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<!DOCTYPE html> <html class="client-nojs" lang="de" dir="ltr"> <head> <meta charset="UTF-8"> <title>Harnstoffzyklus – Wikipedia</title> <script>(function(){var className="client-js";var cookie=document.cookie.match(/(?:^|; )dewikimwclientpreferences=([^;]+)/);if(cookie){cookie[1].split('%2C').forEach(function(pref){className=className.replace(new RegExp('(^| )'+pref.replace(/-clientpref-\w+$|[^\w-]+/g,'')+'-clientpref-\\w+( 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class="firstHeading mw-first-heading"><span class="mw-page-title-main">Harnstoffzyklus</span></h1> <div id="bodyContent" class="vector-body"> <div id="siteSub" class="noprint">aus Wikipedia, der freien Enzyklopädie</div> <div id="contentSub"><div id="mw-content-subtitle"></div></div> <div id="contentSub2"></div> <div id="jump-to-nav"></div> <a class="mw-jump-link" href="#mw-head">Zur Navigation springen</a> <a class="mw-jump-link" href="#searchInput">Zur Suche springen</a> <div id="mw-content-text" class="mw-body-content"><div class="mw-content-ltr mw-parser-output" lang="de" dir="ltr"><figure class="mw-default-size" typeof="mw:File/Thumb"><a href="/wiki/Datei:Gedenktafel_f%C3%BCr_Sir_Hans_A._Krebs_in_der_Medizinischen_Uniklinik_Freiburg_auf_Station_De_la_Camp.jpg" class="mw-file-description"><img src="//upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/9/96/Gedenktafel_f%C3%BCr_Sir_Hans_A._Krebs_in_der_Medizinischen_Uniklinik_Freiburg_auf_Station_De_la_Camp.jpg/440px-Gedenktafel_f%C3%BCr_Sir_Hans_A._Krebs_in_der_Medizinischen_Uniklinik_Freiburg_auf_Station_De_la_Camp.jpg" decoding="async" width="440" height="138" class="mw-file-element" srcset="//upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/9/96/Gedenktafel_f%C3%BCr_Sir_Hans_A._Krebs_in_der_Medizinischen_Uniklinik_Freiburg_auf_Station_De_la_Camp.jpg/660px-Gedenktafel_f%C3%BCr_Sir_Hans_A._Krebs_in_der_Medizinischen_Uniklinik_Freiburg_auf_Station_De_la_Camp.jpg 1.5x, //upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/9/96/Gedenktafel_f%C3%BCr_Sir_Hans_A._Krebs_in_der_Medizinischen_Uniklinik_Freiburg_auf_Station_De_la_Camp.jpg/880px-Gedenktafel_f%C3%BCr_Sir_Hans_A._Krebs_in_der_Medizinischen_Uniklinik_Freiburg_auf_Station_De_la_Camp.jpg 2x" data-file-width="3981" data-file-height="1252" /></a><figcaption>Gedenktafel an der Uniklinik Freiburg</figcaption></figure> <p>Der <b>Harnstoffzyklus</b> (auch <b>Ornithin-</b> oder <b>Krebs-Henseleit-Zyklus</b>), 1932 an der <a href="/wiki/Universit%C3%A4tsklinikum_Freiburg" title="Universitätsklinikum Freiburg">Uniklinik Freiburg</a> von <a href="/wiki/Hans_Adolf_Krebs" title="Hans Adolf Krebs">Hans Adolf Krebs</a> und <a href="/wiki/Kurt_Henseleit" title="Kurt Henseleit">Kurt Henseleit</a> entdeckt, ist eine biochemische Kaskade bei <a href="/wiki/S%C3%A4ugetiere" title="Säugetiere">Säugetieren</a>, die <a href="/wiki/Stickstoff" title="Stickstoff">stickstoffhaltige</a> Abbauprodukte, vor allem <a href="/wiki/Ammonium" title="Ammonium">Ammonium</a>, zu <a href="/wiki/Harnstoff" title="Harnstoff">Harnstoff</a> umwandelt, der dann über die Niere ausgeschieden wird. Bei <a href="/wiki/V%C3%B6gel" title="Vögel">Vögeln</a> und an Land lebenden Echsen wird stattdessen <a href="/wiki/Harns%C3%A4ure" title="Harnsäure">Harnsäure</a> produziert und ausgeschieden. Fische benötigen keine Umwandlung von Ammoniak, bei ihnen bietet die Haut mit direktem Kontakt zum Wasser den einfachen Weg der Osmose. </p><p>Die Harnstoffbildung findet in den <a href="/wiki/Leber" title="Leber">Leberzellen</a> <i>(Hepatozyten)</i> und zu einem kleineren Teil in der <a href="/wiki/Niere" title="Niere">Niere</a> statt. Der Zyklus ist teilweise im <a href="/wiki/Mitochondrium" title="Mitochondrium">Mitochondrium</a>, teilweise im <a href="/wiki/Zytosol" class="mw-redirect" title="Zytosol">Cytosol</a> lokalisiert, weshalb <a href="/wiki/Transportprotein" title="Transportprotein">Transportproteine</a> notwendig sind. </p> <div id="toc" class="toc" role="navigation" aria-labelledby="mw-toc-heading"><input type="checkbox" role="button" id="toctogglecheckbox" class="toctogglecheckbox" style="display:none" /><div class="toctitle" lang="de" dir="ltr"><h2 id="mw-toc-heading">Inhaltsverzeichnis</h2><span class="toctogglespan"><label class="toctogglelabel" for="toctogglecheckbox"></label></span></div> <ul> <li class="toclevel-1 tocsection-1"><a href="#Reaktionen_des_Harnstoffzyklus"><span class="tocnumber">1</span> <span class="toctext">Reaktionen des Harnstoffzyklus</span></a> <ul> <li class="toclevel-2 tocsection-2"><a href="#Kaskade_im_Mitochondrium"><span class="tocnumber">1.1</span> <span class="toctext">Kaskade im Mitochondrium</span></a></li> <li class="toclevel-2 tocsection-3"><a href="#Kaskade_im_Cytosol"><span class="tocnumber">1.2</span> <span class="toctext">Kaskade im Cytosol</span></a></li> <li class="toclevel-2 tocsection-4"><a href="#Aspartatzyklus"><span class="tocnumber">1.3</span> <span class="toctext">Aspartatzyklus</span></a></li> </ul> </li> <li class="toclevel-1 tocsection-5"><a href="#Energiebilanz"><span class="tocnumber">2</span> <span class="toctext">Energiebilanz</span></a></li> <li class="toclevel-1 tocsection-6"><a href="#Medizinische_Bedeutung"><span class="tocnumber">3</span> <span class="toctext">Medizinische Bedeutung</span></a></li> <li class="toclevel-1 tocsection-7"><a href="#Siehe_auch"><span class="tocnumber">4</span> <span class="toctext">Siehe auch</span></a></li> <li class="toclevel-1 tocsection-8"><a href="#Literatur"><span class="tocnumber">5</span> <span class="toctext">Literatur</span></a></li> <li class="toclevel-1 tocsection-9"><a href="#Weblinks"><span class="tocnumber">6</span> <span class="toctext">Weblinks</span></a></li> <li class="toclevel-1 tocsection-10"><a href="#Einzelnachweise"><span class="tocnumber">7</span> <span class="toctext">Einzelnachweise</span></a></li> </ul> </div> <div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Reaktionen_des_Harnstoffzyklus">Reaktionen des Harnstoffzyklus</h2><span class="mw-editsection"><span class="mw-editsection-bracket">[</span><a href="/w/index.php?title=Harnstoffzyklus&veaction=edit&section=1" title="Abschnitt bearbeiten: Reaktionen des Harnstoffzyklus" class="mw-editsection-visualeditor"><span>Bearbeiten</span></a><span class="mw-editsection-divider"> | </span><a href="/w/index.php?title=Harnstoffzyklus&action=edit&section=1" title="Quellcode des Abschnitts bearbeiten: Reaktionen des Harnstoffzyklus"><span>Quelltext bearbeiten</span></a><span class="mw-editsection-bracket">]</span></span></div> <figure class="mw-default-size" typeof="mw:File/Thumb"><a href="/wiki/Datei:Urea_cycle.svg" class="mw-file-description"><img src="//upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/b/be/Urea_cycle.svg/440px-Urea_cycle.svg.png" decoding="async" width="440" height="664" class="mw-file-element" srcset="//upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/b/be/Urea_cycle.svg/660px-Urea_cycle.svg.png 1.5x, //upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/b/be/Urea_cycle.svg/880px-Urea_cycle.svg.png 2x" data-file-width="620" data-file-height="936" /></a><figcaption>Schema des Harnstoffzyklus. Die Reaktionen finden sowohl im Mitochondrium (oben) als auch im Cytosol (unten) statt. 1: <a href="/wiki/Enantiomer#Nomenklatur" title="Enantiomer"><small>L</small></a>-<a href="/wiki/Ornithin" title="Ornithin">Ornithin</a>; 2: <a href="/wiki/Carbamoylphosphat" title="Carbamoylphosphat">Carbamoylphosphat</a>; 3: <a href="/wiki/Enantiomer#Nomenklatur" title="Enantiomer"><small>L</small></a>-<a href="/wiki/Citrullin" title="Citrullin">Citrullin</a>; 4: <a href="/wiki/Argininosuccinat" title="Argininosuccinat">Argininosuccinat</a>; 5: <a href="/wiki/Fumars%C3%A4ure" title="Fumarsäure">Fumarat</a>; 6: <a href="/wiki/Enantiomer#Nomenklatur" title="Enantiomer"><small>L</small></a>-<a href="/wiki/Arginin" title="Arginin">Arginin</a>; 7: <a href="/wiki/Harnstoff" title="Harnstoff">Harnstoff</a>; <small>L</small>-Asp: <a href="/wiki/Enantiomer#Nomenklatur" title="Enantiomer"><small>L</small></a>-<a href="/wiki/Asparagins%C3%A4ure" title="Asparaginsäure">Aspartat</a>; CPS-1: <a href="/wiki/Carbamoylphosphat-Synthetase_I" title="Carbamoylphosphat-Synthetase I">Carbamoylphosphat-Synthetase I</a>; OTC: <a href="/wiki/Ornithin-Transcarbamylase" title="Ornithin-Transcarbamylase">Ornithin-Transcarbamylase</a>; ASS: <a href="/wiki/Argininosuccinat-Synthase" title="Argininosuccinat-Synthase">Argininosuccinat-Synthase</a>; ASL: <a href="/wiki/Argininosuccinat-Lyase" title="Argininosuccinat-Lyase">Argininosuccinat-Lyase</a>; ARG1: <a href="/wiki/Arginase_1" title="Arginase 1">Arginase 1</a></figcaption></figure> <div class="mw-heading mw-heading3"><h3 id="Kaskade_im_Mitochondrium">Kaskade im Mitochondrium</h3><span class="mw-editsection"><span class="mw-editsection-bracket">[</span><a href="/w/index.php?title=Harnstoffzyklus&veaction=edit&section=2" title="Abschnitt bearbeiten: Kaskade im Mitochondrium" class="mw-editsection-visualeditor"><span>Bearbeiten</span></a><span class="mw-editsection-divider"> | </span><a href="/w/index.php?title=Harnstoffzyklus&action=edit&section=2" title="Quellcode des Abschnitts bearbeiten: Kaskade im Mitochondrium"><span>Quelltext bearbeiten</span></a><span class="mw-editsection-bracket">]</span></span></div> <p>Teilreaktionen der CPS-I (durch <i>Carbamoylphosphat-Synthetase I</i> katalysiert): </p> <ol><li><a href="/wiki/Hydrogencarbonate" title="Hydrogencarbonate">Hydrogencarbonate</a> werden <a href="/wiki/Phosphorylierung" title="Phosphorylierung">phosphoryliert</a> und damit aktiviert<br />(1. <a href="/wiki/Adenosintriphosphat" title="Adenosintriphosphat">ATP</a>-abhängige Reaktion)</li> <li>Anlagerung von Ammoniak unter Abspaltung des <a href="/wiki/Phosphate" title="Phosphate">Phosphatrests</a>, es entsteht <a href="/wiki/Carbamate" title="Carbamate">Carbamat</a>.</li> <li>Carbamat wird wieder phosphoryliert und damit aktiviert<br />(2. ATP-abhängige Reaktion)</li></ol> <p>Am Ende steht <a href="/wiki/Carbamoylphosphat" title="Carbamoylphosphat">Carbamoylphosphat</a>, welches das Eintrittsprodukt in den eigentlichen Harnstoffzyklus im Cytosol ist. Katalysiert werden beide Schritte durch die <a href="/wiki/Carbamoylphosphat-Synthetase_I" title="Carbamoylphosphat-Synthetase I">Carbamoylphosphat-Synthetase I</a>. </p><p>Da es keinen <a href="/wiki/Transportprotein" title="Transportprotein">Carrier</a> zum Transport von Carbamoylphosphat aus dem Mitochondrium gibt, muss zunächst ein Umweg über <a href="/wiki/Ornithin" title="Ornithin">Ornithin</a>-<a href="/wiki/Citrullin" title="Citrullin">Citrullin</a> stattfinden. Beides sind nicht-<a href="/wiki/Aminos%C3%A4uren" title="Aminosäuren">proteinogene</a> alpha-<small>L</small>-Aminosäuren, sie unterscheiden sich genau durch den Carbamat-Rest und für sie existieren Carrier. Carbamoylphosphat wird also unter Dephosphorylierung auf Ornithin überführt, wodurch Citrullin entsteht. Die Reaktion wird durch die <a href="/wiki/Ornithin-Transcarbamylase" title="Ornithin-Transcarbamylase">Ornithin-Transcarbamylase</a> katalysiert. </p><p>Citrullin wird über die <a href="/wiki/Mitochondrieller_Ornithin-Transporter" title="Mitochondrieller Ornithin-Transporter">mitochondriellen Ornithin-Transporter</a> 1 und 2 im Antiport gegen Ornithin in das Cytosol transportiert. </p> <div class="mw-heading mw-heading3"><h3 id="Kaskade_im_Cytosol">Kaskade im Cytosol</h3><span class="mw-editsection"><span class="mw-editsection-bracket">[</span><a href="/w/index.php?title=Harnstoffzyklus&veaction=edit&section=3" title="Abschnitt bearbeiten: Kaskade im Cytosol" class="mw-editsection-visualeditor"><span>Bearbeiten</span></a><span class="mw-editsection-divider"> | </span><a href="/w/index.php?title=Harnstoffzyklus&action=edit&section=3" title="Quellcode des Abschnitts bearbeiten: Kaskade im Cytosol"><span>Quelltext bearbeiten</span></a><span class="mw-editsection-bracket">]</span></span></div> <p>Citrullin wird im Cytosol unter Anlagerung von <small>L</small>-Aspartat <a href="/wiki/Adenosintriphosphat" title="Adenosintriphosphat">ATP</a>-abhängig zu Argininosuccinat umgesetzt, katalysiert durch das Enzym <a href="/wiki/Argininosuccinat-Synthase" title="Argininosuccinat-Synthase">Argininosuccinat-Synthase</a> (ASS). </p><p>Anschließend erfolgt die durch <a href="/wiki/Argininosuccinat-Lyase" title="Argininosuccinat-Lyase">Argininosuccinat-Lyase</a> (ASL) vermittelte Reaktion von Argininosuccinat zu Arginin unter Abspaltung von Fumarat. </p><p>Im letzten Schritt katalysiert das Enzym <a href="/wiki/Arginase_1" title="Arginase 1">Arginase 1</a> (ARG1) die Umwandlung von Arginin zu Ornithin unter Verbrauch von H<sub>2</sub>O. Der dabei anfallende Isoharnstoff steht mit Harnstoff im Gleichgewicht. </p> <div class="mw-heading mw-heading3"><h3 id="Aspartatzyklus">Aspartatzyklus</h3><span class="mw-editsection"><span class="mw-editsection-bracket">[</span><a href="/w/index.php?title=Harnstoffzyklus&veaction=edit&section=4" title="Abschnitt bearbeiten: Aspartatzyklus" class="mw-editsection-visualeditor"><span>Bearbeiten</span></a><span class="mw-editsection-divider"> | </span><a href="/w/index.php?title=Harnstoffzyklus&action=edit&section=4" title="Quellcode des Abschnitts bearbeiten: Aspartatzyklus"><span>Quelltext bearbeiten</span></a><span class="mw-editsection-bracket">]</span></span></div> <p>Der Aspartatzyklus dient der Rückgewinnung von Aspartat aus Fumarat. Die Reaktionen entsprechen denen des <a href="/wiki/Citratzyklus" title="Citratzyklus">Citratzyklus</a>. Fumarat wird durch die zytosolischen Enzyme <a href="/wiki/Fumarase" title="Fumarase">Fumarase</a> und <a href="/wiki/Malatdehydrogenase" title="Malatdehydrogenase">Malat-Dehydrogenase</a> erst in <a href="/wiki/Malat" class="mw-redirect" title="Malat">Malat</a> und danach in <a href="/wiki/Oxalacetat" class="mw-redirect" title="Oxalacetat">Oxalacetat</a> umgewandelt. Bei der Oxidation von Malat zu Oxalacetat wird <a href="/wiki/Nicotinamidadenindinukleotid" title="Nicotinamidadenindinukleotid">NAD</a> zu <a href="/wiki/Nicotinamidadenindinukleotid" title="Nicotinamidadenindinukleotid">NADH</a> reduziert. </p><p>Das Oxalacetat wird mit einer α-Aminosäure zu <small>L</small>-Aspartat transaminiert. Als α-Aminosäure dient meist <a href="/wiki/Glutamins%C3%A4ure" title="Glutaminsäure">Glutaminsäure</a>, das bei der Transaminierung zu der α-Ketosäure <a href="/wiki/%CE%91-Ketoglutarat" class="mw-redirect" title="Α-Ketoglutarat">α-Ketoglutarat</a> deaminiert wird. Das katalysierende Enzym ist die <a href="/wiki/Aspartat-Aminotransferase" title="Aspartat-Aminotransferase">Aspartat-Aminotransferase</a>. Oxalacetat kann alternativ auch in die <a href="/wiki/Gluconeogenese" title="Gluconeogenese">Gluconeogenese</a> eingeschleust werden oder über Transporter <a href="/wiki/Anaplerotische_Reaktion" class="mw-redirect" title="Anaplerotische Reaktion">anaplerotisch</a> in den <a href="/wiki/Citratzyklus" title="Citratzyklus">Citratzyklus</a> im Mitochondrium gelangen. </p><p>Das von der zytosolischen Fumarase aus Fumarat gewonnene Malat kann auch über den <a href="/wiki/Malat-Aspartat-Shuttle" title="Malat-Aspartat-Shuttle">Malat-Aspartat-Shuttle</a> zurück ins Mitochondrium transportiert werden. </p> <div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Energiebilanz">Energiebilanz</h2><span class="mw-editsection"><span class="mw-editsection-bracket">[</span><a href="/w/index.php?title=Harnstoffzyklus&veaction=edit&section=5" title="Abschnitt bearbeiten: Energiebilanz" class="mw-editsection-visualeditor"><span>Bearbeiten</span></a><span class="mw-editsection-divider"> | </span><a href="/w/index.php?title=Harnstoffzyklus&action=edit&section=5" title="Quellcode des Abschnitts bearbeiten: Energiebilanz"><span>Quelltext bearbeiten</span></a><span class="mw-editsection-bracket">]</span></span></div> <p>Die Summengleichung des Harnstoffzyklus ist: </p> <dl><dd><span class="mwe-math-element"><span class="mwe-math-mathml-inline mwe-math-mathml-a11y" style="display: none;"><math xmlns="http://www.w3.org/1998/Math/MathML" alttext="{\displaystyle \mathrm {CO_{2}+NH_{4}^{+}+3\ ATP+Aspartat+2\ H_{2}O\longrightarrow } }"> <semantics> <mrow class="MJX-TeXAtom-ORD"> <mstyle displaystyle="true" scriptlevel="0"> <mrow class="MJX-TeXAtom-ORD"> <mi mathvariant="normal">C</mi> <msub> <mi mathvariant="normal">O</mi> <mrow class="MJX-TeXAtom-ORD"> <mn>2</mn> </mrow> </msub> <mo>+</mo> <mi mathvariant="normal">N</mi> <msubsup> <mi mathvariant="normal">H</mi> <mrow class="MJX-TeXAtom-ORD"> <mn>4</mn> </mrow> <mrow class="MJX-TeXAtom-ORD"> <mo>+</mo> </mrow> </msubsup> <mo>+</mo> <mn>3</mn> <mtext> </mtext> <mi mathvariant="normal">A</mi> <mi mathvariant="normal">T</mi> <mi mathvariant="normal">P</mi> <mo>+</mo> <mi mathvariant="normal">A</mi> <mi mathvariant="normal">s</mi> <mi mathvariant="normal">p</mi> <mi mathvariant="normal">a</mi> <mi mathvariant="normal">r</mi> <mi mathvariant="normal">t</mi> <mi mathvariant="normal">a</mi> <mi mathvariant="normal">t</mi> <mo>+</mo> <mn>2</mn> <mtext> </mtext> <msub> <mi mathvariant="normal">H</mi> <mrow class="MJX-TeXAtom-ORD"> <mn>2</mn> </mrow> </msub> <mi mathvariant="normal">O</mi> <mo stretchy="false">⟶</mo> </mrow> </mstyle> </mrow> <annotation encoding="application/x-tex">{\displaystyle \mathrm {CO_{2}+NH_{4}^{+}+3\ ATP+Aspartat+2\ H_{2}O\longrightarrow } }</annotation> </semantics> </math></span><img src="https://wikimedia.org/api/rest_v1/media/math/render/svg/921a4e31cb91a9932edb57957bcec9884652717b" class="mwe-math-fallback-image-inline mw-invert skin-invert" aria-hidden="true" style="vertical-align: -1.005ex; width:47.443ex; height:3.176ex;" alt="{\displaystyle \mathrm {CO_{2}+NH_{4}^{+}+3\ ATP+Aspartat+2\ H_{2}O\longrightarrow } }"></span> <span class="mwe-math-element"><span class="mwe-math-mathml-inline mwe-math-mathml-a11y" style="display: none;"><math xmlns="http://www.w3.org/1998/Math/MathML" alttext="{\displaystyle \mathrm {Harnstoff+2\ ADP+4\ P_{i}+AMP+Fumarat} }"> <semantics> <mrow class="MJX-TeXAtom-ORD"> <mstyle displaystyle="true" scriptlevel="0"> <mrow class="MJX-TeXAtom-ORD"> <mi mathvariant="normal">H</mi> <mi mathvariant="normal">a</mi> <mi mathvariant="normal">r</mi> <mi mathvariant="normal">n</mi> <mi mathvariant="normal">s</mi> <mi mathvariant="normal">t</mi> <mi mathvariant="normal">o</mi> <mi mathvariant="normal">f</mi> <mi mathvariant="normal">f</mi> <mo>+</mo> <mn>2</mn> <mtext> </mtext> <mi mathvariant="normal">A</mi> <mi mathvariant="normal">D</mi> <mi mathvariant="normal">P</mi> <mo>+</mo> <mn>4</mn> <mtext> </mtext> <msub> <mi mathvariant="normal">P</mi> <mrow class="MJX-TeXAtom-ORD"> <mi mathvariant="normal">i</mi> </mrow> </msub> <mo>+</mo> <mi mathvariant="normal">A</mi> <mi mathvariant="normal">M</mi> <mi mathvariant="normal">P</mi> <mo>+</mo> <mi mathvariant="normal">F</mi> <mi mathvariant="normal">u</mi> <mi mathvariant="normal">m</mi> <mi mathvariant="normal">a</mi> <mi mathvariant="normal">r</mi> <mi mathvariant="normal">a</mi> <mi mathvariant="normal">t</mi> </mrow> </mstyle> </mrow> <annotation encoding="application/x-tex">{\displaystyle \mathrm {Harnstoff+2\ ADP+4\ P_{i}+AMP+Fumarat} }</annotation> </semantics> </math></span><img src="https://wikimedia.org/api/rest_v1/media/math/render/svg/1fd3c0402f2b9b732d559ef2c740efe9fe45108c" class="mwe-math-fallback-image-inline mw-invert skin-invert" aria-hidden="true" style="vertical-align: -0.671ex; width:46.39ex; height:2.509ex;" alt="{\displaystyle \mathrm {Harnstoff+2\ ADP+4\ P_{i}+AMP+Fumarat} }"></span></dd></dl> <p>Bei der Synthese eines Harnstoffmoleküls werden vier energiereiche Verbindungen gespalten (3 ATP und ein Pyrophosphat). Dies entspricht der Energie von 4 ATP Molekülen.<sup id="cite_ref-1" class="reference"><a href="#cite_note-1"><span class="cite-bracket">[</span>1<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> </p><p>Bei der Regeneration von Aspartat im Aspartatzyklus entsteht jedoch ein NADH:<sup id="cite_ref-2" class="reference"><a href="#cite_note-2"><span class="cite-bracket">[</span>2<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> </p> <dl><dd><span class="mwe-math-element"><span class="mwe-math-mathml-inline mwe-math-mathml-a11y" style="display: none;"><math xmlns="http://www.w3.org/1998/Math/MathML" alttext="{\displaystyle \mathrm {Fumarat+2\ H_{2}O+NAD^{+}\longrightarrow Oxalacetat+NADH+H_{3}O^{+}} }"> <semantics> <mrow class="MJX-TeXAtom-ORD"> <mstyle displaystyle="true" scriptlevel="0"> <mrow class="MJX-TeXAtom-ORD"> <mi mathvariant="normal">F</mi> <mi mathvariant="normal">u</mi> <mi mathvariant="normal">m</mi> <mi mathvariant="normal">a</mi> <mi mathvariant="normal">r</mi> <mi mathvariant="normal">a</mi> <mi mathvariant="normal">t</mi> <mo>+</mo> <mn>2</mn> <mtext> </mtext> <msub> <mi mathvariant="normal">H</mi> <mrow class="MJX-TeXAtom-ORD"> <mn>2</mn> </mrow> </msub> <mi mathvariant="normal">O</mi> <mo>+</mo> <mi mathvariant="normal">N</mi> <mi mathvariant="normal">A</mi> <msup> <mi mathvariant="normal">D</mi> <mrow class="MJX-TeXAtom-ORD"> <mo>+</mo> </mrow> </msup> <mo stretchy="false">⟶</mo> <mi mathvariant="normal">O</mi> <mi mathvariant="normal">x</mi> <mi mathvariant="normal">a</mi> <mi mathvariant="normal">l</mi> <mi mathvariant="normal">a</mi> <mi mathvariant="normal">c</mi> <mi mathvariant="normal">e</mi> <mi mathvariant="normal">t</mi> <mi mathvariant="normal">a</mi> <mi mathvariant="normal">t</mi> <mo>+</mo> <mi mathvariant="normal">N</mi> <mi mathvariant="normal">A</mi> <mi mathvariant="normal">D</mi> <mi mathvariant="normal">H</mi> <mo>+</mo> <msub> <mi mathvariant="normal">H</mi> <mrow class="MJX-TeXAtom-ORD"> <mn>3</mn> </mrow> </msub> <msup> <mi mathvariant="normal">O</mi> <mrow class="MJX-TeXAtom-ORD"> <mo>+</mo> </mrow> </msup> </mrow> </mstyle> </mrow> <annotation encoding="application/x-tex">{\displaystyle \mathrm {Fumarat+2\ H_{2}O+NAD^{+}\longrightarrow Oxalacetat+NADH+H_{3}O^{+}} }</annotation> </semantics> </math></span><img src="https://wikimedia.org/api/rest_v1/media/math/render/svg/b07f0705aad8a3fd4ae115b8f5f80db5ff14f40f" class="mwe-math-fallback-image-inline mw-invert skin-invert" aria-hidden="true" style="vertical-align: -0.671ex; width:62.631ex; height:2.843ex;" alt="{\displaystyle \mathrm {Fumarat+2\ H_{2}O+NAD^{+}\longrightarrow Oxalacetat+NADH+H_{3}O^{+}} }"></span></dd></dl> <p>NADH wird in der <a href="/wiki/Atmungskette" title="Atmungskette">Atmungskette</a> im <a href="/wiki/Mitochondrium" title="Mitochondrium">Mitochondrium</a> zu ATP umgesetzt. Ein NADH entspricht hier 2,5 ATP. </p> <div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Medizinische_Bedeutung">Medizinische Bedeutung</h2><span class="mw-editsection"><span class="mw-editsection-bracket">[</span><a href="/w/index.php?title=Harnstoffzyklus&veaction=edit&section=6" title="Abschnitt bearbeiten: Medizinische Bedeutung" class="mw-editsection-visualeditor"><span>Bearbeiten</span></a><span class="mw-editsection-divider"> | </span><a href="/w/index.php?title=Harnstoffzyklus&action=edit&section=6" title="Quellcode des Abschnitts bearbeiten: Medizinische Bedeutung"><span>Quelltext bearbeiten</span></a><span class="mw-editsection-bracket">]</span></span></div> <div class="hauptartikel" role="navigation"><span class="hauptartikel-pfeil" title="siehe" aria-hidden="true" role="presentation">→ </span><i><span class="hauptartikel-text">Hauptartikel</span>: <a href="/wiki/Harnstoffzyklusdefekte" class="mw-redirect" title="Harnstoffzyklusdefekte">Harnstoffzyklusdefekte</a></i></div> <p>Angeborene Defekte in den Enzymen des Harnstoffzyklus führen zu einem Anstieg des <a href="/wiki/Ammonium" title="Ammonium">Ammonium</a>-Spiegels im Blut (<a href="/wiki/Hyperammon%C3%A4mie" title="Hyperammonämie">Hyperammonämie</a>). Im Harnstoffzyklus wird mit jedem Schritt ein Ammonium-Ion in eine Aminosäure eingebaut und damit entfernt. Daher ist die Stoffwechselstörung am schwersten, wenn die frühen Schritte des Harnstoffzyklus, Carbamoylphosphat-Synthetase und Ornithin-Transcarbamoylase betroffen sind. Defekte späterer Schritte, der Argininosuccinat-Lyase und Arginase, führen zu weniger schweren Krankheitsbildern. Der Anstieg des Ammonium-Spiegels führt zu Störungen der Gehirnfunktion (<a href="/wiki/Enzephalopathie" title="Enzephalopathie">Enzephalopathie</a>) bis zum <a href="/wiki/Koma" title="Koma">Koma</a>. Vor 1979 wurde mit <a href="/wiki/Austauschtransfusion" class="mw-redirect" title="Austauschtransfusion">Austauschtransfusion</a> und <a href="/wiki/Peritonealdialyse" class="mw-redirect" title="Peritonealdialyse">Peritonealdialyse</a> behandelt. Seit 1979 wird auch <a href="/wiki/Phenylessigs%C3%A4ure" title="Phenylessigsäure">Phenylacetat</a> und <a href="/wiki/Benzoes%C3%A4ure" title="Benzoesäure">Benzoat</a> gegeben. Phenylacetat und Benzoat reagieren mit <a href="/wiki/Glutamin" title="Glutamin">Glutamin</a> und <a href="/wiki/Glycin" title="Glycin">Glycin</a> zu <a href="/w/index.php?title=Phenacetylglutamin&action=edit&redlink=1" class="new" title="Phenacetylglutamin (Seite nicht vorhanden)">Phenacetylglutamin</a> und <a href="/wiki/Hippurs%C3%A4ure" title="Hippursäure"><i>N</i>-Benzoylglycin (Hippursäure)</a>, die über den Urin ausgeschieden werden und so Stickstoff entfernen.<sup id="cite_ref-3" class="reference"><a href="#cite_note-3"><span class="cite-bracket">[</span>3<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> </p> <div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Siehe_auch">Siehe auch</h2><span class="mw-editsection"><span class="mw-editsection-bracket">[</span><a href="/w/index.php?title=Harnstoffzyklus&veaction=edit&section=7" title="Abschnitt bearbeiten: Siehe auch" class="mw-editsection-visualeditor"><span>Bearbeiten</span></a><span class="mw-editsection-divider"> | </span><a href="/w/index.php?title=Harnstoffzyklus&action=edit&section=7" title="Quellcode des Abschnitts bearbeiten: Siehe auch"><span>Quelltext bearbeiten</span></a><span class="mw-editsection-bracket">]</span></span></div> <ul><li><a href="/wiki/Harnpflicht" class="mw-redirect" title="Harnpflicht">Harnpflicht</a></li></ul> <div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Literatur">Literatur</h2><span class="mw-editsection"><span class="mw-editsection-bracket">[</span><a href="/w/index.php?title=Harnstoffzyklus&veaction=edit&section=8" title="Abschnitt bearbeiten: Literatur" class="mw-editsection-visualeditor"><span>Bearbeiten</span></a><span class="mw-editsection-divider"> | </span><a href="/w/index.php?title=Harnstoffzyklus&action=edit&section=8" title="Quellcode des Abschnitts bearbeiten: Literatur"><span>Quelltext bearbeiten</span></a><span class="mw-editsection-bracket">]</span></span></div> <ul><li>Ulf Dettmer, Malte Folkerts, Eva Kächler, Andreas Sönnichsen: <cite style="font-style:italic">Intensivkurs Biochemie</cite>. Elsevier, München 2005, <a href="/wiki/Spezial:ISBN-Suche/9783437444500" class="internal mw-magiclink-isbn">ISBN 978-3-437-44450-0</a>.<span class="Z3988" title="ctx_ver=Z39.88-2004&rft_val_fmt=info%3Aofi%2Ffmt%3Akev%3Amtx%3Abook&rfr_id=info:sid/de.wikipedia.org:Harnstoffzyklus&rft.au=Ulf+Dettmer%2C+Malte+Folkerts%2C+Eva+K%C3%A4chler%2C+...&rft.btitle=Intensivkurs+Biochemie&rft.date=2005&rft.genre=book&rft.isbn=9783437444500&rft.place=M%C3%BCnchen&rft.pub=Elsevier" style="display:none"> </span></li></ul> <div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Weblinks">Weblinks</h2><span class="mw-editsection"><span class="mw-editsection-bracket">[</span><a href="/w/index.php?title=Harnstoffzyklus&veaction=edit&section=9" title="Abschnitt bearbeiten: Weblinks" class="mw-editsection-visualeditor"><span>Bearbeiten</span></a><span class="mw-editsection-divider"> | </span><a href="/w/index.php?title=Harnstoffzyklus&action=edit&section=9" title="Quellcode des Abschnitts bearbeiten: Weblinks"><span>Quelltext bearbeiten</span></a><span class="mw-editsection-bracket">]</span></span></div> <div class="sisterproject" style="margin:0.1em 0 0 0;"><div class="noviewer" style="display:inline-block; line-height:10px; min-width:1.6em; text-align:center;" aria-hidden="true" role="presentation"><span class="mw-default-size" typeof="mw:File"><span title="Wikibooks"><img alt="" src="//upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/f/fa/Wikibooks-logo.svg/16px-Wikibooks-logo.svg.png" decoding="async" width="16" height="16" class="mw-file-element" srcset="//upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/f/fa/Wikibooks-logo.svg/24px-Wikibooks-logo.svg.png 1.5x, //upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/f/fa/Wikibooks-logo.svg/32px-Wikibooks-logo.svg.png 2x" data-file-width="300" data-file-height="300" /></span></span></div><b><a href="https://de.wikibooks.org/wiki/Biochemie_und_Pathobiochemie:_Harnstoffzyklus" class="extiw" title="b:Biochemie und Pathobiochemie: Harnstoffzyklus">Wikibooks: Biochemie und Pathobiochemie: Harnstoffzyklus</a></b> – Lern- und Lehrmaterialien</div> <ul><li><a rel="nofollow" class="external text" href="http://homepage.ufp.pt/pedros/bq/urea.htm">The chemical logic behind the urea cycle</a> (englisch)</li> <li><a rel="nofollow" class="external text" href="https://reactome.org/content/detail/R-HSA-70635"><i>Urea synthesis</i>.</a> reactome; <a href="/wiki/Digital_Object_Identifier" title="Digital Object Identifier">doi</a>:<span class="uri-handle" style="white-space:nowrap"><a rel="nofollow" class="external text" href="https://doi.org/10.3180/REACT_847.1">10.3180/REACT_847.1</a></span></li></ul> <div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Einzelnachweise">Einzelnachweise</h2><span class="mw-editsection"><span class="mw-editsection-bracket">[</span><a href="/w/index.php?title=Harnstoffzyklus&veaction=edit&section=10" title="Abschnitt bearbeiten: Einzelnachweise" class="mw-editsection-visualeditor"><span>Bearbeiten</span></a><span class="mw-editsection-divider"> | </span><a href="/w/index.php?title=Harnstoffzyklus&action=edit&section=10" title="Quellcode des Abschnitts bearbeiten: Einzelnachweise"><span>Quelltext bearbeiten</span></a><span class="mw-editsection-bracket">]</span></span></div> <ol class="references"> <li id="cite_note-1"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-1">↑</a></span> <span class="reference-text">John L. Tymoczko, Lubert Stryer: <cite style="font-style:italic">Stryer Biochemie</cite>. 7. Auflage. Spektrum, Heidelberg 2012, <a href="/wiki/Spezial:ISBN-Suche/9783827429889" class="internal mw-magiclink-isbn">ISBN 978-3-8274-2988-9</a>, <span style="white-space:nowrap">S.<span style="display:inline-block;width:.2em"> </span>697</span>.<span class="Z3988" title="ctx_ver=Z39.88-2004&rft_val_fmt=info%3Aofi%2Ffmt%3Akev%3Amtx%3Abook&rfr_id=info:sid/de.wikipedia.org:Harnstoffzyklus&rft.au=John+L.+Tymoczko%2C+Lubert+Stryer&rft.btitle=Stryer+Biochemie&rft.date=2012&rft.edition=7.+Aufl&rft.genre=book&rft.isbn=9783827429889&rft.pages=697&rft.place=Heidelberg&rft.pub=Spektrum" style="display:none"> </span></span> </li> <li id="cite_note-2"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-2">↑</a></span> <span class="reference-text">Donald Voet, Judith G. Voet, Charlotte W. Pratt: <i>Lehrbuch der Biochemie.</i> Weinheim 2019, <a href="/wiki/Spezial:ISBN-Suche/9783527342860" class="internal mw-magiclink-isbn">ISBN 978-3-527-34286-0</a>, S. 892</span> </li> <li id="cite_note-3"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-3">↑</a></span> <span class="reference-text">G.M. Enns et al.: <cite style="font-style:italic">Survival after Treatment with Phenylacetate and Benzoate for Urea-Cycle Disorders</cite>. In: <cite style="font-style:italic">N Engl J Med</cite>. <span style="white-space:nowrap">Nr.<span style="display:inline-block;width:.2em"> </span>356</span>, 2007, <span style="white-space:nowrap">S.<span style="display:inline-block;width:.2em"> </span>2282–2292</span>, <a href="/wiki/Digital_Object_Identifier" title="Digital Object Identifier">doi</a>:<span class="uri-handle" style="white-space:nowrap"><a rel="nofollow" class="external text" href="https://doi.org/10.1056/NEJMoa066596">10.1056/NEJMoa066596</a></span>.<span class="Z3988" title="ctx_ver=Z39.88-2004&rft_val_fmt=info%3Aofi%2Ffmt%3Akev%3Amtx%3Ajournal&rfr_id=info:sid/de.wikipedia.org:Harnstoffzyklus&rft.atitle=Survival+after+Treatment+with+Phenylacetate+and+Benzoate+for+Urea-Cycle+Disorders&rft.au=G.M.+Enns+et+al.&rft.date=2007&rft.doi=10.1056%2FNEJMoa066596&rft.genre=journal&rft.issue=356&rft.jtitle=N+Engl+J+Med&rft.pages=2282-2292" style="display:none"> </span></span> </li> </ol></div><noscript><img src="https://login.wikimedia.org/wiki/Special:CentralAutoLogin/start?type=1x1&useformat=desktop" alt="" width="1" height="1" style="border: none; position: absolute;"></noscript> <div class="printfooter" data-nosnippet="">Abgerufen von „<a dir="ltr" href="https://de.wikipedia.org/w/index.php?title=Harnstoffzyklus&oldid=241846367">https://de.wikipedia.org/w/index.php?title=Harnstoffzyklus&oldid=241846367</a>“</div></div> <div id="catlinks" class="catlinks" data-mw="interface"><div id="mw-normal-catlinks" class="mw-normal-catlinks"><a href="/wiki/Wikipedia:Kategorien" title="Wikipedia:Kategorien">Kategorien</a>: <ul><li><a href="/wiki/Kategorie:Zellbiologie" title="Kategorie:Zellbiologie">Zellbiologie</a></li><li><a href="/wiki/Kategorie:Biochemische_Reaktion" title="Kategorie:Biochemische Reaktion">Biochemische Reaktion</a></li><li><a href="/wiki/Kategorie:Stoffwechselweg" title="Kategorie:Stoffwechselweg">Stoffwechselweg</a></li></ul></div></div> </div> </div> <div id="mw-navigation"> <h2>Navigationsmenü</h2> <div id="mw-head"> <nav id="p-personal" class="mw-portlet mw-portlet-personal vector-user-menu-legacy vector-menu" aria-labelledby="p-personal-label" > <h3 id="p-personal-label" class="vector-menu-heading " > <span class="vector-menu-heading-label">Meine Werkzeuge</span> </h3> <div class="vector-menu-content"> <ul class="vector-menu-content-list"> <li id="pt-anonuserpage" class="mw-list-item"><span title="Benutzerseite der IP-Adresse, von der aus du Änderungen durchführst">Nicht angemeldet</span></li><li id="pt-anontalk" class="mw-list-item"><a href="/wiki/Spezial:Meine_Diskussionsseite" title="Diskussion über Änderungen von dieser IP-Adresse [n]" accesskey="n"><span>Diskussionsseite</span></a></li><li id="pt-anoncontribs" class="mw-list-item"><a href="/wiki/Spezial:Meine_Beitr%C3%A4ge" title="Eine Liste der Bearbeitungen, die von dieser IP-Adresse gemacht wurden [y]" accesskey="y"><span>Beiträge</span></a></li><li id="pt-createaccount" class="mw-list-item"><a href="/w/index.php?title=Spezial:Benutzerkonto_anlegen&returnto=Harnstoffzyklus" title="Wir ermutigen dich dazu, ein Benutzerkonto zu erstellen und dich anzumelden. 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class="wb-otherproject-link wb-otherproject-wikibase-dataitem mw-list-item"><a href="https://www.wikidata.org/wiki/Special:EntityPage/Q595994" title="Link zum verbundenen Objekt im Datenrepositorium [g]" accesskey="g"><span>Wikidata-Datenobjekt</span></a></li> </ul> </div> </nav> <nav id="p-lang" class="mw-portlet mw-portlet-lang vector-menu-portal portal vector-menu" aria-labelledby="p-lang-label" > <h3 id="p-lang-label" class="vector-menu-heading " > <span class="vector-menu-heading-label">In anderen Sprachen</span> </h3> <div class="vector-menu-content"> <ul class="vector-menu-content-list"> <li class="interlanguage-link interwiki-ar mw-list-item"><a href="https://ar.wikipedia.org/wiki/%D8%AF%D9%88%D8%B1%D8%A9_%D8%A7%D9%84%D9%8A%D9%88%D8%B1%D9%8A%D8%A7" title="دورة اليوريا – Arabisch" lang="ar" hreflang="ar" data-title="دورة اليوريا" data-language-autonym="العربية" data-language-local-name="Arabisch" class="interlanguage-link-target"><span>العربية</span></a></li><li class="interlanguage-link interwiki-bg mw-list-item"><a href="https://bg.wikipedia.org/wiki/%D0%9E%D1%80%D0%BD%D0%B8%D1%82%D0%B8%D0%BD%D0%BE%D0%B2_%D1%86%D0%B8%D0%BA%D1%8A%D0%BB" title="Орнитинов цикъл – Bulgarisch" lang="bg" hreflang="bg" data-title="Орнитинов цикъл" data-language-autonym="Български" data-language-local-name="Bulgarisch" class="interlanguage-link-target"><span>Български</span></a></li><li class="interlanguage-link interwiki-bs mw-list-item"><a href="https://bs.wikipedia.org/wiki/Ciklus_ureje" title="Ciklus ureje – Bosnisch" lang="bs" hreflang="bs" data-title="Ciklus ureje" data-language-autonym="Bosanski" data-language-local-name="Bosnisch" class="interlanguage-link-target"><span>Bosanski</span></a></li><li class="interlanguage-link interwiki-ca mw-list-item"><a href="https://ca.wikipedia.org/wiki/Cicle_de_la_urea" title="Cicle de la urea – Katalanisch" lang="ca" hreflang="ca" data-title="Cicle de la urea" data-language-autonym="Català" data-language-local-name="Katalanisch" class="interlanguage-link-target"><span>Català</span></a></li><li class="interlanguage-link interwiki-cs mw-list-item"><a href="https://cs.wikipedia.org/wiki/Mo%C4%8Dovinov%C3%BD_cyklus" title="Močovinový cyklus – Tschechisch" lang="cs" hreflang="cs" data-title="Močovinový cyklus" data-language-autonym="Čeština" data-language-local-name="Tschechisch" class="interlanguage-link-target"><span>Čeština</span></a></li><li class="interlanguage-link interwiki-el mw-list-item"><a href="https://el.wikipedia.org/wiki/%CE%9A%CF%8D%CE%BA%CE%BB%CE%BF%CF%82_%CF%84%CE%B7%CF%82_%CE%BF%CF%85%CF%81%CE%AF%CE%B1%CF%82" title="Κύκλος της ουρίας – Griechisch" lang="el" hreflang="el" data-title="Κύκλος της ουρίας" data-language-autonym="Ελληνικά" data-language-local-name="Griechisch" class="interlanguage-link-target"><span>Ελληνικά</span></a></li><li class="interlanguage-link interwiki-en mw-list-item"><a href="https://en.wikipedia.org/wiki/Urea_cycle" title="Urea cycle – Englisch" lang="en" hreflang="en" data-title="Urea cycle" data-language-autonym="English" data-language-local-name="Englisch" class="interlanguage-link-target"><span>English</span></a></li><li class="interlanguage-link interwiki-eo mw-list-item"><a href="https://eo.wikipedia.org/wiki/Urea_ciklo" title="Urea ciklo – Esperanto" lang="eo" hreflang="eo" data-title="Urea ciklo" data-language-autonym="Esperanto" data-language-local-name="Esperanto" class="interlanguage-link-target"><span>Esperanto</span></a></li><li class="interlanguage-link interwiki-es mw-list-item"><a href="https://es.wikipedia.org/wiki/Ciclo_de_la_urea" title="Ciclo de la urea – Spanisch" lang="es" hreflang="es" data-title="Ciclo de la urea" data-language-autonym="Español" data-language-local-name="Spanisch" class="interlanguage-link-target"><span>Español</span></a></li><li class="interlanguage-link interwiki-fa mw-list-item"><a href="https://fa.wikipedia.org/wiki/%DA%86%D8%B1%D8%AE%D9%87_%D8%A7%D9%88%D8%B1%D9%87" title="چرخه اوره – Persisch" lang="fa" hreflang="fa" data-title="چرخه اوره" data-language-autonym="فارسی" data-language-local-name="Persisch" class="interlanguage-link-target"><span>فارسی</span></a></li><li class="interlanguage-link interwiki-fi mw-list-item"><a href="https://fi.wikipedia.org/wiki/Ureakierto" title="Ureakierto – Finnisch" lang="fi" hreflang="fi" data-title="Ureakierto" data-language-autonym="Suomi" data-language-local-name="Finnisch" class="interlanguage-link-target"><span>Suomi</span></a></li><li class="interlanguage-link interwiki-fr mw-list-item"><a href="https://fr.wikipedia.org/wiki/Cycle_de_l%27ur%C3%A9e" title="Cycle de l'urée – Französisch" lang="fr" hreflang="fr" data-title="Cycle de l'urée" data-language-autonym="Français" data-language-local-name="Französisch" class="interlanguage-link-target"><span>Français</span></a></li><li class="interlanguage-link interwiki-gl mw-list-item"><a href="https://gl.wikipedia.org/wiki/Ciclo_da_urea" title="Ciclo da urea – Galicisch" lang="gl" hreflang="gl" data-title="Ciclo da urea" data-language-autonym="Galego" data-language-local-name="Galicisch" class="interlanguage-link-target"><span>Galego</span></a></li><li class="interlanguage-link interwiki-he mw-list-item"><a href="https://he.wikipedia.org/wiki/%D7%9E%D7%A2%D7%92%D7%9C_%D7%94%D7%90%D7%95%D7%A8%D7%99%D7%90%D7%94" title="מעגל האוריאה – Hebräisch" lang="he" hreflang="he" data-title="מעגל האוריאה" data-language-autonym="עברית" data-language-local-name="Hebräisch" class="interlanguage-link-target"><span>עברית</span></a></li><li class="interlanguage-link interwiki-hr mw-list-item"><a href="https://hr.wikipedia.org/wiki/Ciklus_ureje" title="Ciklus ureje – Kroatisch" lang="hr" hreflang="hr" data-title="Ciklus ureje" data-language-autonym="Hrvatski" data-language-local-name="Kroatisch" class="interlanguage-link-target"><span>Hrvatski</span></a></li><li class="interlanguage-link interwiki-hu mw-list-item"><a href="https://hu.wikipedia.org/wiki/Karbamidciklus" title="Karbamidciklus – Ungarisch" lang="hu" hreflang="hu" data-title="Karbamidciklus" data-language-autonym="Magyar" data-language-local-name="Ungarisch" class="interlanguage-link-target"><span>Magyar</span></a></li><li class="interlanguage-link interwiki-it mw-list-item"><a href="https://it.wikipedia.org/wiki/Ciclo_dell%27urea" title="Ciclo dell'urea – Italienisch" lang="it" hreflang="it" data-title="Ciclo dell'urea" data-language-autonym="Italiano" data-language-local-name="Italienisch" class="interlanguage-link-target"><span>Italiano</span></a></li><li class="interlanguage-link interwiki-ja mw-list-item"><a href="https://ja.wikipedia.org/wiki/%E5%B0%BF%E7%B4%A0%E5%9B%9E%E8%B7%AF" title="尿素回路 – Japanisch" lang="ja" hreflang="ja" data-title="尿素回路" data-language-autonym="日本語" data-language-local-name="Japanisch" class="interlanguage-link-target"><span>日本語</span></a></li><li class="interlanguage-link interwiki-ko mw-list-item"><a href="https://ko.wikipedia.org/wiki/%EC%9A%94%EC%86%8C_%ED%9A%8C%EB%A1%9C" title="요소 회로 – Koreanisch" lang="ko" hreflang="ko" data-title="요소 회로" data-language-autonym="한국어" data-language-local-name="Koreanisch" class="interlanguage-link-target"><span>한국어</span></a></li><li class="interlanguage-link interwiki-la mw-list-item"><a href="https://la.wikipedia.org/wiki/Cyclus_ureae" title="Cyclus ureae – Latein" lang="la" hreflang="la" data-title="Cyclus ureae" data-language-autonym="Latina" data-language-local-name="Latein" class="interlanguage-link-target"><span>Latina</span></a></li><li class="interlanguage-link interwiki-mk mw-list-item"><a href="https://mk.wikipedia.org/wiki/%D0%A6%D0%B8%D0%BA%D0%BB%D1%83%D1%81_%D0%BD%D0%B0_%D1%83%D1%80%D0%B5%D0%B0" title="Циклус на уреа – Mazedonisch" lang="mk" hreflang="mk" data-title="Циклус на уреа" data-language-autonym="Македонски" data-language-local-name="Mazedonisch" class="interlanguage-link-target"><span>Македонски</span></a></li><li class="interlanguage-link interwiki-ms mw-list-item"><a href="https://ms.wikipedia.org/wiki/Kitaran_urea" title="Kitaran urea – Malaiisch" lang="ms" hreflang="ms" data-title="Kitaran urea" data-language-autonym="Bahasa Melayu" data-language-local-name="Malaiisch" class="interlanguage-link-target"><span>Bahasa Melayu</span></a></li><li class="interlanguage-link interwiki-nl mw-list-item"><a href="https://nl.wikipedia.org/wiki/Ureumcyclus" title="Ureumcyclus – Niederländisch" lang="nl" hreflang="nl" data-title="Ureumcyclus" data-language-autonym="Nederlands" data-language-local-name="Niederländisch" class="interlanguage-link-target"><span>Nederlands</span></a></li><li class="interlanguage-link interwiki-nn mw-list-item"><a href="https://nn.wikipedia.org/wiki/Ureasyklus" title="Ureasyklus – Norwegisch (Nynorsk)" lang="nn" hreflang="nn" data-title="Ureasyklus" data-language-autonym="Norsk nynorsk" data-language-local-name="Norwegisch (Nynorsk)" class="interlanguage-link-target"><span>Norsk nynorsk</span></a></li><li class="interlanguage-link interwiki-pl mw-list-item"><a href="https://pl.wikipedia.org/wiki/Cykl_ornitynowy" title="Cykl ornitynowy – Polnisch" lang="pl" hreflang="pl" data-title="Cykl ornitynowy" data-language-autonym="Polski" data-language-local-name="Polnisch" class="interlanguage-link-target"><span>Polski</span></a></li><li class="interlanguage-link interwiki-pt mw-list-item"><a href="https://pt.wikipedia.org/wiki/Ciclo_da_ureia" title="Ciclo da ureia – Portugiesisch" lang="pt" hreflang="pt" data-title="Ciclo da ureia" data-language-autonym="Português" data-language-local-name="Portugiesisch" class="interlanguage-link-target"><span>Português</span></a></li><li class="interlanguage-link interwiki-ro mw-list-item"><a href="https://ro.wikipedia.org/wiki/Ciclul_ureei" title="Ciclul ureei – Rumänisch" lang="ro" hreflang="ro" data-title="Ciclul ureei" data-language-autonym="Română" data-language-local-name="Rumänisch" 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