnose" class="mw-editsection-visualeditor"><span>Bearbeiten</span></a><span class="mw-editsection-divider"> | </span><a href="/w/index.php?title=Lymphangiomatosis&action=edit&section=2" title="Quellcode des Abschnitts bearbeiten: Diagnose"><span>Quelltext bearbeiten</span></a><span class="mw-editsection-bracket">]</span></span></div> <p>Aktuell existiert kein Standard für die Diagnose dieser Krankheit. Die Symptome, das klinische Erscheinungsbild und typische radiographische Funde helfen bei der Diagnose.<sup id="cite_ref-11" class="reference"><a href="#cite_note-11"><span class="cite-bracket">[</span>11<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> Eine <a href="/wiki/Biopsie" title="Biopsie">Biopsie</a> ist die beste Methode, aber nicht in jedem Fall möglich. Ganzkörper-<a href="/wiki/Magnetresonanztomographie" title="Magnetresonanztomographie">MRT</a> bietet gute Möglichkeiten, die Ausbreitung der Krankheit zu bestimmen.<sup id="cite_ref-dong_2-2" class="reference"><a href="#cite_note-dong-2"><span class="cite-bracket">[</span>2<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> MRT liefert bessere Resultate im Vergleich zu CT-Scans.<sup id="cite_ref-12" class="reference"><a href="#cite_note-12"><span class="cite-bracket">[</span>12<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> </p><p>Lymphangiomatosis kann mit anderen Krankheiten verwechselt werden, wie z. B. lymphatic displasia, lymphangiectasis und die ähnlich klingende Lymphangioleiomyomatosis (LAM).<sup id="cite_ref-13" class="reference"><a href="#cite_note-13"><span class="cite-bracket">[</span>13<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> LAM tritt hauptsächlich bei Frauen im gebärfähigen Alter auf. </p> <div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Andere_Krankheiten,_die_mit_Lymphangiomatosis_in_Verbindung_stehen"><span id="Andere_Krankheiten.2C_die_mit_Lymphangiomatosis_in_Verbindung_stehen"></span>Andere Krankheiten, die mit Lymphangiomatosis in Verbindung stehen</h2><span class="mw-editsection"><span class="mw-editsection-bracket">[</span><a href="/w/index.php?title=Lymphangiomatosis&veaction=edit&section=3" title="Abschnitt bearbeiten: Andere Krankheiten, die mit Lymphangiomatosis in Verbindung stehen" class="mw-editsection-visualeditor"><span>Bearbeiten</span></a><span class="mw-editsection-divider"> | </span><a href="/w/index.php?title=Lymphangiomatosis&action=edit&section=3" title="Quellcode des Abschnitts bearbeiten: Andere Krankheiten, die mit Lymphangiomatosis in Verbindung stehen"><span>Quelltext bearbeiten</span></a><span class="mw-editsection-bracket">]</span></span></div> <p>Bei der <a href="/wiki/Gorham-Stout-Syndrom" title="Gorham-Stout-Syndrom">Gorham-Stout-Krankheit</a> wachsen <a href="/wiki/Lymphgef%C3%A4%C3%9F" title="Lymphgefäß">Lymphgefäße</a> in Knochen hinein, was meist mit deren Auflösung verbunden ist. Viele Patienten sind von beiden Krankheitsbildern betroffen, was eine genaue Abgrenzung erschwert. Jedoch gibt es auch Fälle, bei denen Patienten ausschließlich mit Lymphangiomatosis bzw. ausschließlich mit der Gorham-Stout-Krankheit diagnostiziert werden. Siehe auch das seltene <a href="/wiki/Hennekam-Syndrom" title="Hennekam-Syndrom">Hennekam-Syndrom</a>. </p> <div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Behandlungsmöglichkeiten"><span id="Behandlungsm.C3.B6glichkeiten"></span>Behandlungsmöglichkeiten</h2><span class="mw-editsection"><span class="mw-editsection-bracket">[</span><a href="/w/index.php?title=Lymphangiomatosis&veaction=edit&section=4" title="Abschnitt bearbeiten: Behandlungsmöglichkeiten" class="mw-editsection-visualeditor"><span>Bearbeiten</span></a><span class="mw-editsection-divider"> | </span><a href="/w/index.php?title=Lymphangiomatosis&action=edit&section=4" title="Quellcode des Abschnitts bearbeiten: Behandlungsmöglichkeiten"><span>Quelltext bearbeiten</span></a><span class="mw-editsection-bracket">]</span></span></div> <p>Falls das abnorme lymphatische Gewebe durch Operation entfernt werden kann, dann ist eine Heilung möglich. Wegen des infiltrierenden Verhaltens der Lymphgefäße bei der Lymphangiomatosis kann das Problem bei den meisten Patienten jedoch nicht per Operation gelöst werden.<sup id="cite_ref-timke_8-1" class="reference"><a href="#cite_note-timke-8"><span class="cite-bracket">[</span>8<span class="cite-bracket">]</span></a></sup><sup id="cite_ref-14" class="reference"><a href="#cite_note-14"><span class="cite-bracket">[</span>14<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> Die Behandlung fokussiert sich daher oftmals auf eine Linderung der Symptome und versucht, ein Fortschreiten der Krankheit einzudämmen. <a href="/wiki/Vascular_Endothelial_Growth_Factor" title="Vascular Endothelial Growth Factor">Vaskuläre endothele Wachstumsfaktoren</a> sind bekannt dafür, das Wachstum der Lymphgefäße zu regulieren. Das Protein <a href="/wiki/Vascular_Endothelial_Growth_Factor" title="Vascular Endothelial Growth Factor">VEGFR3</a> ist zum Teil wichtig bei der Ausbildung des lymphatischen Systems.<sup id="cite_ref-timke_8-2" class="reference"><a href="#cite_note-timke-8"><span class="cite-bracket">[</span>8<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> Dies bedeutet, dass die Behandlung mit vaskulären Wachstumshemmern das Fortschreiten der Krankheit eindämmen kann. </p><p>Ein weites Spektrum zusätzlicher Behandlungen wurden angewendet. Diese beinhalten:<sup id="cite_ref-aviv_9-1" class="reference"><a href="#cite_note-aviv-9"><span class="cite-bracket">[</span>9<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> </p> <ul><li><a href="/wiki/Drainage_(Medizin)" title="Drainage (Medizin)">Drainage</a> des Raumes um die Lungenflügel und um das Herz (pleurale und pericardiale Drainage)</li> <li>Pleurodesis (Prozedur, um den Raum um die Lungenflügel zur Vermeidung von Flüssigkeitsansammlungen zu beschränken)</li> <li>eingeschränkte Diät, die eine Fettaufnahme vermeidet (außer mittelkettiger Triglyceride)</li> <li>medikamentöse Behandlung mit: Methylprednisilone, Bisphosphonaten, alpha Interferon, Chlorambucil/Etoposide, neuere Medikation je nach Typ (genetische Untersuchung anhand einer Gewebeprobe aus dem betroffenen Areal sinnvoll, aber bei manchen zur Triggerung der Läsionen führend!): Rapamycin, Apelisib oder Trametinib.</li> <li><a href="/wiki/Radiotherapie" class="mw-redirect" title="Radiotherapie">Radiotherapie</a></li> <li><a href="/wiki/Amputation" title="Amputation">Amputation</a></li> <li><a href="/wiki/Lungentransplantation" title="Lungentransplantation">Lungentransplantation</a></li></ul> <div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Prognose">Prognose</h2><span class="mw-editsection"><span class="mw-editsection-bracket">[</span><a href="/w/index.php?title=Lymphangiomatosis&veaction=edit&section=5" title="Abschnitt bearbeiten: Prognose" class="mw-editsection-visualeditor"><span>Bearbeiten</span></a><span class="mw-editsection-divider"> | </span><a href="/w/index.php?title=Lymphangiomatosis&action=edit&section=5" title="Quellcode des Abschnitts bearbeiten: Prognose"><span>Quelltext bearbeiten</span></a><span class="mw-editsection-bracket">]</span></span></div> <p>Die Tumore, welche diese Krankheit produziert, sind zwar nicht metastatisch wie Krebs,<sup id="cite_ref-15" class="reference"><a href="#cite_note-15"><span class="cite-bracket">[</span>15<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> breiten sich aber trotzdem oftmals im Laufe der Zeit aus. </p><p>Die Prognose hängt vom befallenen Gewebe und der Verbreitung ab.<sup id="cite_ref-enzinger_3-2" class="reference"><a href="#cite_note-enzinger-3"><span class="cite-bracket">[</span>3<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> Falls viel Weichgewebe betroffen ist, sowie beim Vorliegen eines Chylothorax (Lymphflüssigkeit in der Lungenhöhle), dann ist die Prognose im Allgemeinen relativ schlecht. Solange nur Extremitäten betroffen sind, ist die Prognose meist besser. </p> <div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Forschung">Forschung</h2><span class="mw-editsection"><span class="mw-editsection-bracket">[</span><a href="/w/index.php?title=Lymphangiomatosis&veaction=edit&section=6" title="Abschnitt bearbeiten: Forschung" class="mw-editsection-visualeditor"><span>Bearbeiten</span></a><span class="mw-editsection-divider"> | </span><a href="/w/index.php?title=Lymphangiomatosis&action=edit&section=6" title="Quellcode des Abschnitts bearbeiten: Forschung"><span>Quelltext bearbeiten</span></a><span class="mw-editsection-bracket">]</span></span></div> <p>Bisher ist relativ wenig über diese seltene Krankheit bekannt und es existieren bisher keine größeren Forschungsprojekte bei Patienten mit dieser Krankheit. <a href="/wiki/Fallbericht_(Medizin)" title="Fallbericht (Medizin)">Fallberichte</a> stellen das primäre Format der bisherigen Publikationen dar, und zwar bei Lymphangiomatosis und der Gorham-Krankheit. Die Anzahl der betroffenen Patienten ist unbekannt, da nicht für jeden Fallberichte veröffentlicht werden. </p> <div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Weblinks">Weblinks</h2><span class="mw-editsection"><span class="mw-editsection-bracket">[</span><a href="/w/index.php?title=Lymphangiomatosis&veaction=edit&section=7" title="Abschnitt bearbeiten: Weblinks" class="mw-editsection-visualeditor"><span>Bearbeiten</span></a><span class="mw-editsection-divider"> | </span><a href="/w/index.php?title=Lymphangiomatosis&action=edit&section=7" title="Quellcode des Abschnitts bearbeiten: Weblinks"><span>Quelltext bearbeiten</span></a><span class="mw-editsection-bracket">]</span></span></div> <ul><li>Eintrag zu <a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.orpha.net/de/disease/detail/141209"><i>Lymphatische Fehlbildung, diffuse.</i></a> In: <i><a href="/wiki/Orphanet" title="Orphanet">Orphanet</a></i> (Datenbank für seltene Krankheiten)<span class="editoronly" style="display:none;"></span></li> <li><a rel="nofollow" class="external text" href="http://www.lgdalliance-europe.org/index.html">Lymphangiomatosis & Gorham’s Disease Alliance - Europe</a> (englisch/mehrsprachig)</li></ul> <div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Einzelnachweise">Einzelnachweise</h2><span class="mw-editsection"><span class="mw-editsection-bracket">[</span><a href="/w/index.php?title=Lymphangiomatosis&veaction=edit&section=8" title="Abschnitt bearbeiten: Einzelnachweise" class="mw-editsection-visualeditor"><span>Bearbeiten</span></a><span class="mw-editsection-divider"> | </span><a href="/w/index.php?title=Lymphangiomatosis&action=edit&section=8" title="Quellcode des Abschnitts bearbeiten: Einzelnachweise"><span>Quelltext bearbeiten</span></a><span class="mw-editsection-bracket">]</span></span></div> <ol class="references"> <li id="cite_note-leboit-1"><span class="mw-cite-backlink">↑ <sup><a href="#cite_ref-leboit_1-0">a</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-leboit_1-1">b</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-leboit_1-2">c</a></sup></span> <span class="reference-text">Philip E LeBoit, David Weedon, Alain Sarasin: <i>Pathology and genetics of skin tumours.</i> (= WHO Classification of Tumours. Volume 6). 2005, <a href="/wiki/Spezial:ISBN-Suche/9283221893" class="internal mw-magiclink-isbn">ISBN 92-832-2189-3</a>, S. 249.</span> </li> <li id="cite_note-dong-2"><span class="mw-cite-backlink">↑ <sup><a href="#cite_ref-dong_2-0">a</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-dong_2-1">b</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-dong_2-2">c</a></sup></span> <span class="reference-text">Dong Hyun Yang, Hyun Woo Goo In: <i>Korean J Radiol.</i> 2006;7, S. 287–291.</span> </li> <li id="cite_note-enzinger-3"><span class="mw-cite-backlink">↑ <sup><a href="#cite_ref-enzinger_3-0">a</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-enzinger_3-1">b</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-enzinger_3-2">c</a></sup></span> <span class="reference-text">Sharon W. Weiss, John R. Goldblum, Franz M. Enzinger: <i>Enzinger and Weiss's soft tissue tumors.</i> Jahr?, S. 967.</span> </li> <li id="cite_note-4"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-4">↑</a></span> <span class="reference-text">E. M. Marom, C. A. Moran, R. F. Munden: <i>Generalized lymphangiomatosis.</i> In: <i><a href="/w/index.php?title=American_Journal_of_Roentgenology&action=edit&redlink=1" class="new" title="American Journal of Roentgenology (Seite nicht vorhanden)">American Journal of Roentgenology</a>.</i> (2004); 182 (4), S. 1068. <a class="external mw-magiclink-pmid" rel="nofollow" href="//www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15039189?dopt=Abstract">PMID 15039189</a></span> </li> <li id="cite_note-5"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-5">↑</a></span> <span class="reference-text"><style data-mw-deduplicate="TemplateStyles:r246413598">.mw-parser-output .webarchiv-memento{color:var(--color-base,#202122)!important}</style><a rel="nofollow" class="external text" href="https://web.archive.org/web/20100323065932/http://www.lgdalliance.org/en/aboutLymphangiomatosis/Default.aspx">LGD Alliance</a> (<a href="/wiki/Web-Archivierung#Begrifflichkeiten" title="Web-Archivierung"><span class="webarchiv-memento">Memento</span></a> des <style data-mw-deduplicate="TemplateStyles:r235239667">.mw-parser-output .dewiki-iconexternal>a{background-position:center right;background-repeat:no-repeat}body.skin-minerva .mw-parser-output .dewiki-iconexternal>a{background-image:url("https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/a/a4/OOjs_UI_icon_external-link-ltr-progressive.svg")!important;background-size:10px;padding-right:13px!important}body.skin-timeless .mw-parser-output .dewiki-iconexternal>a,body.skin-monobook .mw-parser-output .dewiki-iconexternal>a{background-image:url("https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/3/30/MediaWiki_external_link_icon.svg")!important;padding-right:13px!important}body.skin-vector .mw-parser-output .dewiki-iconexternal>a{background-image:url("https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/9/96/Link-external-small-ltr-progressive.svg")!important;background-size:0.857em;padding-right:1em!important}</style><span class="dewiki-iconexternal"><a class="external text" href="https://redirecter.toolforge.org/?url=http%3A%2F%2Fwww.lgdalliance.org%2Fen%2FaboutLymphangiomatosis%2FDefault.aspx">Originals</a></span> vom 23. März 2010 im <i><a href="/wiki/Internet_Archive" title="Internet Archive">Internet Archive</a></i>) <small class="archiv-bot"><span class="wp_boppel noviewer" aria-hidden="true" role="presentation"><span typeof="mw:File"><span title="i"><img alt="" src="//upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/4/4a/Pictogram_voting_info.svg/15px-Pictogram_voting_info.svg.png" decoding="async" width="15" height="15" class="mw-file-element" srcset="//upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/4/4a/Pictogram_voting_info.svg/23px-Pictogram_voting_info.svg.png 1.5x, //upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/4/4a/Pictogram_voting_info.svg/30px-Pictogram_voting_info.svg.png 2x" data-file-width="250" data-file-height="250" /></span></span></span> <b>Info:</b> Der Archivlink wurde automatisch eingesetzt und noch nicht geprüft. Bitte prüfe Original- und Archivlink gemäß <a href="/wiki/Benutzer:InternetArchiveBot/Anleitung/Archivlink" title="Benutzer:InternetArchiveBot/Anleitung/Archivlink">Anleitung</a> und entferne dann diesen Hinweis.</small><span style="display:none"><a rel="nofollow" class="external text" href="http://IABotmemento.invalid/http://www.lgdalliance.org/en/aboutLymphangiomatosis/Default.aspx">@1</a></span><span style="display:none"><a rel="nofollow" class="external text" href="http://www.lgdalliance.org/en/aboutLymphangiomatosis/Default.aspx">@2</a></span><span style="display:none"><a href="/w/index.php?title=Vorlage:Webachiv/IABot/www.lgdalliance.org&action=edit&redlink=1" class="new" title="Vorlage:Webachiv/IABot/www.lgdalliance.org (Seite nicht vorhanden)">Vorlage:Webachiv/IABot/www.lgdalliance.org</a></span></span> </li> <li id="cite_note-6"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-6">↑</a></span> <span class="reference-text">S. S. Hwang, Choi, Park: <i>Cavernous mesenteric lymphangiomatosis mimicking metastasis in a patient with rectal cancer: a case report.</i> In: <i>World journal of gastroenterology: WJG.</i> (2009); 15 (31), S. 3947–3949. <a href="//doi.org/10.3748/wjg.15.3947" class="extiw" title="doi:10.3748/wjg.15.3947">doi:10.3748/wjg.15.3947</a> <a class="external mw-magiclink-pmid" rel="nofollow" href="//www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19701979?dopt=Abstract">PMID 19701979</a>.</span> </li> <li id="cite_note-7"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-7">↑</a></span> <span class="reference-text">C. S. Wong, T. Y. Chu: <i>Clinical and radiological features of generalised lymphangiomatosis.</i> In: <i>Hong Kong medical journal = Xianggang yi xue za zhi / Hong Kong Academy of Medicine.</i> (2008); 14 (5), S. 402–404. <a class="external mw-magiclink-pmid" rel="nofollow" href="//www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18840914?dopt=Abstract">PMID 18840914</a></span> </li> <li id="cite_note-timke-8"><span class="mw-cite-backlink">↑ <sup><a href="#cite_ref-timke_8-0">a</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-timke_8-1">b</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-timke_8-2">c</a></sup></span> <span class="reference-text">Christian Timke, Martin F. Krause, Hans-Conrad Oppermann, Ivo Leuschner, Alexander Claviez: <i>Interferon Alpha 2b Treatment in an Eleven-Year-Old Boy With Disseminated Lymphangiomatosis</i> In: <i><a href="/wiki/Pediatr_Blood_Cancer" class="mw-redirect" title="Pediatr Blood Cancer">Pediatr Blood Cancer</a>.</i> (2007); 48, S. 108–111.</span> </li> <li id="cite_note-aviv-9"><span class="mw-cite-backlink">↑ <sup><a href="#cite_ref-aviv_9-0">a</a></sup> <sup><a href="#cite_ref-aviv_9-1">b</a></sup></span> <span class="reference-text">R. I. Aviv, K. McHugh, J. Hunt: <i>Angiomatosis of Bone and Soft Tissue: A Spectrum of Disease from Diffuse Lymphangiomatosis to Vanishing Bone Disease in Young Patients.</i> In: <i>Clin Radiol.</i> 2001 Mar;56(3), S. 184–190.</span> </li> <li id="cite_note-10"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-10">↑</a></span> <span class="reference-text">Philip T. Cagle, Timothy C. Allen, Roberto Barrios, Carlos Bedrossian, Megan K Dishop u. a.: <i>Color Atlas and Text of Pulmonary Pathology.</i> Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia/ London 2005, <a href="/wiki/Spezial:ISBN-Suche/0781734533" class="internal mw-magiclink-isbn">ISBN 0-7817-3453-3</a>.</span> </li> <li id="cite_note-11"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-11">↑</a></span> <span class="reference-text">P. Agarwal, F. Matzinger, J. Seely: <i>Case 132: Lymphangiomatosis.</i> In: <i>Radiology.</i> (2008); 247 (1), S. 288–290. <a href="//doi.org/10.1148/radiol.2471042092" class="extiw" title="doi:10.1148/radiol.2471042092">doi:10.1148/radiol.2471042092</a>. <a class="external mw-magiclink-pmid" rel="nofollow" href="//www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18372473?dopt=Abstract">PMID 18372473</a>.</span> </li> <li id="cite_note-12"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-12">↑</a></span> <span class="reference-text">Orhan Konez, Pranav K. Vyas, Manish Goyal: <i>Disseminated lymphangiomatosis presenting with massive chylothorax.</i> In: <i>Pediatr Radiol.</i> (2000); 30, S. 35–37.</span> </li> <li id="cite_note-13"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-13">↑</a></span> <span class="reference-text">L. F. John, J. B. Gerald, V. C. Thomas u. a.: <i>Thoracic Lymphangiomas, Lymphangiectasis, Lymphangiomatosis, and Lymphatic Dysplasia Syndrome.</i> In: <i>Am J Respir Crit Care Med.</i> 2000; 161, S. 1037–1046.</span> </li> <li id="cite_note-14"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-14">↑</a></span> <span class="reference-text">A. Y. Rostom: <i>Treatment of thoracic lymphangiomatosis.</i> In: <i><a href="/wiki/Arch_Dis_Child" class="mw-redirect" title="Arch Dis Child">Arch Dis Child</a></i> 2000; 83, S. 138–139.</span> </li> <li id="cite_note-15"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-15">↑</a></span> <span class="reference-text">Felix S. Chew, Catherine C. Roberts, Anand P. Lalaji: <i>Musculoskeletal imaging: a teaching file.</i></span> </li> </ol> <div class="hintergrundfarbe1 rahmenfarbe1 navigation-not-searchable" style="border-top-style: solid; border-top-width: 1px; clear: both; font-size:95%; margin-top:1em; padding: 0.25em; overflow: hidden; word-break: break-word; word-wrap: break-word;" id="Vorlage_Gesundheitshinweis"><div class="noviewer noresize nomobile" style="display: table-cell; padding-bottom: 0.2em; padding-left: 0.25em; padding-right: 1em; padding-top: 0.2em; vertical-align: middle;" aria-hidden="true" role="presentation"><span typeof="mw:File"><a href="/wiki/Wikipedia:Hinweis_Gesundheitsthemen" title="Gesundheitshinweis"><img alt="" src="//upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/0/03/P_medicine_caution.svg/25px-P_medicine_caution.svg.png" decoding="async" width="25" height="29" class="mw-file-element" srcset="//upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/0/03/P_medicine_caution.svg/38px-P_medicine_caution.svg.png 1.5x, //upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/0/03/P_medicine_caution.svg/50px-P_medicine_caution.svg.png 2x" data-file-width="261" data-file-height="305" /></a></span></div> <div style="display: table-cell; vertical-align: middle; width: 100%;"> <div> Dieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema. Er dient weder der Selbstdiagnose noch wird dadurch eine Diagnose durch einen Arzt ersetzt. Bitte hierzu den <a href="/wiki/Wikipedia:Hinweis_Gesundheitsthemen" title="Wikipedia:Hinweis Gesundheitsthemen">Hinweis zu Gesundheitsthemen</a> beachten!</div> </div></div></div><noscript><img src="https://login.wikimedia.org/wiki/Special:CentralAutoLogin/start?type=1x1&useformat=desktop" alt="" width="1" height="1" style="border: none; position: absolute;"></noscript> <div class="printfooter" data-nosnippet="">Abgerufen von „<a dir="ltr" href="https://de.wikipedia.org/w/index.php?title=Lymphangiomatosis&oldid=247104125">https://de.wikipedia.org/w/index.php?title=Lymphangiomatosis&oldid=247104125</a>“</div></div> <div id="catlinks" class="catlinks" data-mw="interface"><div id="mw-normal-catlinks" class="mw-normal-catlinks"><a href="/wiki/Wikipedia:Kategorien" title="Wikipedia:Kategorien">Kategorien</a>: <ul><li><a href="/wiki/Kategorie:Fehlbildung" title="Kategorie:Fehlbildung">Fehlbildung</a></li><li><a href="/wiki/Kategorie:Krankheitsbild_in_der_Angiologie" title="Kategorie:Krankheitsbild in der Angiologie">Krankheitsbild in der Angiologie</a></li></ul></div><div id="mw-hidden-catlinks" class="mw-hidden-catlinks mw-hidden-cats-hidden">Versteckte Kategorie: <ul><li><a href="/wiki/Kategorie:Wikipedia:Defekte_Weblinks/Ungepr%C3%BCfte_Archivlinks_2019-04" title="Kategorie:Wikipedia:Defekte Weblinks/Ungeprüfte Archivlinks 2019-04">Wikipedia:Defekte Weblinks/Ungeprüfte Archivlinks 2019-04</a></li></ul></div></div> </div> </div> <div id="mw-navigation"> <h2>Navigationsmenü</h2> <div id="mw-head"> <nav id="p-personal" class="mw-portlet mw-portlet-personal vector-user-menu-legacy vector-menu" aria-labelledby="p-personal-label" > <h3 id="p-personal-label" class="vector-menu-heading " > <span class="vector-menu-heading-label">Meine Werkzeuge</span> </h3> <div class="vector-menu-content"> <ul class="vector-menu-content-list"> <li id="pt-anonuserpage" class="mw-list-item"><span title="Benutzerseite der IP-Adresse, von der aus du Änderungen durchführst">Nicht angemeldet</span></li><li id="pt-anontalk" class="mw-list-item"><a href="/wiki/Spezial:Meine_Diskussionsseite" title="Diskussion über Änderungen von dieser IP-Adresse [n]" accesskey="n"><span>Diskussionsseite</span></a></li><li id="pt-anoncontribs" class="mw-list-item"><a href="/wiki/Spezial:Meine_Beitr%C3%A4ge" title="Eine Liste der Bearbeitungen, die von dieser IP-Adresse gemacht wurden [y]" accesskey="y"><span>Beiträge</span></a></li><li id="pt-createaccount" class="mw-list-item"><a href="/w/index.php?title=Spezial:Benutzerkonto_anlegen&returnto=Lymphangiomatosis&returntoquery=veaction%3Dedit" title="Wir ermutigen dich dazu, ein Benutzerkonto zu erstellen und dich anzumelden. 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[o]" accesskey="o"><span>Anmelden</span></a></li> </ul> </div> </nav> <div id="left-navigation"> <nav id="p-namespaces" class="mw-portlet mw-portlet-namespaces vector-menu-tabs vector-menu-tabs-legacy vector-menu" aria-labelledby="p-namespaces-label" > <h3 id="p-namespaces-label" class="vector-menu-heading " > <span class="vector-menu-heading-label">Namensräume</span> </h3> <div class="vector-menu-content"> <ul class="vector-menu-content-list"> <li id="ca-nstab-main" class="selected mw-list-item"><a href="/wiki/Lymphangiomatosis" title="Seiteninhalt anzeigen [c]" accesskey="c"><span>Artikel</span></a></li><li id="ca-talk" class="mw-list-item"><a href="/wiki/Diskussion:Lymphangiomatosis" rel="discussion" title="Diskussion zum Seiteninhalt [t]" accesskey="t"><span>Diskussion</span></a></li> </ul> </div> </nav> <nav id="p-variants" class="mw-portlet mw-portlet-variants emptyPortlet vector-menu-dropdown vector-menu" aria-labelledby="p-variants-label" > <input type="checkbox" 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