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<li id="toc-Polmoni_e_seni_paranasali" class="vector-toc-list-item vector-toc-level-2"> <a class="vector-toc-link" href="#Polmoni_e_seni_paranasali"> <div class="vector-toc-text"> <span class="vector-toc-numb">5.1</span> <span>Polmoni e seni paranasali</span> </div> </a> <ul id="toc-Polmoni_e_seni_paranasali-sublist" class="vector-toc-list"> </ul> </li> <li id="toc-Segni_e_sintomi_gastrointestinali" class="vector-toc-list-item vector-toc-level-2"> <a class="vector-toc-link" href="#Segni_e_sintomi_gastrointestinali"> <div class="vector-toc-text"> <span class="vector-toc-numb">5.2</span> <span>Segni e sintomi gastrointestinali</span> </div> </a> <ul id="toc-Segni_e_sintomi_gastrointestinali-sublist" class="vector-toc-list"> </ul> </li> <li id="toc-Sistema_endocrino" class="vector-toc-list-item vector-toc-level-2"> <a class="vector-toc-link" href="#Sistema_endocrino"> <div class="vector-toc-text"> <span class="vector-toc-numb">5.3</span> <span>Sistema endocrino</span> </div> </a> <ul id="toc-Sistema_endocrino-sublist" class="vector-toc-list"> </ul> </li> <li id="toc-Infertilità" class="vector-toc-list-item vector-toc-level-2"> <a class="vector-toc-link" href="#Infertilità"> <div class="vector-toc-text"> <span class="vector-toc-numb">5.4</span> <span>Infertilità</span> </div> </a> <ul id="toc-Infertilità-sublist" class="vector-toc-list"> </ul> </li> </ul> </li> <li id="toc-Diagnosi" class="vector-toc-list-item vector-toc-level-1 vector-toc-list-item-expanded"> <a class="vector-toc-link" href="#Diagnosi"> <div class="vector-toc-text"> <span class="vector-toc-numb">6</span> <span>Diagnosi</span> </div> </a> <button aria-controls="toc-Diagnosi-sublist" class="cdx-button cdx-button--weight-quiet cdx-button--icon-only vector-toc-toggle"> <span class="vector-icon mw-ui-icon-wikimedia-expand"></span> <span>Attiva/disattiva la sottosezione Diagnosi</span> </button> <ul id="toc-Diagnosi-sublist" class="vector-toc-list"> <li id="toc-Test_del_portatore_sano" class="vector-toc-list-item vector-toc-level-2"> <a class="vector-toc-link" href="#Test_del_portatore_sano"> <div class="vector-toc-text"> <span class="vector-toc-numb">6.1</span> <span>Test del portatore sano</span> </div> </a> <ul id="toc-Test_del_portatore_sano-sublist" class="vector-toc-list"> </ul> </li> <li id="toc-Diagnosi_prenatale" class="vector-toc-list-item vector-toc-level-2"> <a class="vector-toc-link" href="#Diagnosi_prenatale"> <div class="vector-toc-text"> <span class="vector-toc-numb">6.2</span> <span>Diagnosi prenatale</span> </div> </a> <ul id="toc-Diagnosi_prenatale-sublist" class="vector-toc-list"> </ul> </li> </ul> </li> <li id="toc-Prognosi" class="vector-toc-list-item vector-toc-level-1 vector-toc-list-item-expanded"> <a class="vector-toc-link" href="#Prognosi"> <div class="vector-toc-text"> <span class="vector-toc-numb">7</span> <span>Prognosi</span> </div> </a> <ul id="toc-Prognosi-sublist" class="vector-toc-list"> </ul> </li> <li id="toc-Trattamento" class="vector-toc-list-item vector-toc-level-1 vector-toc-list-item-expanded"> <a class="vector-toc-link" href="#Trattamento"> <div class="vector-toc-text"> <span class="vector-toc-numb">8</span> <span>Trattamento</span> </div> </a> <button aria-controls="toc-Trattamento-sublist" class="cdx-button cdx-button--weight-quiet cdx-button--icon-only vector-toc-toggle"> <span class="vector-icon mw-ui-icon-wikimedia-expand"></span> <span>Attiva/disattiva la sottosezione Trattamento</span> </button> <ul id="toc-Trattamento-sublist" class="vector-toc-list"> <li id="toc-Antibiotici" class="vector-toc-list-item vector-toc-level-2"> <a class="vector-toc-link" href="#Antibiotici"> <div class="vector-toc-text"> <span class="vector-toc-numb">8.1</span> <span>Antibiotici</span> </div> </a> <ul id="toc-Antibiotici-sublist" class="vector-toc-list"> </ul> </li> <li id="toc-Trapianto_di_polmone" class="vector-toc-list-item vector-toc-level-2"> <a class="vector-toc-link" href="#Trapianto_di_polmone"> <div class="vector-toc-text"> <span class="vector-toc-numb">8.2</span> <span>Trapianto di polmone</span> </div> </a> <ul id="toc-Trapianto_di_polmone-sublist" class="vector-toc-list"> </ul> </li> <li id="toc-Altri_aspetti" class="vector-toc-list-item vector-toc-level-2"> <a class="vector-toc-link" href="#Altri_aspetti"> <div class="vector-toc-text"> <span class="vector-toc-numb">8.3</span> <span>Altri aspetti</span> </div> </a> <ul id="toc-Altri_aspetti-sublist" class="vector-toc-list"> </ul> </li> </ul> </li> <li id="toc-Vantaggio_a_favore_dell'eterozigote" class="vector-toc-list-item vector-toc-level-1 vector-toc-list-item-expanded"> <a class="vector-toc-link" href="#Vantaggio_a_favore_dell'eterozigote"> <div class="vector-toc-text"> <span class="vector-toc-numb">9</span> <span>Vantaggio a favore dell'eterozigote</span> </div> </a> <ul id="toc-Vantaggio_a_favore_dell'eterozigote-sublist" class="vector-toc-list"> </ul> </li> <li id="toc-Note" class="vector-toc-list-item vector-toc-level-1 vector-toc-list-item-expanded"> <a class="vector-toc-link" href="#Note"> <div class="vector-toc-text"> <span class="vector-toc-numb">10</span> <span>Note</span> </div> </a> <ul id="toc-Note-sublist" class="vector-toc-list"> </ul> </li> <li id="toc-Bibliografia" class="vector-toc-list-item vector-toc-level-1 vector-toc-list-item-expanded"> <a class="vector-toc-link" href="#Bibliografia"> <div class="vector-toc-text"> <span class="vector-toc-numb">11</span> <span>Bibliografia</span> </div> </a> <ul id="toc-Bibliografia-sublist" class="vector-toc-list"> </ul> </li> <li id="toc-Voci_correlate" class="vector-toc-list-item vector-toc-level-1 vector-toc-list-item-expanded"> <a class="vector-toc-link" href="#Voci_correlate"> <div class="vector-toc-text"> <span class="vector-toc-numb">12</span> <span>Voci correlate</span> </div> </a> <ul id="toc-Voci_correlate-sublist" class="vector-toc-list"> </ul> </li> <li id="toc-Altri_progetti" class="vector-toc-list-item vector-toc-level-1 vector-toc-list-item-expanded"> <a class="vector-toc-link" href="#Altri_progetti"> <div class="vector-toc-text"> <span class="vector-toc-numb">13</span> <span>Altri progetti</span> </div> </a> <ul id="toc-Altri_progetti-sublist" class="vector-toc-list"> </ul> </li> <li id="toc-Collegamenti_esterni" class="vector-toc-list-item vector-toc-level-1 vector-toc-list-item-expanded"> <a class="vector-toc-link" href="#Collegamenti_esterni"> <div class="vector-toc-text"> <span class="vector-toc-numb">14</span> <span>Collegamenti esterni</span> </div> </a> <ul id="toc-Collegamenti_esterni-sublist" class="vector-toc-list"> </ul> </li> </ul> </div> </div> </nav> </div> </div> <div class="mw-content-container"> <main id="content" class="mw-body"> <header class="mw-body-header vector-page-titlebar"> <nav aria-label="Indice" class="vector-toc-landmark"> <div id="vector-page-titlebar-toc" class="vector-dropdown vector-page-titlebar-toc vector-button-flush-left" title="Indice" > <input type="checkbox" id="vector-page-titlebar-toc-checkbox" role="button" aria-haspopup="true" data-event-name="ui.dropdown-vector-page-titlebar-toc" class="vector-dropdown-checkbox " aria-label="Mostra/Nascondi l'indice" > <label id="vector-page-titlebar-toc-label" for="vector-page-titlebar-toc-checkbox" class="vector-dropdown-label cdx-button cdx-button--fake-button cdx-button--fake-button--enabled cdx-button--weight-quiet cdx-button--icon-only " aria-hidden="true" ><span class="vector-icon mw-ui-icon-listBullet mw-ui-icon-wikimedia-listBullet"></span> <span class="vector-dropdown-label-text">Mostra/Nascondi l'indice</span> </label> <div class="vector-dropdown-content"> <div id="vector-page-titlebar-toc-unpinned-container" class="vector-unpinned-container"> </div> </div> </div> </nav> <h1 id="firstHeading" class="firstHeading mw-first-heading"><span class="mw-page-title-main">Fibrosi cistica</span></h1> <div id="p-lang-btn" class="vector-dropdown mw-portlet mw-portlet-lang" > <input type="checkbox" id="p-lang-btn-checkbox" role="button" aria-haspopup="true" data-event-name="ui.dropdown-p-lang-btn" class="vector-dropdown-checkbox mw-interlanguage-selector" aria-label="Vai a una voce in un'altra lingua. Disponibile in 63 lingue" > <label id="p-lang-btn-label" for="p-lang-btn-checkbox" class="vector-dropdown-label cdx-button cdx-button--fake-button cdx-button--fake-button--enabled cdx-button--weight-quiet cdx-button--action-progressive mw-portlet-lang-heading-63" aria-hidden="true" ><span class="vector-icon mw-ui-icon-language-progressive mw-ui-icon-wikimedia-language-progressive"></span> <span class="vector-dropdown-label-text">63 lingue</span> </label> <div class="vector-dropdown-content"> <div class="vector-menu-content"> <ul class="vector-menu-content-list"> <li class="interlanguage-link interwiki-af mw-list-item"><a href="https://af.wikipedia.org/wiki/Sistiese_fibrose" title="Sistiese fibrose - afrikaans" lang="af" hreflang="af" data-title="Sistiese fibrose" data-language-autonym="Afrikaans" data-language-local-name="afrikaans" class="interlanguage-link-target"><span>Afrikaans</span></a></li><li class="interlanguage-link interwiki-ar badge-Q17437796 badge-featuredarticle mw-list-item" title="voce in vetrina"><a href="https://ar.wikipedia.org/wiki/%D8%AA%D9%84%D9%8A%D9%81_%D9%83%D9%8A%D8%B3%D9%8A" title="تليف كيسي - arabo" lang="ar" hreflang="ar" data-title="تليف كيسي" data-language-autonym="العربية" data-language-local-name="arabo" class="interlanguage-link-target"><span>العربية</span></a></li><li class="interlanguage-link interwiki-ast badge-Q17437796 badge-featuredarticle mw-list-item" title="voce in vetrina"><a href="https://ast.wikipedia.org/wiki/Fibrosis_qu%C3%ADstica" title="Fibrosis quística - asturiano" lang="ast" hreflang="ast" data-title="Fibrosis quística" data-language-autonym="Asturianu" data-language-local-name="asturiano" class="interlanguage-link-target"><span>Asturianu</span></a></li><li class="interlanguage-link interwiki-az mw-list-item"><a href="https://az.wikipedia.org/wiki/Sistik_fibroz" title="Sistik fibroz - azerbaigiano" lang="az" hreflang="az" data-title="Sistik fibroz" data-language-autonym="Azərbaycanca" data-language-local-name="azerbaigiano" class="interlanguage-link-target"><span>Azərbaycanca</span></a></li><li class="interlanguage-link interwiki-azb mw-list-item"><a href="https://azb.wikipedia.org/wiki/%DA%A9%DB%8C%D8%B3%D8%AA%DB%8C%DA%A9_%D9%81%DB%8C%D8%A8%D8%B1%D9%88%D8%B2%DB%8C%D8%B3" title="کیستیک فیبروزیس - South Azerbaijani" lang="azb" hreflang="azb" data-title="کیستیک فیبروزیس" data-language-autonym="تۆرکجه" data-language-local-name="South Azerbaijani" class="interlanguage-link-target"><span>تۆرکجه</span></a></li><li class="interlanguage-link interwiki-bs mw-list-item"><a href="https://bs.wikipedia.org/wiki/Cisti%C4%8Dna_fibroza" title="Cistična fibroza - bosniaco" lang="bs" hreflang="bs" data-title="Cistična fibroza" data-language-autonym="Bosanski" data-language-local-name="bosniaco" class="interlanguage-link-target"><span>Bosanski</span></a></li><li class="interlanguage-link interwiki-ca mw-list-item"><a href="https://ca.wikipedia.org/wiki/Fibrosi_qu%C3%ADstica" title="Fibrosi quística - catalano" lang="ca" hreflang="ca" data-title="Fibrosi quística" data-language-autonym="Català" data-language-local-name="catalano" class="interlanguage-link-target"><span>Català</span></a></li><li class="interlanguage-link interwiki-ckb mw-list-item"><a href="https://ckb.wikipedia.org/wiki/%D8%B3%DB%8C%D8%B3%D8%AA%DB%8C%DA%A9_%D9%81%D8%A7%DB%8C%D8%A8%D8%B1%DB%86%D8%B3%D8%B3" title="سیستیک فایبرۆسس - curdo centrale" lang="ckb" hreflang="ckb" data-title="سیستیک فایبرۆسس" data-language-autonym="کوردی" data-language-local-name="curdo centrale" class="interlanguage-link-target"><span>کوردی</span></a></li><li class="interlanguage-link interwiki-cs mw-list-item"><a href="https://cs.wikipedia.org/wiki/Cystick%C3%A1_fibr%C3%B3za" title="Cystická fibróza - ceco" lang="cs" hreflang="cs" data-title="Cystická fibróza" data-language-autonym="Čeština" data-language-local-name="ceco" class="interlanguage-link-target"><span>Čeština</span></a></li><li class="interlanguage-link interwiki-cy mw-list-item"><a href="https://cy.wikipedia.org/wiki/Ffibrosis_systig" title="Ffibrosis systig - gallese" lang="cy" hreflang="cy" data-title="Ffibrosis systig" data-language-autonym="Cymraeg" data-language-local-name="gallese" class="interlanguage-link-target"><span>Cymraeg</span></a></li><li class="interlanguage-link interwiki-da mw-list-item"><a href="https://da.wikipedia.org/wiki/Cystisk_fibrose" title="Cystisk fibrose - danese" lang="da" hreflang="da" data-title="Cystisk fibrose" data-language-autonym="Dansk" data-language-local-name="danese" class="interlanguage-link-target"><span>Dansk</span></a></li><li class="interlanguage-link interwiki-de mw-list-item"><a href="https://de.wikipedia.org/wiki/Mukoviszidose" title="Mukoviszidose - tedesco" lang="de" hreflang="de" data-title="Mukoviszidose" data-language-autonym="Deutsch" data-language-local-name="tedesco" class="interlanguage-link-target"><span>Deutsch</span></a></li><li class="interlanguage-link interwiki-el mw-list-item"><a href="https://el.wikipedia.org/wiki/%CE%9A%CF%85%CF%83%CF%84%CE%B9%CE%BA%CE%AE_%CE%AF%CE%BD%CF%89%CF%83%CE%B7" title="Κυστική ίνωση - greco" lang="el" hreflang="el" data-title="Κυστική ίνωση" data-language-autonym="Ελληνικά" data-language-local-name="greco" class="interlanguage-link-target"><span>Ελληνικά</span></a></li><li class="interlanguage-link interwiki-en mw-list-item"><a href="https://en.wikipedia.org/wiki/Cystic_fibrosis" title="Cystic fibrosis - inglese" lang="en" hreflang="en" data-title="Cystic fibrosis" data-language-autonym="English" data-language-local-name="inglese" class="interlanguage-link-target"><span>English</span></a></li><li class="interlanguage-link interwiki-eo mw-list-item"><a href="https://eo.wikipedia.org/wiki/Mukoviskozeco" title="Mukoviskozeco - esperanto" lang="eo" hreflang="eo" data-title="Mukoviskozeco" data-language-autonym="Esperanto" data-language-local-name="esperanto" class="interlanguage-link-target"><span>Esperanto</span></a></li><li class="interlanguage-link interwiki-es badge-Q17437796 badge-featuredarticle mw-list-item" title="voce in vetrina"><a href="https://es.wikipedia.org/wiki/Fibrosis_qu%C3%ADstica" title="Fibrosis quística - spagnolo" lang="es" hreflang="es" data-title="Fibrosis quística" data-language-autonym="Español" data-language-local-name="spagnolo" class="interlanguage-link-target"><span>Español</span></a></li><li class="interlanguage-link interwiki-et mw-list-item"><a href="https://et.wikipedia.org/wiki/Ts%C3%BCstiline_fibroos" title="Tsüstiline fibroos - estone" lang="et" hreflang="et" data-title="Tsüstiline fibroos" data-language-autonym="Eesti" data-language-local-name="estone" class="interlanguage-link-target"><span>Eesti</span></a></li><li class="interlanguage-link interwiki-eu mw-list-item"><a href="https://eu.wikipedia.org/wiki/Fibrosi_kistiko" title="Fibrosi kistiko - basco" lang="eu" hreflang="eu" data-title="Fibrosi kistiko" data-language-autonym="Euskara" data-language-local-name="basco" class="interlanguage-link-target"><span>Euskara</span></a></li><li class="interlanguage-link interwiki-fa mw-list-item"><a href="https://fa.wikipedia.org/wiki/%D9%81%DB%8C%D8%A8%D8%B1%D9%88%D8%B2_%D8%B3%DB%8C%D8%B3%D8%AA%DB%8C%DA%A9" title="فیبروز سیستیک - persiano" lang="fa" hreflang="fa" data-title="فیبروز سیستیک" data-language-autonym="فارسی" data-language-local-name="persiano" class="interlanguage-link-target"><span>فارسی</span></a></li><li class="interlanguage-link interwiki-fi mw-list-item"><a href="https://fi.wikipedia.org/wiki/Kystinen_fibroosi" title="Kystinen fibroosi - finlandese" lang="fi" hreflang="fi" data-title="Kystinen fibroosi" data-language-autonym="Suomi" data-language-local-name="finlandese" class="interlanguage-link-target"><span>Suomi</span></a></li><li class="interlanguage-link interwiki-fr badge-Q17437796 badge-featuredarticle mw-list-item" title="voce in vetrina"><a href="https://fr.wikipedia.org/wiki/Mucoviscidose" title="Mucoviscidose - francese" lang="fr" hreflang="fr" data-title="Mucoviscidose" data-language-autonym="Français" data-language-local-name="francese" class="interlanguage-link-target"><span>Français</span></a></li><li class="interlanguage-link interwiki-ga mw-list-item"><a href="https://ga.wikipedia.org/wiki/Fiobr%C3%B3is_chisteach" title="Fiobróis chisteach - irlandese" lang="ga" hreflang="ga" data-title="Fiobróis chisteach" data-language-autonym="Gaeilge" data-language-local-name="irlandese" class="interlanguage-link-target"><span>Gaeilge</span></a></li><li class="interlanguage-link interwiki-gl mw-list-item"><a href="https://gl.wikipedia.org/wiki/Fibrose_qu%C3%ADstica" title="Fibrose quística - galiziano" lang="gl" hreflang="gl" data-title="Fibrose quística" data-language-autonym="Galego" data-language-local-name="galiziano" class="interlanguage-link-target"><span>Galego</span></a></li><li class="interlanguage-link interwiki-he mw-list-item"><a href="https://he.wikipedia.org/wiki/%D7%A1%D7%99%D7%A1%D7%98%D7%99%D7%A7_%D7%A4%D7%99%D7%91%D7%A8%D7%95%D7%96%D7%99%D7%A1" title="סיסטיק פיברוזיס - ebraico" lang="he" hreflang="he" data-title="סיסטיק פיברוזיס" data-language-autonym="עברית" data-language-local-name="ebraico" class="interlanguage-link-target"><span>עברית</span></a></li><li class="interlanguage-link interwiki-hi mw-list-item"><a href="https://hi.wikipedia.org/wiki/%E0%A4%B8%E0%A4%BF%E0%A4%B8%E0%A5%8D%E0%A4%9F%E0%A4%BF%E0%A4%95_%E0%A4%AB%E0%A4%BE%E0%A4%87%E0%A4%AC%E0%A5%8D%E0%A4%B0%E0%A5%8B%E0%A4%B8%E0%A4%BF%E0%A4%B8" title="सिस्टिक फाइब्रोसिस - hindi" lang="hi" hreflang="hi" data-title="सिस्टिक फाइब्रोसिस" data-language-autonym="हिन्दी" data-language-local-name="hindi" class="interlanguage-link-target"><span>हिन्दी</span></a></li><li class="interlanguage-link interwiki-hu mw-list-item"><a href="https://hu.wikipedia.org/wiki/Ciszt%C3%A1s_fibr%C3%B3zis" title="Cisztás fibrózis - ungherese" lang="hu" hreflang="hu" data-title="Cisztás fibrózis" data-language-autonym="Magyar" data-language-local-name="ungherese" class="interlanguage-link-target"><span>Magyar</span></a></li><li class="interlanguage-link interwiki-hy mw-list-item"><a href="https://hy.wikipedia.org/wiki/%D5%91%D5%AB%D5%BD%D5%BF%D5%AB%D5%AF_%D6%86%D5%AB%D5%A2%D6%80%D5%B8%D5%A6" title="Ցիստիկ ֆիբրոզ - armeno" lang="hy" hreflang="hy" data-title="Ցիստիկ ֆիբրոզ" data-language-autonym="Հայերեն" data-language-local-name="armeno" class="interlanguage-link-target"><span>Հայերեն</span></a></li><li class="interlanguage-link interwiki-id mw-list-item"><a href="https://id.wikipedia.org/wiki/Fibrosis_sistik" title="Fibrosis sistik - indonesiano" lang="id" hreflang="id" data-title="Fibrosis sistik" data-language-autonym="Bahasa Indonesia" data-language-local-name="indonesiano" class="interlanguage-link-target"><span>Bahasa Indonesia</span></a></li><li class="interlanguage-link interwiki-ja mw-list-item"><a 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title="Cistinė fibrozė - lituano" lang="lt" hreflang="lt" data-title="Cistinė fibrozė" data-language-autonym="Lietuvių" data-language-local-name="lituano" class="interlanguage-link-target"><span>Lietuvių</span></a></li><li class="interlanguage-link interwiki-lv mw-list-item"><a href="https://lv.wikipedia.org/wiki/Mukoviscidoze" title="Mukoviscidoze - lettone" lang="lv" hreflang="lv" data-title="Mukoviscidoze" data-language-autonym="Latviešu" data-language-local-name="lettone" class="interlanguage-link-target"><span>Latviešu</span></a></li><li class="interlanguage-link interwiki-mk mw-list-item"><a href="https://mk.wikipedia.org/wiki/%D0%A6%D0%B8%D1%81%D1%82%D0%B8%D1%87%D0%BD%D0%B0_%D1%84%D0%B8%D0%B1%D1%80%D0%BE%D0%B7%D0%B0" title="Цистична фиброза - macedone" lang="mk" hreflang="mk" data-title="Цистична фиброза" data-language-autonym="Македонски" data-language-local-name="macedone" class="interlanguage-link-target"><span>Македонски</span></a></li><li class="interlanguage-link interwiki-ml mw-list-item"><a href="https://ml.wikipedia.org/wiki/%E0%B4%B8%E0%B4%BF%E0%B4%B8%E0%B5%8D%E0%B4%B1%E0%B5%8D%E0%B4%B1%E0%B4%BF%E0%B4%95%E0%B5%8D_%E0%B4%AB%E0%B5%88%E0%B4%AC%E0%B5%8D%E0%B4%B0%E0%B5%8B%E0%B4%B8%E0%B4%BF%E0%B4%B8%E0%B5%8D" title="സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ് - malayalam" lang="ml" hreflang="ml" data-title="സിസ്റ്റിക് ഫൈബ്രോസിസ്" data-language-autonym="മലയാളം" data-language-local-name="malayalam" class="interlanguage-link-target"><span>മലയാളം</span></a></li><li class="interlanguage-link interwiki-ms mw-list-item"><a href="https://ms.wikipedia.org/wiki/Fibrosis_sista" title="Fibrosis sista - malese" lang="ms" hreflang="ms" data-title="Fibrosis sista" data-language-autonym="Bahasa Melayu" data-language-local-name="malese" class="interlanguage-link-target"><span>Bahasa Melayu</span></a></li><li class="interlanguage-link interwiki-nl mw-list-item"><a href="https://nl.wikipedia.org/wiki/Taaislijmziekte" title="Taaislijmziekte - olandese" lang="nl" hreflang="nl" 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href="https://or.wikipedia.org/wiki/%E0%AC%B8%E0%AC%BF%E0%AC%B8%E0%AD%8D%E0%AC%9F%E0%AC%BF%E0%AC%95%E0%AD%8D_%E0%AC%AB%E0%AC%BE%E0%AC%87%E0%AC%AC%E0%AD%8D%E0%AC%B0%E0%AD%8B%E0%AC%B8%E0%AC%BF%E0%AC%B8%E0%AD%8D" title="ସିସ୍ଟିକ୍ ଫାଇବ୍ରୋସିସ୍ - odia" lang="or" hreflang="or" data-title="ସିସ୍ଟିକ୍ ଫାଇବ୍ରୋସିସ୍" data-language-autonym="ଓଡ଼ିଆ" data-language-local-name="odia" class="interlanguage-link-target"><span>ଓଡ଼ିଆ</span></a></li><li class="interlanguage-link interwiki-pl mw-list-item"><a href="https://pl.wikipedia.org/wiki/Mukowiscydoza" title="Mukowiscydoza - polacco" lang="pl" hreflang="pl" data-title="Mukowiscydoza" data-language-autonym="Polski" data-language-local-name="polacco" class="interlanguage-link-target"><span>Polski</span></a></li><li class="interlanguage-link interwiki-pt mw-list-item"><a href="https://pt.wikipedia.org/wiki/Fibrose_c%C3%ADstica" title="Fibrose cística - portoghese" lang="pt" hreflang="pt" data-title="Fibrose cística" data-language-autonym="Português" 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class="vector-column-end"> <div class="vector-sticky-pinned-container"> <nav class="vector-page-tools-landmark" aria-label="Strumenti pagine"> <div id="vector-page-tools-pinned-container" class="vector-pinned-container"> </div> </nav> <nav class="vector-appearance-landmark" aria-label="Aspetto"> <div id="vector-appearance-pinned-container" class="vector-pinned-container"> <div id="vector-appearance" class="vector-appearance vector-pinnable-element"> <div class="vector-pinnable-header vector-appearance-pinnable-header vector-pinnable-header-pinned" data-feature-name="appearance-pinned" data-pinnable-element-id="vector-appearance" data-pinned-container-id="vector-appearance-pinned-container" data-unpinned-container-id="vector-appearance-unpinned-container" > <div class="vector-pinnable-header-label">Aspetto</div> <button class="vector-pinnable-header-toggle-button vector-pinnable-header-pin-button" data-event-name="pinnable-header.vector-appearance.pin">sposta nella barra 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#CCC;display:flex;margin:.5em 0;padding:.2em .5em}body:not(.skin-minerva) .mw-parser-output .hatnote-text{padding-left:.5em}body.skin-minerva .mw-parser-output .hatnote-icon{padding-right:8px}body.skin-minerva .mw-parser-output .hatnote-icon img{height:auto;width:16px}body.skin--responsive .mw-parser-output .hatnote a.new{color:#d73333}body.skin--responsive .mw-parser-output .hatnote a.new:visited{color:#a55858}</style> <div class="hatnote noprint disclaimer"> <div class="hatnote-content"><span class="noviewer hatnote-icon" typeof="mw:File"><span><img src="//upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/f/f7/Nuvola_apps_important.svg/18px-Nuvola_apps_important.svg.png" decoding="async" width="18" height="15" class="mw-file-element" srcset="//upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/f/f7/Nuvola_apps_important.svg/27px-Nuvola_apps_important.svg.png 1.5x, //upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/f/f7/Nuvola_apps_important.svg/36px-Nuvola_apps_important.svg.png 2x" data-file-width="600" data-file-height="500" /></span></span> <span class="hatnote-text">Le informazioni riportate non sono consigli medici e potrebbero non essere accurate. I contenuti hanno solo fine illustrativo e non sostituiscono il parere medico: <a href="/wiki/Wikipedia:Disclaimer_medico" title="Wikipedia:Disclaimer medico">leggi le avvertenze</a>.</span></div> </div> <style data-mw-deduplicate="TemplateStyles:r143074810">.mw-parser-output .sinottico{background-color:#f8f9fa;border:1px solid #c8ccd1;border-spacing:0;clear:right;float:right;font-size:95%;line-height:1.4em;margin:0 0 1em 1.5em;width:280px}.mw-parser-output .sinottico caption{font-weight:bold}.mw-parser-output .sinottico>tbody>tr>th:not(:only-child),.mw-parser-output .sinottico_annidata>tbody>tr>th:not(:only-child){background-color:#f3f3f3;border-right:1px solid #e5e5e8;text-align:left;vertical-align:top}.mw-parser-output .sinottico>tbody>tr:not(:last-child)>td,.mw-parser-output .sinottico>tbody>tr:not(:last-child)>th,.mw-parser-output .sinottico_annidata>tbody>tr>td,.mw-parser-output .sinottico_annidata>tbody>tr>th{border-bottom:1px solid #e0e0e0}.mw-parser-output .sinottico>tbody>tr>td,.mw-parser-output .sinottico>tbody>tr>th:not(:only-child),.mw-parser-output .sinottico_annidata>tbody>tr>td,.mw-parser-output .sinottico_annidata>tbody>tr>th:not(:only-child){padding:.25em .4em}.mw-parser-output .sinottico>tbody>tr>td,.mw-parser-output .sinottico_annidata>tbody>tr>td{vertical-align:middle}.mw-parser-output .sinottico>tbody>tr>td>hr:only-child{margin:0.4em 0.2em}.mw-parser-output .sinottico ul{margin:0 0 0 1em;padding:0}.mw-parser-output .sinottico_annidata{border-spacing:0;margin:0 -.4em;width:calc(100% + calc(.4em*2))}.mw-parser-output .sinottico_annidata:last-child{margin-bottom:-.2em}.mw-parser-output .sinottico_annidata:last-child>tbody>tr:last-child>td,.mw-parser-output .sinottico_annidata:last-child>tbody>tr:last-child>th{border-bottom:none}.mw-parser-output .sinottico_divisione+.sinottico_divisione>th,.mw-parser-output .sinottico_testata+.sinottico_divisione>th{border-top:2px solid #f8f9fa}.mw-parser-output .sinottico_divisione th{background-color:#eeeeee;padding:.15em .4em;text-align:center}.mw-parser-output .sinottico_piede{text-align:center;font-size:90%;background:#EFEFEF}.mw-parser-output .sinottico_piede2{background-color:white;font-size:xx-small;padding-bottom:0;text-align:right}.mw-parser-output .sinottico_sottotitolo{font-size:80%}.mw-parser-output .sinottico_testata th{background-color:#dedede;font-size:116%;padding:.2em .4em;text-align:center}.mw-parser-output .sinottico_testo_centrale{text-align:center}</style><table class="infobox sinottico" summary="Tabella sinottica che riassume i principali dati del soggetto"><tbody><tr class="sinottico_testata"><th colspan="2" style="background:Navy; color:#ffffff;">Fibrosi cistica</th></tr><tr><td class="sinottico_testo_centrale" colspan="2"><figure class="mw-halign-center" typeof="mw:File/Frameless"><a href="/wiki/File:Neumonia.JPG" class="mw-file-description"><img src="//upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/6/60/Neumonia.JPG/260px-Neumonia.JPG" decoding="async" width="260" height="195" class="mw-file-element" srcset="//upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/6/60/Neumonia.JPG/390px-Neumonia.JPG 1.5x, //upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/6/60/Neumonia.JPG/520px-Neumonia.JPG 2x" data-file-width="1280" data-file-height="960" /></a><figcaption></figcaption></figure><a href="/wiki/Radiografia" title="Radiografia">Radiografia</a> al torace in un soggetto con fibrosi cistica</td></tr><tr><th>Specialità</th><td><a href="/wiki/Genetica_clinica" title="Genetica clinica">genetica clinica</a>, <a href="/wiki/Pediatria" title="Pediatria">pediatria</a> e <a href="/wiki/Pneumologia" title="Pneumologia">pneumologia</a> </td></tr><tr class="sinottico_divisione"><th colspan="2">Classificazione e risorse esterne (<span style="font-weight:bolder; font-size:80%"><abbr title="inglese">EN</abbr></span>)</th></tr><tr><th><a href="/wiki/Classificazione_ICD" title="Classificazione ICD">ICD-10</a></th><td><a rel="nofollow" class="external text" href="http://apps.who.int/classifications/icd10/browse/2010/en#/E84">E84</a> </td></tr><tr><th><a href="/wiki/Mendelian_Inheritance_in_Man" title="Mendelian Inheritance in Man">OMIM</a></th><td><a rel="nofollow" class="external text" href="https://omim.org/entry/219700">219700</a> </td></tr><tr><th><a href="/wiki/Medical_Subject_Headings" title="Medical Subject Headings">MeSH</a></th><td><a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.nlm.nih.gov/cgi/mesh/2025/MB_cgi?field=uid&term=D003550">D003550</a> </td></tr><tr><th><a href="/wiki/MedlinePlus" title="MedlinePlus">MedlinePlus</a></th><td><a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000107.htm">000107</a> </td></tr><tr><th><a href="/wiki/EMedicine" title="EMedicine">eMedicine</a></th><td><a rel="nofollow" class="external text" href="http://emedicine.medscape.com/article/1001602">1001602</a> </td></tr><tr class="sinottico_divisione"><th colspan="2">Sinonimi</th></tr><tr><td class="sinottico_testo_centrale" colspan="2">Mucoviscidosi </td></tr><tr><td class="sinottico_piede2 noprint nomobile metadata" colspan="2"><a href="https://www.wikidata.org/wiki/Q178194" class="extiw" title="d:Q178194"><span title="Modifica i dati della voce Fibrosi cistica su Wikidata">Modifica dati su Wikidata</span></a><b> ·</b> <a href="/wiki/Template:Malattia/man" title="Template:Malattia/man"><span title="Manuale del template Malattia">Manuale</span></a></td></tr></tbody></table> <p>La <b>fibrosi cistica</b> (abbreviata spesso come FC, detta anche <b>mucoviscidosi</b> o <b>malattia fibrocistica del pancreas</b>) è una <a href="/wiki/Malattia_genetica" title="Malattia genetica">malattia genetica</a> trasmessa con modalità <a href="/wiki/Ereditariet%C3%A0_autosomica_recessiva" title="Ereditarietà autosomica recessiva">autosomica recessiva</a><sup id="cite_ref-1" class="reference"><a href="#cite_note-1"><span class="cite-bracket">[</span>1<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>, causata da una mutazione nel gene <i>CFTR</i>, il quale codifica per una proteina che funziona come canale per il cloro detta <a href="/wiki/Regolatore_della_conduttanza_transmembrana_della_fibrosi_cistica" title="Regolatore della conduttanza transmembrana della fibrosi cistica">CFTR</a> (<i>Cystic Fibrosis Transmembrane conductance Regulator</i>). La fibrosi cistica è la malattia genetica ereditaria mortale più comune nella popolazione <a href="/wiki/Caucasoide" class="mw-redirect" title="Caucasoide">caucasoide</a>.<sup id="cite_ref-2" class="reference"><a href="#cite_note-2"><span class="cite-bracket">[</span>2<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> </p><p>La sintomatologia, che coinvolge differenti organi interni, è riconducibile all'anomalia nell'escrezione del <a href="/wiki/Cloro" title="Cloro">cloro</a>, normalmente mediata dalla <a href="/wiki/Proteina" class="mw-redirect" title="Proteina">proteina</a> codificata dal gene <i>CFTR</i>. Tale alterazione porta alla secrezione di <a href="/wiki/Muco" title="Muco">muco</a> molto denso e viscoso e quindi poco scorrevole. La conseguente ostruzione dei dotti principali provoca i sintomi principali (comparsa di infezioni polmonari ricorrenti, insufficienza pancreatica, <a href="/wiki/Steatorrea" title="Steatorrea">steatorrea</a>, <a href="/wiki/Cirrosi_epatica" title="Cirrosi epatica">cirrosi epatica</a>, ostruzione <a href="/wiki/Intestino" title="Intestino">intestinale</a> e <a href="/wiki/Infertilit%C3%A0" class="mw-redirect" title="Infertilità">infertilità maschile</a>). </p> <meta property="mw:PageProp/toc" /> <div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Aspetti_generali">Aspetti generali</h2><span class="mw-editsection"><span class="mw-editsection-bracket">[</span><a href="/w/index.php?title=Fibrosi_cistica&veaction=edit&section=1" title="Modifica la sezione Aspetti generali" class="mw-editsection-visualeditor"><span>modifica</span></a><span class="mw-editsection-divider"> | </span><a href="/w/index.php?title=Fibrosi_cistica&action=edit&section=1" title="Edit section's source code: Aspetti generali"><span>modifica wikitesto</span></a><span class="mw-editsection-bracket">]</span></span></div> <p>Il gene <i>CFTR</i> (<i>Cystic Fibrosis Transmembrane conductance Regulator</i>) è un gene localizzato sul braccio lungo del cromosoma 7<sup id="cite_ref-:0_3-0" class="reference"><a href="#cite_note-:0-3"><span class="cite-bracket">[</span>3<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> , nella regione sub-cromosomica 7q31.2 e codifica per una <a href="/wiki/Proteina" class="mw-redirect" title="Proteina">proteina</a> di 1480 <a href="/wiki/Amminoacido" title="Amminoacido">aminoacidi</a> situata sulla <a href="/wiki/Membrana_cellulare" title="Membrana cellulare">membrana cellulare</a> delle cellule epiteliali. Tale proteina trasporta fisiologicamente gli <a href="/wiki/Ioni" title="Ioni">ioni</a> cloruro attraverso le <a href="/wiki/Membrana_cellulare" title="Membrana cellulare">membrane cellulari</a> a livello della <a href="/w/index.php?title=Membrana_apicale&action=edit&redlink=1" class="new" title="Membrana apicale (la pagina non esiste)">membrana apicale</a> delle cellule <a href="/wiki/Tessuto_epiteliale" title="Tessuto epiteliale">epiteliali</a> di <a href="/wiki/Vie_aeree" class="mw-redirect" title="Vie aeree">vie aeree</a>, <a href="/wiki/Pancreas" title="Pancreas">pancreas</a>, <a href="/wiki/Intestino" title="Intestino">intestino</a>, <a href="/wiki/Ghiandola_sudoripara" title="Ghiandola sudoripara">ghiandole sudoripare</a>, <a href="/wiki/Ghiandole_salivari" class="mw-redirect" title="Ghiandole salivari">ghiandole salivari</a> e <a href="/wiki/Vasi_deferenti" class="mw-redirect" title="Vasi deferenti">vasi deferenti</a>. </p><p>Gli individui affetti da fibrosi cistica presentano <a href="/wiki/Mutazioni_genomiche" title="Mutazioni genomiche">mutazioni</a> sul gene <i>CFTR</i>. Sono state individuate quasi 2 000 mutazioni nel gene responsabile di questa malattia, delle quali 150 circa sono riconosciute come causa di malattia e solo poche decine sono responsabili della maggior parte dei casi di fibrosi cistica. La più frequente<sup id="cite_ref-:0_3-1" class="reference"><a href="#cite_note-:0-3"><span class="cite-bracket">[</span>3<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> nella popolazione di origine caucasica è una delezione di 3 nucleotidi (CTT), che provoca la perdita dell'aminoacido <a href="/wiki/Fenilalanina" title="Fenilalanina">fenilalanina</a> codificato dal <a href="/wiki/Codone" title="Codone">codone</a> 508 (la mutazione è detta "delta F508"). </p><p>La manifestazione piena della patologia si verifica soltanto negli individui <a href="/wiki/Omozigote" class="mw-redirect" title="Omozigote">omozigoti</a> (che presentano cioè mutazioni in entrambi gli alleli del gene CFTR). In tali individui l'alterazione della secrezione da parte delle cellule epiteliali di <a href="/wiki/Ione" title="Ione">ioni</a> cloro porta a un conseguente maggior riassorbimento di sodio e acqua (da cui il muco più secco). Negli <a href="/wiki/Eterozigosi" title="Eterozigosi">eterozigoti</a> vi è solo una leggera sintomatologia: questi presentano un bilancio ionico funzionale, ma espellono più difficilmente acqua dalle cellule. </p> <div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Storia">Storia</h2><span class="mw-editsection"><span class="mw-editsection-bracket">[</span><a href="/w/index.php?title=Fibrosi_cistica&veaction=edit&section=2" title="Modifica la sezione Storia" class="mw-editsection-visualeditor"><span>modifica</span></a><span class="mw-editsection-divider"> | </span><a href="/w/index.php?title=Fibrosi_cistica&action=edit&section=2" title="Edit section's source code: Storia"><span>modifica wikitesto</span></a><span class="mw-editsection-bracket">]</span></span></div> <figure class="mw-default-size mw-halign-left" typeof="mw:File/Thumb"><a href="/wiki/File:Dorothy_Hansine_Andersen.jpg" class="mw-file-description"><img src="//upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/7/72/Dorothy_Hansine_Andersen.jpg/170px-Dorothy_Hansine_Andersen.jpg" decoding="async" width="170" height="231" class="mw-file-element" srcset="//upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/7/72/Dorothy_Hansine_Andersen.jpg/255px-Dorothy_Hansine_Andersen.jpg 1.5x, //upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/7/72/Dorothy_Hansine_Andersen.jpg 2x" data-file-width="307" data-file-height="418" /></a><figcaption><a href="/wiki/Dorothy_Hansine_Andersen" title="Dorothy Hansine Andersen">Dorothy Hansine Andersen</a>, nel 1938 descrisse per prima la malattia</figcaption></figure><p> Si suppone che la fibrosi cistica sia apparsa nel <a href="/wiki/XXXI_secolo_a.C." title="XXXI secolo a.C.">XXXI secolo a.C.</a> circa a causa della <a href="/wiki/Migrazione" title="Migrazione">migrazione</a> di popoli, delle <a href="/wiki/Mutazioni_genetiche" class="mw-redirect" title="Mutazioni genetiche">mutazioni genetiche</a> e delle nuove condizioni di nutrimento.<sup id="cite_ref-Bosch_4-0" class="reference"><a href="#cite_note-Bosch-4"><span class="cite-bracket">[</span>4<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> Anche se l'intero spettro clinico della malattia non è stato riconosciuto fino al 1930, alcuni aspetti della patologia erano stati individuati molto prima. In effetti, in uno scritto del <a href="/wiki/XVIII_secolo" title="XVIII secolo">XVIII secolo</a> riporta: <style data-mw-deduplicate="TemplateStyles:r143194400">.mw-parser-output .itwiki-template-citazione{margin-bottom:.5em;font-size:95%;padding-left:2.4em;padding-right:1.2em}.mw-parser-output .itwiki-template-citazione-doppia{display:flex;gap:1.2em}.mw-parser-output .itwiki-template-citazione-doppia>div{width:0;flex:1 1 0}.mw-parser-output .itwiki-template-citazione-footer{padding:0 1.2em 0 0;margin:-0.8em 0 0 0;font-size:smaller}</style></p><div class="itwiki-template-citazione"> <div class="itwiki-template-citazione-singola"> <p>«Guai per il bambino che sapora di salato da un bacio sulla fronte, perché è maledetto e presto deve morire» </p> </div></div> <p>Ciò dimostra l'associazione tra la perdita di sale e la malattia.<sup id="cite_ref-Bosch_4-1" class="reference"><a href="#cite_note-Bosch-4"><span class="cite-bracket">[</span>4<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> </p><p>Nel <a href="/wiki/XIX_secolo" title="XIX secolo">XIX secolo</a>, <a href="/wiki/Karl_von_Rokitansky" title="Karl von Rokitansky">Karl von Rokitansky</a> descrisse un caso di morte fetale con <a href="/wiki/Peritonite" title="Peritonite">peritonite</a> da <a href="/wiki/Meconio" title="Meconio">meconio</a>, una complicazione di <a href="/wiki/Ileo_da_meconio" title="Ileo da meconio">ileo da meconio</a> associato alla fibrosi cistica. L'ileo da meconio è stato descritto nel 1905 da <a href="/wiki/Karl_Landsteiner" title="Karl Landsteiner">Karl Landsteiner</a>.<sup id="cite_ref-Bosch_4-2" class="reference"><a href="#cite_note-Bosch-4"><span class="cite-bracket">[</span>4<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> Nel 1936, <a href="/wiki/Guido_Fanconi" title="Guido Fanconi">Guido Fanconi</a> pubblicò un documento che descriveva una connessione tra la <a href="/wiki/Celiachia" title="Celiachia">celiachia</a>, la fibrosi cistica del pancreas e le <a href="/wiki/Bronchiectasia" title="Bronchiectasia">bronchiectasie</a>.<sup id="cite_ref-5" class="reference"><a href="#cite_note-5"><span class="cite-bracket">[</span>5<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> </p><p>Nel 1938 <a href="/wiki/Dorothy_Hansine_Andersen" title="Dorothy Hansine Andersen">Dorothy Hansine Andersen</a> pubblicò un articolo, dal titolo: "Fibrosi cistica del pancreas e suo rapporto con la celiachia: uno studio clinico e patologico", sull'<i>American Journal of Diseases of Children</i>. Fu la prima a descrivere le caratteristiche della fibrosi cistica del pancreas e a correlarla con le manifestazioni intestinali e polmonari.<sup id="cite_ref-andersen_6-0" class="reference"><a href="#cite_note-andersen-6"><span class="cite-bracket">[</span>6<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> Inoltre, per prima ipotizzò che la fibrosi cistica fosse una malattia recessiva e che fosse possibile utilizzare la sostituzione degli enzimi pancreatici per curare i bambini colpiti. Nel <a href="/wiki/1952" title="1952">1952</a> Paul di Sant'Agnese scoprì anomalie negli <a href="/wiki/Elettrolita" title="Elettrolita">elettroliti</a> nel <a href="/wiki/Sudore" class="mw-redirect" title="Sudore">sudore</a>. Un test del sudore è stato sviluppato e migliorato nel corso del decennio successivo.<sup id="cite_ref-7" class="reference"><a href="#cite_note-7"><span class="cite-bracket">[</span>7<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> </p><p>Nel <a href="/wiki/1989" title="1989">1989</a> <a href="/w/index.php?title=Lap-Chee_Tsui&action=edit&redlink=1" class="new" title="Lap-Chee Tsui (la pagina non esiste)">Lap-Chee Tsui</a> ha guidato un team di ricercatori, presso l'Hospital for Sick Children di <a href="/wiki/Toronto" title="Toronto">Toronto</a>, che ha portato alla scoperta del <a href="/wiki/Gene" title="Gene">gene</a> responsabile della malattia. La fibrosi cistica rappresenta la prima patologia genetica chiarita rigorosamente dal processo di <a href="/wiki/Genetica_inversa" title="Genetica inversa">genetica inversa</a>.<sup id="cite_ref-Tsui-1992_8-0" class="reference"><a href="#cite_note-Tsui-1992-8"><span class="cite-bracket">[</span>8<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> <sup id="cite_ref-Tsui-1995_9-0" class="reference"><a href="#cite_note-Tsui-1995-9"><span class="cite-bracket">[</span>9<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> </p> <div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Epidemiologia">Epidemiologia</h2><span class="mw-editsection"><span class="mw-editsection-bracket">[</span><a href="/w/index.php?title=Fibrosi_cistica&veaction=edit&section=3" title="Modifica la sezione Epidemiologia" class="mw-editsection-visualeditor"><span>modifica</span></a><span class="mw-editsection-divider"> | </span><a href="/w/index.php?title=Fibrosi_cistica&action=edit&section=3" title="Edit section's source code: Epidemiologia"><span>modifica wikitesto</span></a><span class="mw-editsection-bracket">]</span></span></div> <table class="wikitable floatright"> <tbody><tr> <th>Mutazione </th> <th>Frequenza<br />nel mondo<sup id="cite_ref-table_10-0" class="reference"><a href="#cite_note-table-10"><span class="cite-bracket">[</span>10<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> </th></tr> <tr> <td>ΔF508 </td> <td>66%–70%<sup id="cite_ref-kumar2007_11-0" class="reference"><a href="#cite_note-kumar2007-11"><span class="cite-bracket">[</span>11<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> </td></tr> <tr> <td>G542X </td> <td>2,4% </td></tr> <tr> <td>G551D </td> <td>1,6% </td></tr> <tr> <td>N1303K </td> <td>1,3% </td></tr> <tr> <td>W1282X </td> <td>1,2% </td></tr> <tr> <td>Tutti gli altri </td> <td>27,5% </td></tr></tbody></table> <p>La fibrosi cistica è la più comune <a href="/wiki/Ereditariet%C3%A0_autosomica_recessiva" title="Ereditarietà autosomica recessiva">malattia autosomica recessiva</a> tra le persone di etnia <a href="/wiki/Europoide" title="Europoide">caucasica</a>.<sup id="cite_ref-12" class="reference"><a href="#cite_note-12"><span class="cite-bracket">[</span>12<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> Negli <a href="/wiki/Stati_Uniti_d%27America" title="Stati Uniti d'America">Stati Uniti</a>, circa 30 000 persone ne sono affette. La maggior parte dei casi viene diagnosticata a partire dai sei mesi di età. In <a href="/wiki/Canada" title="Canada">Canada</a>, vi sono circa 3.500 persone affette da fibrosi cistica.<sup id="cite_ref-13" class="reference"><a href="#cite_note-13"><span class="cite-bracket">[</span>13<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> Circa 1 persona su 25 di discendenza europea e una su 30 degli americani caucasici<sup id="cite_ref-14" class="reference"><a href="#cite_note-14"><span class="cite-bracket">[</span>14<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> è un portatore di una mutazione che causa la fibrosi cistica. Anche se la condizione è meno comune in questi gruppi, circa 1 su 46 ispanici, 1 su 65 africani e 1 su 90 asiatici hanno almeno un allele del gene <i>CFTR</i> mutato.<sup id="cite_ref-15" class="reference"><a href="#cite_note-15"><span class="cite-bracket">[</span>15<span class="cite-bracket">]</span></a></sup><sup id="cite_ref-16" class="reference"><a href="#cite_note-16"><span class="cite-bracket">[</span>16<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> L'<a href="/wiki/Irlanda" title="Irlanda">Irlanda</a> presenta la più alta <a href="/wiki/Incidenza_(epidemiologia)" title="Incidenza (epidemiologia)">incidenza</a> al mondo di fibrosi cistica: 1 su 1353 individui.<sup id="cite_ref-17" class="reference"><a href="#cite_note-17"><span class="cite-bracket">[</span>17<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> </p><p>Anche se è una <a href="/wiki/Malattia_rara" title="Malattia rara">malattia rara</a>, la fibrosi cistica è classificata come una delle <a href="/wiki/Malattia_genetica" title="Malattia genetica">malattie genetiche</a> più frequenti in grado di accorciare la vita. È più comune tra le nazioni del mondo occidentale. Un'eccezione è la <a href="/wiki/Finlandia" title="Finlandia">Finlandia</a>, dove si riscontra solamente una su 80 persone portatori di una mutazione della condizione.<sup id="cite_ref-pmid11813900_18-0" class="reference"><a href="#cite_note-pmid11813900-18"><span class="cite-bracket">[</span>18<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> Negli Stati Uniti, 1 su 4 000 bambini nascono con la fibrosi cistica.<sup id="cite_ref-19" class="reference"><a href="#cite_note-19"><span class="cite-bracket">[</span>19<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> Sempre negli Stati Uniti, nel 1997, circa 1 su 3300 bambini caucasici è nato con la malattia. Al contrario, solo 1 su 15 000 bambini afro-americani soffriva di tale condizione, negli americani asiatici il tasso era ancora più basso: 1 su 32 000.<sup id="cite_ref-pmid11813900_18-1" class="reference"><a href="#cite_note-pmid11813900-18"><span class="cite-bracket">[</span>18<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> </p><p>La fibrosi cistica si riscontra nei maschi e nelle femmine allo stesso modo. Per ragioni non ancora chiare, i dati hanno dimostrato che i maschi tendono ad avere una <a href="/wiki/Speranza_di_vita" title="Speranza di vita">speranza di vita</a> più lunga rispetto alle femmine,<sup id="cite_ref-20" class="reference"><a href="#cite_note-20"><span class="cite-bracket">[</span>20<span class="cite-bracket">]</span></a></sup><sup id="cite_ref-21" class="reference"><a href="#cite_note-21"><span class="cite-bracket">[</span>21<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>, tuttavia studi recenti suggeriscono che questo divario non esiste più, probabilmente ciò è dovuto al miglioramento dei servizi sanitari<sup id="cite_ref-22" class="reference"><a href="#cite_note-22"><span class="cite-bracket">[</span>22<span class="cite-bracket">]</span></a></sup><sup id="cite_ref-23" class="reference"><a href="#cite_note-23"><span class="cite-bracket">[</span>23<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>, mentre un recente studio irlandese ha individuato un legame tra l'<a href="/wiki/Ormone" title="Ormone">ormone</a> femminile <a href="/wiki/Estrogeno" title="Estrogeno">estrogeno</a> e peggiori condizioni della malattia.<sup id="cite_ref-24" class="reference"><a href="#cite_note-24"><span class="cite-bracket">[</span>24<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> </p><p>La distribuzione degli alleli della fibrosi cistica varia tra le popolazioni. La frequenza di portatori ΔF508 è stata stimata in 1:200 nel nord della <a href="/wiki/Svezia" title="Svezia">Svezia</a>, in 1:143 in <a href="/wiki/Lituania" title="Lituania">Lituania</a> e 1:38 in <a href="/wiki/Danimarca" title="Danimarca">Danimarca</a>. ΔF508 si verifica in <a href="/wiki/Finlandia" title="Finlandia">Finlandia</a>, ma è un allele in minoranza. La fibrosi cistica si verifica in solo 20 famiglie finlandesi.<sup id="cite_ref-pmid2210753_25-0" class="reference"><a href="#cite_note-pmid2210753-25"><span class="cite-bracket">[</span>25<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> </p> <div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Eziologia">Eziologia</h2><span class="mw-editsection"><span class="mw-editsection-bracket">[</span><a href="/w/index.php?title=Fibrosi_cistica&veaction=edit&section=4" title="Modifica la sezione Eziologia" class="mw-editsection-visualeditor"><span>modifica</span></a><span class="mw-editsection-divider"> | </span><a href="/w/index.php?title=Fibrosi_cistica&action=edit&section=4" title="Edit section's source code: Eziologia"><span>modifica wikitesto</span></a><span class="mw-editsection-bracket">]</span></span></div> <figure class="mw-default-size mw-halign-left" typeof="mw:File/Thumb"><a href="/wiki/File:Autorecessive-it.svg" class="mw-file-description"><img src="//upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/6/6e/Autorecessive-it.svg/220px-Autorecessive-it.svg.png" decoding="async" width="220" height="257" class="mw-file-element" srcset="//upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/6/6e/Autorecessive-it.svg/330px-Autorecessive-it.svg.png 1.5x, //upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/6/6e/Autorecessive-it.svg/440px-Autorecessive-it.svg.png 2x" data-file-width="1350" data-file-height="1580" /></a><figcaption>La fibrosi cistica è un esempio di <a href="/wiki/Ereditariet%C3%A0_autosomica_recessiva" title="Ereditarietà autosomica recessiva">malattia autosomica recessiva</a>.</figcaption></figure> <p>La fibrosi cistica è causata da una <a href="/wiki/Mutazione" class="mw-redirect" title="Mutazione">mutazione</a> nel <a href="/w/index.php?title=Gene_CFTR&action=edit&redlink=1" class="new" title="Gene CFTR (la pagina non esiste)">gene <i>Cystic Fibrosis Transmembrane Regulator</i></a> (<i>CFTR</i>). La mutazione più comune, ΔF508, è una <a href="/wiki/Delezione" title="Delezione">delezione</a> (Δ significante soppressione) di tre <a href="/wiki/Nucleotidi" class="mw-redirect" title="Nucleotidi">nucleotidi</a><sup id="cite_ref-26" class="reference"><a href="#cite_note-26"><span class="cite-bracket">[</span>26<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> che si traduce in una perdita di <a href="/wiki/Fenilalanina" title="Fenilalanina">fenilalanina</a> nella posizione 508a della <a href="/wiki/Proteina" class="mw-redirect" title="Proteina">proteina</a>. Questa mutazione si riscontra nei due terzi (66-70%<sup id="cite_ref-kumar2007_11-1" class="reference"><a href="#cite_note-kumar2007-11"><span class="cite-bracket">[</span>11<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>) di tutti i casi mondiali di fibrosi cistica e il 90% dei casi negli Stati Uniti. Tuttavia, vi sono più di 1500 ulteriori mutazioni che possono condurre alla malattia.<sup id="cite_ref-prevalence_27-0" class="reference"><a href="#cite_note-prevalence-27"><span class="cite-bracket">[</span>27<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> Anche se la maggior parte delle persone hanno due copie (<a href="/wiki/Allele" title="Allele">alleli</a>) del gene CFTR, una sola è necessaria per evitare la condizione. La fibrosi cistica si sviluppa quando non vi è alcun allele in grado di produrre una proteina CFTR funzionale. Così la fibrosi cistica è considerata una <a href="/wiki/Ereditariet%C3%A0_autosomica_recessiva" title="Ereditarietà autosomica recessiva">malattia autosomica recessiva</a>. </p><p>Il gene CFTR, si trova al <a href="/wiki/Locus_genico" title="Locus genico">locus</a> q31.2 del <a href="/wiki/Cromosoma_7_(umano)" class="mw-redirect" title="Cromosoma 7 (umano)">cromosoma 7</a>, è composto da 230 000 paia di <a href="/wiki/Base_azotata" title="Base azotata">basi</a> e crea una proteina che è lunga 1.480 <a href="/wiki/Amminoacido" title="Amminoacido">aminoacidi</a>. In particolare, la posizione è posta tra le 117 120 016 e le 117 308 718 paia di basi sul braccio lungo del cromosoma 7, regione 3, banda 1, sottobanda 2, rappresentato come 7q31.2. Strutturalmente, il gene CFTR è un tipo di gene noto come <a href="/wiki/ABC_(biochimica)" class="mw-redirect" title="ABC (biochimica)">gene ABC</a>.<sup id="cite_ref-Rowe_28-0" class="reference"><a href="#cite_note-Rowe-28"><span class="cite-bracket">[</span>28<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> Il prodotto di questo gene è un canale di ione cloruro importante nella produzione di sudore, dei <a href="/wiki/Succo_gastrico" title="Succo gastrico">succhi digestivi</a> e dell'<a href="/wiki/Espettorato" title="Espettorato">espettorato</a>. </p> <div class="mw-heading mw-heading3"><h3 id="Genotipo_e_fenotipo">Genotipo e fenotipo</h3><span class="mw-editsection"><span class="mw-editsection-bracket">[</span><a href="/w/index.php?title=Fibrosi_cistica&veaction=edit&section=5" title="Modifica la sezione Genotipo e fenotipo" class="mw-editsection-visualeditor"><span>modifica</span></a><span class="mw-editsection-divider"> | </span><a href="/w/index.php?title=Fibrosi_cistica&action=edit&section=5" title="Edit section's source code: Genotipo e fenotipo"><span>modifica wikitesto</span></a><span class="mw-editsection-bracket">]</span></span></div> <p>Vi è una certa correlazione tra la <a href="/wiki/Mutazione" class="mw-redirect" title="Mutazione">mutazione</a> (<a href="/wiki/Genotipo" title="Genotipo">genotipo</a>) e le manifestazioni cliniche della malattia (<a href="/wiki/Fenotipo" title="Fenotipo">fenotipo</a>). La grande variabilità delle manifestazioni e la gravità della malattia sono legate alle molteplici mutazioni nel gene CFTR. </p><p>La <a href="/wiki/Penetranza" title="Penetranza">penetranza</a> è di solito del 100% degli omozigoti con mutazioni gravi, ma la gravità della malattia è variabile con forme più lievi, senza insufficienza pancreatica o con moderata insufficienza respiratoria. </p><p>L'omozigosi ΔF508/ΔF508 è associata con la forma classica della malattia, con un aumento degli <a href="/wiki/Elettrolita" title="Elettrolita">elettroliti</a> nel sudore, insufficienza pancreatica e polmonare spesso di forma grave. Alcune mutazioni causano la compromissione di più funzionalità e altri studi epidemiologici mostrano popolazioni differenti con differenti mutazioni, così che le mutazioni ΔF508/R117H, ΔF508/ΔI507, KBC-10 ΔF508/3849 → T e G-5 ΔF508/2789 → A hanno un tasso di mortalità inferiore alla omozigosi F508. Le mutazioni ΔF508/R117H, ΔF508/ΔI507, F508 / 3849 10 KBC → T, G-5 ΔF508/2789 → A ΔF508/A455E hanno manifestazioni fenotipiche minori.<sup id="cite_ref-29" class="reference"><a href="#cite_note-29"><span class="cite-bracket">[</span>29<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> </p><p>Genotipi esistenti:<sup id="cite_ref-Gen_CFTR_30-0" class="reference"><a href="#cite_note-Gen_CFTR-30"><span class="cite-bracket">[</span>30<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> </p> <table class="wikitable"> <tbody><tr> <th style="background-color: #FCFFE5;">Coppia di mutazioni </th> <th style="background-color: #FCFFE5;">Frequenza </th></tr> <tr> <td>ΔF508 - ΔF508 (omozigosi) </td> <td>50 % </td></tr> <tr> <td>ΔF508 - altre mutazioni (eterozigosi) </td> <td>40 % </td></tr> <tr> <td>altre mutazioni - altre mutazioni </td> <td>10 % </td></tr></tbody></table> <div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Segni_e_sintomi">Segni e sintomi</h2><span class="mw-editsection"><span class="mw-editsection-bracket">[</span><a href="/w/index.php?title=Fibrosi_cistica&veaction=edit&section=6" title="Modifica la sezione Segni e sintomi" class="mw-editsection-visualeditor"><span>modifica</span></a><span class="mw-editsection-divider"> | </span><a href="/w/index.php?title=Fibrosi_cistica&action=edit&section=6" title="Edit section's source code: Segni e sintomi"><span>modifica wikitesto</span></a><span class="mw-editsection-bracket">]</span></span></div> <figure class="mw-default-size" typeof="mw:File/Thumb"><a href="/wiki/File:Cystic_fibrosis_manifestations-it.png" class="mw-file-description"><img src="//upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/9/96/Cystic_fibrosis_manifestations-it.png/550px-Cystic_fibrosis_manifestations-it.png" decoding="async" width="550" height="415" class="mw-file-element" srcset="//upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/9/96/Cystic_fibrosis_manifestations-it.png/825px-Cystic_fibrosis_manifestations-it.png 1.5x, //upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/9/96/Cystic_fibrosis_manifestations-it.png/1100px-Cystic_fibrosis_manifestations-it.png 2x" data-file-width="1200" data-file-height="906" /></a><figcaption>Manifestazioni cliniche della Fibrosi cistica.<sup id="cite_ref-isbn0-8089-2325-0_31-0" class="reference"><a href="#cite_note-isbn0-8089-2325-0-31"><span class="cite-bracket">[</span>31<span class="cite-bracket">]</span></a></sup></figcaption></figure> <p>I <a href="/wiki/Segno_(medicina)" title="Segno (medicina)">segni</a> distintivi della fibrosi cistica sono <a href="/wiki/Pelle" title="Pelle">pelle</a> salata<sup id="cite_ref-pmid17557942_32-0" class="reference"><a href="#cite_note-pmid17557942-32"><span class="cite-bracket">[</span>32<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>, scarsa crescita e scarso aumento di peso nonostante una normale assunzione di cibo<sup id="cite_ref-pmid15339250_33-0" class="reference"><a href="#cite_note-pmid15339250-33"><span class="cite-bracket">[</span>33<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>, accumulo di <a href="/wiki/Muco" title="Muco">muco</a> denso e appiccicoso<sup id="cite_ref-pmid19726878_34-0" class="reference"><a href="#cite_note-pmid19726878-34"><span class="cite-bracket">[</span>34<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>, <a href="/wiki/Infezione" title="Infezione">infezioni</a> polmonari frequenti e <a href="/wiki/Tosse" title="Tosse">tosse</a> o mancanza di respiro.<sup id="cite_ref-pmid19393108_35-0" class="reference"><a href="#cite_note-pmid19393108-35"><span class="cite-bracket">[</span>35<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> I maschi possono non essere fertili a causa dell'assenza congenita dei <a href="/wiki/Vasi_deferenti" class="mw-redirect" title="Vasi deferenti">vasi deferenti</a>.<sup id="cite_ref-pmid19535829_36-0" class="reference"><a href="#cite_note-pmid19535829-36"><span class="cite-bracket">[</span>36<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> I <a href="/wiki/Sintomatologia" title="Sintomatologia">sintomi</a> spesso compaiono durante l'infanzia, come l'ostruzione intestinale a causa di <a href="/wiki/Ileo_(patologia)" title="Ileo (patologia)">ileo patologico</a> da <a href="/wiki/Meconio" title="Meconio">meconio</a> nei neonati.<sup id="cite_ref-pmid17030173_37-0" class="reference"><a href="#cite_note-pmid17030173-37"><span class="cite-bracket">[</span>37<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> </p><p>Quando i bambini crescono, vi sono complicanze nel rilascio del muco negli alveoli.<sup id="cite_ref-pmid19393104_38-0" class="reference"><a href="#cite_note-pmid19393104-38"><span class="cite-bracket">[</span>38<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> Le <a href="/wiki/Cellula_ciliata" title="Cellula ciliata">cellule ciliate</a> epiteliali del paziente hanno una <a href="/wiki/Proteina" class="mw-redirect" title="Proteina">proteina</a> <a href="/wiki/Mutazione" class="mw-redirect" title="Mutazione">mutata</a> che porta alla produzione di muco anormalmente <a href="/wiki/Viscosit%C3%A0" title="Viscosità">viscoso</a>.<sup id="cite_ref-pmid19726878_34-1" class="reference"><a href="#cite_note-pmid19726878-34"><span class="cite-bracket">[</span>34<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> La scarsa crescita nei bambini si presenta tipicamente come l'incapacità di aumentare di peso o di altezza rispetto ai loro coetanei. Spesso la condizione non viene diagnosticata fino a quando non si cercano le cause di questa scarsa crescita. Le cause della mancata crescita sono multifattoriali e comprendono l'infezione polmonare cronica, il cattivo assorbimento delle sostanze nutrienti attraverso il <a href="/wiki/Tratto_gastrointestinale" class="mw-redirect" title="Tratto gastrointestinale">tratto gastrointestinale</a> e l'aumento della domanda metabolica a causa dello stato cronico di malattia.<sup id="cite_ref-pmid15339250_33-1" class="reference"><a href="#cite_note-pmid15339250-33"><span class="cite-bracket">[</span>33<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> </p><p>In rari casi, la fibrosi cistica può manifestarsi come un disturbo della <a href="/wiki/Coagulazione_del_sangue" class="mw-redirect" title="Coagulazione del sangue">coagulazione del sangue</a>. I bambini piccoli sono particolarmente sensibili ai disturbi da malassorbimento di <a href="/wiki/Vitamina_K" title="Vitamina K">vitamina K</a> perché solo una piccola quantità di questa vitamina attraversa la <a href="/wiki/Placenta_umana" class="mw-redirect" title="Placenta umana">placenta</a>, lasciando il bambino con riserve molto basse. Poiché i fattori II, VII, IX e X (fattori di coagulazione) sono vitamina K-dipendenti, bassi livelli di essa possono causare problemi.<sup id="cite_ref-39" class="reference"><a href="#cite_note-39"><span class="cite-bracket">[</span>39<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> </p> <div class="mw-heading mw-heading3"><h3 id="Polmoni_e_seni_paranasali">Polmoni e seni paranasali</h3><span class="mw-editsection"><span class="mw-editsection-bracket">[</span><a href="/w/index.php?title=Fibrosi_cistica&veaction=edit&section=7" title="Modifica la sezione Polmoni e seni paranasali" class="mw-editsection-visualeditor"><span>modifica</span></a><span class="mw-editsection-divider"> | </span><a href="/w/index.php?title=Fibrosi_cistica&action=edit&section=7" title="Edit section's source code: Polmoni e seni paranasali"><span>modifica wikitesto</span></a><span class="mw-editsection-bracket">]</span></span></div> <figure class="mw-default-size mw-halign-left" typeof="mw:File/Thumb"><a href="/wiki/File:Cystic_Fibrosis_Respiratory_Infections_by_Age.svg" class="mw-file-description"><img src="//upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/b/bb/Cystic_Fibrosis_Respiratory_Infections_by_Age.svg/350px-Cystic_Fibrosis_Respiratory_Infections_by_Age.svg.png" decoding="async" width="350" height="183" class="mw-file-element" srcset="//upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/b/bb/Cystic_Fibrosis_Respiratory_Infections_by_Age.svg/525px-Cystic_Fibrosis_Respiratory_Infections_by_Age.svg.png 1.5x, //upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/b/bb/Cystic_Fibrosis_Respiratory_Infections_by_Age.svg/700px-Cystic_Fibrosis_Respiratory_Infections_by_Age.svg.png 2x" data-file-width="739" data-file-height="387" /></a><figcaption>La frequenza dei principali patogeni in FC varia a seconda dell'età.<br /> Verde = <i><a href="/wiki/Pseudomonas_aeruginosa" title="Pseudomonas aeruginosa">Pseudomonas aeruginosa</a></i><br /> Marrone = <i><a href="/wiki/Staphylococcus_aureus" title="Staphylococcus aureus">Staphylococcus aureus</a></i><br /> Blu = <i><a href="/wiki/Haemophilus_influenzae" title="Haemophilus influenzae">Haemophilus influenzae</a></i><br /> Rosso = <i><a href="/w/index.php?title=Burkholderia_cepacia&action=edit&redlink=1" class="new" title="Burkholderia cepacia (la pagina non esiste)">Burkholderia cepacia</a></i></figcaption></figure> <p>La patologia polmonare è la conseguenza dell'ostruzione delle vie aeree causata dall'accumulo di muco, dalla riduzione della clearance mucociliare e dall'infiammazione.<sup id="cite_ref-kumar2007_11-2" class="reference"><a href="#cite_note-kumar2007-11"><span class="cite-bracket">[</span>11<span class="cite-bracket">]</span></a></sup><sup id="cite_ref-pmid20299528_40-0" class="reference"><a href="#cite_note-pmid20299528-40"><span class="cite-bracket">[</span>40<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> L'infiammazione e l'infezione causano lesioni e cambiamenti strutturali per i polmoni, portando ad una varietà di sintomi. Nelle fasi iniziali, tosse incessante, produzione abbondante di <a href="/wiki/Espettorato" title="Espettorato">espettorato</a> e ridotta capacità polmonare, sono condizioni comuni. Molti di questi sintomi si verificano quando i batteri, che normalmente abitano l'espettorato denso, crescono fuori controllo e causano <a href="/wiki/Polmonite" title="Polmonite">polmonite</a>. </p><p>Nelle fasi successive, i cambiamenti nella struttura del polmone, come le patologie delle vie aeree principali (<a href="/wiki/Bronchiectasia" title="Bronchiectasia">bronchiectasie</a>), aggravano ulteriormente le difficoltà nella respirazione. Altri sintomi includono tosse con sangue (<a href="/wiki/Emottisi" title="Emottisi">emottisi</a>), alta pressione sanguigna nei polmoni (ipertensione polmonare), <a href="/wiki/Insufficienza_cardiaca" title="Insufficienza cardiaca">insufficienza cardiaca</a>, difficoltà ad ottenere abbastanza ossigeno (<a href="/wiki/Ipossia" title="Ipossia">ipossia</a>) e <a href="/wiki/Insufficienza_respiratoria" title="Insufficienza respiratoria">insufficienza respiratoria</a> che richiede il supporto con maschere respiratorie.<sup id="cite_ref-Rowe_28-1" class="reference"><a href="#cite_note-Rowe-28"><span class="cite-bracket">[</span>28<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> </p><p><i><a href="/wiki/Staphylococcus_aureus" title="Staphylococcus aureus">Staphylococcus aureus</a></i>, <i><a href="/wiki/Haemophilus_influenzae" title="Haemophilus influenzae">Haemophilus influenzae</a></i> e <i><a href="/wiki/Pseudomonas_aeruginosa" title="Pseudomonas aeruginosa">Pseudomonas aeruginosa</a></i> sono i tre organismi più comuni che causano infezioni polmonari nei pazienti con la fibrosi cistica.<sup id="cite_ref-kumar2007_11-3" class="reference"><a href="#cite_note-kumar2007-11"><span class="cite-bracket">[</span>11<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> Oltre alle tipiche infezioni batteriche, le persone con la condizione, solitamente, sviluppano altri tipi di malattie polmonari. Tra queste l'<a href="/wiki/Aspergillosi_broncopolmonare_allergica" title="Aspergillosi broncopolmonare allergica">aspergillosi broncopolmonare allergica</a>, in cui la risposta del corpo al comune <a href="/wiki/Fungi" title="Fungi">fungo</a> <i><a href="/wiki/Aspergillus_fumigatus" title="Aspergillus fumigatus">Aspergillus fumigatus</a></i> provoca un peggioramento dei problemi respiratori. Un'altra patologia è l'infezione da <i><a href="/wiki/Mycobacterium_avium_complex" title="Mycobacterium avium complex">Mycobacterium avium complex</a></i> (MAC), un gruppo di batteri legati alla <a href="/wiki/Tubercolosi" title="Tubercolosi">tubercolosi</a>, che possono causare danni ai polmoni e non rispondono agli <a href="/wiki/Antibiotico" title="Antibiotico">antibiotici</a> comuni.<sup id="cite_ref-pmid16266669_41-0" class="reference"><a href="#cite_note-pmid16266669-41"><span class="cite-bracket">[</span>41<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> </p><p>Il muco presente nei <a href="/wiki/Seni_paranasali" title="Seni paranasali">seni paranasali</a> è ugualmente denso e può anche causare il blocco dei passaggi, con conseguente infezione. Questo può causare dolore facciale, <a href="/wiki/Febbre" title="Febbre">febbre</a>, scolo nasale, <a href="/wiki/Cefalea" title="Cefalea">cefalea</a> e aumentare le difficoltà respiratorie.<sup id="cite_ref-42" class="reference"><a href="#cite_note-42"><span class="cite-bracket">[</span>42<span class="cite-bracket">]</span></a></sup><sup id="cite_ref-43" class="reference"><a href="#cite_note-43"><span class="cite-bracket">[</span>43<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> Soggetti con fibrosi cistica possono sviluppare crescita eccessiva del tessuto nasale (<a href="/wiki/Poliposi_naso-sinusale" class="mw-redirect" title="Poliposi naso-sinusale">poliposi naso-sinusale</a>) a causa di infiammazione da infezioni croniche dei seni.<sup id="cite_ref-pmid20209279_44-0" class="reference"><a href="#cite_note-pmid20209279-44"><span class="cite-bracket">[</span>44<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> Polipi ricorrenti possono verificarsi in circa il 10% al 25% dei pazienti affetti da fibrosi cistica.<sup id="cite_ref-kumar2007_11-4" class="reference"><a href="#cite_note-kumar2007-11"><span class="cite-bracket">[</span>11<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> </p><p>Le complicanze cardiorespiratorie sono la causa più comune di morte (~ 80%) nei pazienti affetti dalla condizione.<sup id="cite_ref-kumar2007_11-5" class="reference"><a href="#cite_note-kumar2007-11"><span class="cite-bracket">[</span>11<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> </p> <div class="mw-heading mw-heading3"><h3 id="Segni_e_sintomi_gastrointestinali">Segni e sintomi gastrointestinali</h3><span class="mw-editsection"><span class="mw-editsection-bracket">[</span><a href="/w/index.php?title=Fibrosi_cistica&veaction=edit&section=8" title="Modifica la sezione Segni e sintomi gastrointestinali" class="mw-editsection-visualeditor"><span>modifica</span></a><span class="mw-editsection-divider"> | </span><a href="/w/index.php?title=Fibrosi_cistica&action=edit&section=8" title="Edit section's source code: Segni e sintomi gastrointestinali"><span>modifica wikitesto</span></a><span class="mw-editsection-bracket">]</span></span></div> <p>Prima dello screening prenatale e neonatale, la fibrosi cistica era spesso diagnosticata quando un neonato non era in grado di espellere le <a href="/wiki/Feci" title="Feci">feci</a> (<a href="/wiki/Meconio" title="Meconio">meconio</a>). Il meconio può bloccare completamente l'<a href="/wiki/Intestino" title="Intestino">intestino</a> e causare gravi malattie. Questa condizione, detta <a href="/wiki/Ileo_da_meconio" title="Ileo da meconio">ileo da meconio</a>, si verifica nel 5-10%<sup id="cite_ref-kumar2007_11-6" class="reference"><a href="#cite_note-kumar2007-11"><span class="cite-bracket">[</span>11<span class="cite-bracket">]</span></a></sup><sup id="cite_ref-45" class="reference"><a href="#cite_note-45"><span class="cite-bracket">[</span>45<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> dei neonati con fibrosi cistica. Inoltre, la protrusione della membrana interna rettale (<a href="/wiki/Prolasso_rettale" title="Prolasso rettale">prolasso rettale</a>) è più comune, e si verifica in circa il 10% dei bambini affetti dalla condizione,<sup id="cite_ref-kumar2007_11-7" class="reference"><a href="#cite_note-kumar2007-11"><span class="cite-bracket">[</span>11<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> ed è causata da un aumento del volume fecale, dalla malnutrizione e da una maggiore pressione intra-addominale causata dalla <a href="/wiki/Tosse" title="Tosse">tosse</a>.<sup id="cite_ref-46" class="reference"><a href="#cite_note-46"><span class="cite-bracket">[</span>46<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> </p><p>Il muco denso nei polmoni ha una controparte in secrezioni dense da parte del <a href="/wiki/Pancreas" title="Pancreas">pancreas</a>, un <a href="/wiki/Organo_(anatomia)" title="Organo (anatomia)">organo</a> incaricato di fornire i <a href="/w/index.php?title=Succhi_digestivi&action=edit&redlink=1" class="new" title="Succhi digestivi (la pagina non esiste)">succhi digestivi</a> che aiutano a scindere il cibo. Queste secrezioni esocrine bloccano il movimento degli <a href="/wiki/Enzima" title="Enzima">enzimi</a> digestivi nel <a href="/wiki/Duodeno" title="Duodeno">duodeno</a> e provocano danni irreversibili al pancreas, spesso sfociando in una dolorosa infiammazione (<a href="/wiki/Pancreatite_acuta" title="Pancreatite acuta">pancreatite</a>).[24] Nei casi più gravi e avanzati, i dotti pancreatici appaiono <a href="/wiki/Atrofia" title="Atrofia">atrofici</a>.<sup id="cite_ref-kumar2007_11-8" class="reference"><a href="#cite_note-kumar2007-11"><span class="cite-bracket">[</span>11<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> </p><p>La mancanza di enzimi digestivi porta a difficoltà di assorbire i nutrienti, con la loro successiva escrezione nelle feci, un disturbo noto come <a href="/wiki/Malassorbimento" title="Malassorbimento">malassorbimento</a>. Il malassorbimento porta alla malnutrizione e alla scarsa crescita. L'ipoproteinemia risultante può essere abbastanza grave da provocare edema generalizzato.<sup id="cite_ref-kumar2007_11-9" class="reference"><a href="#cite_note-kumar2007-11"><span class="cite-bracket">[</span>11<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> Gli individui affetti da fibrosi cistica hanno anche difficoltà di assorbire le vitamine liposolubili <a href="/wiki/Vitamina_A" class="mw-redirect" title="Vitamina A">A</a>, <a href="/wiki/Vitamina_D" title="Vitamina D">D</a>, <a href="/wiki/Vitamina_E" class="mw-redirect" title="Vitamina E">E</a> e <a href="/wiki/Vitamina_K" title="Vitamina K">K</a>. </p><p>Oltre ai problemi del pancreas, le persone con fibrosi cistica lamentano bruciore di stomaco, blocco intestinale da <a href="/wiki/Invaginazione" title="Invaginazione">intussuscezione</a> e <a href="/wiki/Stitichezza" title="Stitichezza">costipazione</a>.<sup id="cite_ref-47" class="reference"><a href="#cite_note-47"><span class="cite-bracket">[</span>47<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> Gli individui anziani affetti da fibrosi cistica possono sviluppare ostruzione intestinale distale a causa delle feci ispessite.<sup id="cite_ref-48" class="reference"><a href="#cite_note-48"><span class="cite-bracket">[</span>48<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> </p><p>L'<a href="/w/index.php?title=Insufficienza_pancreatica_esocrina&action=edit&redlink=1" class="new" title="Insufficienza pancreatica esocrina (la pagina non esiste)">insufficienza pancreatica esocrina</a> si verifica nella maggior parte (dall'85% al 90%) dei pazienti con fibrosi cistica.<sup id="cite_ref-kumar2007_11-10" class="reference"><a href="#cite_note-kumar2007-11"><span class="cite-bracket">[</span>11<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> È principalmente associata con "gravi" mutazioni del <a href="/w/index.php?title=Gene_CFTR&action=edit&redlink=1" class="new" title="Gene CFTR (la pagina non esiste)">gene CFTR</a>, in cui entrambi gli <a href="/wiki/Allele" title="Allele">alleli</a> sono completamente non funzionali (ad es ΔF508/ΔF508).<sup id="cite_ref-kumar2007_11-11" class="reference"><a href="#cite_note-kumar2007-11"><span class="cite-bracket">[</span>11<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> Si verifica nel 10-15% dei pazienti con una mutazione "grave" e una "media" del gene CFTR, dove c'è ancora un po' di attività dell'CFTR o dove vi sono due "medie" mutazioni.<sup id="cite_ref-kumar2007_11-12" class="reference"><a href="#cite_note-kumar2007-11"><span class="cite-bracket">[</span>11<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> In questi casi più lievi, vi è ancora sufficiente funzione esocrina del pancreas in modo che la supplementazione di enzimi non sia necessaria.<sup id="cite_ref-kumar2007_11-13" class="reference"><a href="#cite_note-kumar2007-11"><span class="cite-bracket">[</span>11<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> </p><p>Le secrezioni dense inoltre possono causare problemi al <a href="/wiki/Fegato" title="Fegato">fegato</a>. La <a href="/wiki/Bile" title="Bile">bile</a> secreta per aiutare la <a href="/wiki/Digestione" title="Digestione">digestione</a> può bloccare i <a href="/wiki/Sistema_biliare" title="Sistema biliare">dotti biliari</a>, causando danni epatici. Nel corso del tempo, questo può portare a cicatrici e nodularità (<a href="/wiki/Cirrosi" class="mw-redirect" title="Cirrosi">cirrosi</a>). Il fegato non riesce a liberare il <a href="/wiki/Sangue" title="Sangue">sangue</a> dalle <a href="/wiki/Tossine" class="mw-redirect" title="Tossine">tossine</a> e non sintetizza le <a href="/wiki/Proteina" class="mw-redirect" title="Proteina">proteine</a> importanti, come quelle responsabili della <a href="/wiki/Coagulazione_del_sangue" class="mw-redirect" title="Coagulazione del sangue">coagulazione del sangue</a>.<sup id="cite_ref-49" class="reference"><a href="#cite_note-49"><span class="cite-bracket">[</span>49<span class="cite-bracket">]</span></a></sup><sup id="cite_ref-liver_50-0" class="reference"><a href="#cite_note-liver-50"><span class="cite-bracket">[</span>50<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> Le patologie epatiche sono la terza causa più comune di morte correlata alla fibrosi cistica.<sup id="cite_ref-kumar2007_11-14" class="reference"><a href="#cite_note-kumar2007-11"><span class="cite-bracket">[</span>11<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> </p> <div class="mw-heading mw-heading3"><h3 id="Sistema_endocrino">Sistema endocrino</h3><span class="mw-editsection"><span class="mw-editsection-bracket">[</span><a href="/w/index.php?title=Fibrosi_cistica&veaction=edit&section=9" title="Modifica la sezione Sistema endocrino" class="mw-editsection-visualeditor"><span>modifica</span></a><span class="mw-editsection-divider"> | </span><a href="/w/index.php?title=Fibrosi_cistica&action=edit&section=9" title="Edit section's source code: Sistema endocrino"><span>modifica wikitesto</span></a><span class="mw-editsection-bracket">]</span></span></div> <figure class="mw-default-size" typeof="mw:File/Thumb"><a href="/wiki/File:ClubbingCF.JPG" class="mw-file-description"><img src="//upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/4/4e/ClubbingCF.JPG/220px-ClubbingCF.JPG" decoding="async" width="220" height="165" class="mw-file-element" srcset="//upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/4/4e/ClubbingCF.JPG/330px-ClubbingCF.JPG 1.5x, //upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/4/4e/ClubbingCF.JPG/440px-ClubbingCF.JPG 2x" data-file-width="2331" data-file-height="1743" /></a><figcaption><a href="/wiki/Dita_ippocratiche" title="Dita ippocratiche">Dita ippocratiche</a> in un paziente affetto da fibrosi cistica.</figcaption></figure> <p>Il <a href="/wiki/Pancreas" title="Pancreas">pancreas</a> contiene le <a href="/wiki/Isole_di_Langerhans" title="Isole di Langerhans">isole di Langerhans</a>, che sono responsabili della produzione di <a href="/wiki/Insulina" title="Insulina">insulina</a>, un <a href="/wiki/Ormone" title="Ormone">ormone</a> che aiuta a regolare il <a href="/wiki/Glucosio" title="Glucosio">glucosio</a> nel sangue. I danni del pancreas possono portare alla perdita delle cellule insulari, causando una forma di <a href="/wiki/Diabete" title="Diabete">diabete</a> caratteristica degli affetti di fibrosi cistica.<sup id="cite_ref-51" class="reference"><a href="#cite_note-51"><span class="cite-bracket">[</span>51<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> Ciò è una delle più importanti complicanze non polmonari della malattia.<sup id="cite_ref-52" class="reference"><a href="#cite_note-52"><span class="cite-bracket">[</span>52<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> </p><p>La <a href="/wiki/Vitamina_D" title="Vitamina D">vitamina D</a> è coinvolta nella regolazione del <a href="/wiki/Calcio_(elemento_chimico)" title="Calcio (elemento chimico)">calcio</a> e del <a href="/wiki/Fosfato" title="Fosfato">fosfato</a>. Lo scarso assorbimento della vitamina D nella dieta, a causa del malassorbimento, può portare a <a href="/wiki/Osteoporosi" title="Osteoporosi">osteoporosi</a>, una condizione in cui le <a href="/wiki/Scheletro_(anatomia)" title="Scheletro (anatomia)">ossa</a> indebolite sono più soggette a <a href="/wiki/Frattura_(medicina)" title="Frattura (medicina)">fratture</a>.<sup id="cite_ref-53" class="reference"><a href="#cite_note-53"><span class="cite-bracket">[</span>53<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> Inoltre, le persone con fibrosi cistica sviluppano spesso le cosiddette <a href="/wiki/Dita_ippocratiche" title="Dita ippocratiche">dita ippocratiche</a> a causa del basso tenore di <a href="/wiki/Ossigeno" title="Ossigeno">ossigeno</a> nei loro <a href="/wiki/Tessuto_(biologia)" title="Tessuto (biologia)">tessuti</a>.<sup id="cite_ref-pmid12806875_54-0" class="reference"><a href="#cite_note-pmid12806875-54"><span class="cite-bracket">[</span>54<span class="cite-bracket">]</span></a></sup><sup id="cite_ref-pmid3488032_55-0" class="reference"><a href="#cite_note-pmid3488032-55"><span class="cite-bracket">[</span>55<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> </p> <div class="mw-heading mw-heading3"><h3 id="Infertilità"><span id="Infertilit.C3.A0"></span>Infertilità</h3><span class="mw-editsection"><span class="mw-editsection-bracket">[</span><a href="/w/index.php?title=Fibrosi_cistica&veaction=edit&section=10" title="Modifica la sezione Infertilità" class="mw-editsection-visualeditor"><span>modifica</span></a><span class="mw-editsection-divider"> | </span><a href="/w/index.php?title=Fibrosi_cistica&action=edit&section=10" title="Edit section's source code: Infertilità"><span>modifica wikitesto</span></a><span class="mw-editsection-bracket">]</span></span></div> <p>L'<a href="/wiki/Sterilit%C3%A0" title="Sterilità">infertilità</a> colpisce sia uomini che donne. Almeno il 97% degli uomini affetti da fibrosi cistica sono infertili, ma non sterili e possono avere figli con tecniche di <a href="/wiki/Procreazione_assistita" title="Procreazione assistita">procreazione assistita</a>.<sup id="cite_ref-56" class="reference"><a href="#cite_note-56"><span class="cite-bracket">[</span>56<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> La principale causa di infertilità negli uomini affetti da fibrosi cistica è l'assenza congenita dei <a href="/wiki/Vasi_deferenti" class="mw-redirect" title="Vasi deferenti">vasi deferenti</a> (che normalmente connettono i <a href="/wiki/Testicoli" class="mw-redirect" title="Testicoli">testicoli</a> ai <a href="/wiki/Dotto_eiaculatorio" title="Dotto eiaculatorio">dotti eiaculatori</a> del <a href="/wiki/Pene" title="Pene">pene</a>), ma potenzialmente vi possono essere anche ulteriori problemi che possono causare <a href="/wiki/Azoospermia" title="Azoospermia">azoospermia</a>, <a href="/w/index.php?title=Teratospermia&action=edit&redlink=1" class="new" title="Teratospermia (la pagina non esiste)">teratospermia</a> e <a href="/w/index.php?title=Oligoastenospermia&action=edit&redlink=1" class="new" title="Oligoastenospermia (la pagina non esiste)">oligoastenospermia</a>.<sup id="cite_ref-57" class="reference"><a href="#cite_note-57"><span class="cite-bracket">[</span>57<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> </p><p>Alcune donne hanno difficoltà di procreazione a causa dell'ispessimento del muco cervicale o per via della malnutrizione. Nei casi più gravi, la malnutrizione interrompe l'<a href="/wiki/Ovulazione" title="Ovulazione">ovulazione</a> e causa <a href="/wiki/Amenorrea" title="Amenorrea">amenorrea</a>.<sup id="cite_ref-58" class="reference"><a href="#cite_note-58"><span class="cite-bracket">[</span>58<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> </p> <div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Diagnosi">Diagnosi</h2><span class="mw-editsection"><span class="mw-editsection-bracket">[</span><a href="/w/index.php?title=Fibrosi_cistica&veaction=edit&section=11" title="Modifica la sezione Diagnosi" class="mw-editsection-visualeditor"><span>modifica</span></a><span class="mw-editsection-divider"> | </span><a href="/w/index.php?title=Fibrosi_cistica&action=edit&section=11" title="Edit section's source code: Diagnosi"><span>modifica wikitesto</span></a><span class="mw-editsection-bracket">]</span></span></div> <figure typeof="mw:File/Thumb"><a href="/wiki/File:CFTR_gene_on_chromosome_7.svg" class="mw-file-description"><img src="//upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/1/18/CFTR_gene_on_chromosome_7.svg/80px-CFTR_gene_on_chromosome_7.svg.png" decoding="async" width="80" height="519" class="mw-file-element" srcset="//upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/1/18/CFTR_gene_on_chromosome_7.svg/120px-CFTR_gene_on_chromosome_7.svg.png 1.5x, //upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/1/18/CFTR_gene_on_chromosome_7.svg/160px-CFTR_gene_on_chromosome_7.svg.png 2x" data-file-width="75" data-file-height="487" /></a><figcaption>La posizione del gene CFTR sul <a href="/wiki/Cromosoma_7_(umano)" class="mw-redirect" title="Cromosoma 7 (umano)">cromosoma 7</a>.</figcaption></figure> <p>La fibrosi cistica può essere diagnosticata grazie a molti metodi diversi, tra cui lo screening neonatale, il <a href="/wiki/Test_del_sudore" class="mw-redirect" title="Test del sudore">test del sudore</a> e test genetici. A partire dal 2006 negli <a href="/wiki/Stati_Uniti_d%27America" title="Stati Uniti d'America">Stati Uniti</a>, il 10% dei casi vengono diagnosticati poco dopo la nascita nel quadro di programmi di screening neonatale. Il test inizia con la valutazione della concentrazione sanguigna del tripsinogeno immunoreattivo.<sup id="cite_ref-Davies_59-0" class="reference"><a href="#cite_note-Davies-59"><span class="cite-bracket">[</span>59<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> Ai neonati con un dosaggio anormale viene effettuato un test del sudore per confermare la diagnosi di fibrosi cistica.<sup id="cite_ref-Ross_LF_60-0" class="reference"><a href="#cite_note-Ross_LF-60"><span class="cite-bracket">[</span>60<span class="cite-bracket">]</span></a></sup><sup id="cite_ref-Assael_61-0" class="reference"><a href="#cite_note-Assael-61"><span class="cite-bracket">[</span>61<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> I livelli di tripsinogeno possono risultare aumentati negli individui che hanno una sola copia mutata del gene CFTR o, in rari casi, in individui con due copie normali del gene CFTR. A causa di questi <a href="/wiki/Falso_positivo" class="mw-redirect" title="Falso positivo">falsi positivi</a>, l'utilità dello screening della fibrosi cistica nei neonati è controversa.<sup id="cite_ref-Ross_LF_60-1" class="reference"><a href="#cite_note-Ross_LF-60"><span class="cite-bracket">[</span>60<span class="cite-bracket">]</span></a></sup><sup id="cite_ref-Assael_61-1" class="reference"><a href="#cite_note-Assael-61"><span class="cite-bracket">[</span>61<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> </p><p>La maggior parte degli stati e paesi non effettua screening di routine al momento della nascita, di conseguenza, la maggior parte delle persone ricevono una diagnosi dopo che si sono manifestati i sintomi. La forma più comunemente usata per la diagnosi è il test del sudore. Esso comporta l'applicazione di un farmaco che stimola la <a href="/wiki/Sudorazione" title="Sudorazione">sudorazione</a> (<a href="/wiki/Pilocarpina" title="Pilocarpina">pilocarpina</a>). Il sudore risultante viene poi raccolto su carta o in un tubo capillare e analizzato per valori anomali di <a href="/wiki/Sodio" title="Sodio">sodio</a> e <a href="/wiki/Cloro" title="Cloro">cloro</a>. Gli individui affetti da fibrosi cistica hanno alti valori di questi due elementi nel sudore. Al contrario, le persone con fibrosi cistica hanno meno <a href="/wiki/Tiocianato" title="Tiocianato">tiocianato</a> e <a href="/wiki/Isotiocianato" class="mw-redirect" title="Isotiocianato">isotiocianato</a> nella loro <a href="/wiki/Saliva" title="Saliva">saliva</a><sup id="cite_ref-62" class="reference"><a href="#cite_note-62"><span class="cite-bracket">[</span>62<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>. La fibrosi cistica può essere anche diagnosticata attraverso l'identificazione di mutazioni nel gene CFTR.<sup id="cite_ref-Stern_RC_63-0" class="reference"><a href="#cite_note-Stern_RC-63"><span class="cite-bracket">[</span>63<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> </p><p>Le persone con la malattia solitamente sono inserite in un registro che permette ai ricercatori e ai medici di monitorare i risultati di salute e individuare i candidati per le sperimentazioni cliniche.<sup id="cite_ref-Stern_RC_63-1" class="reference"><a href="#cite_note-Stern_RC-63"><span class="cite-bracket">[</span>63<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> </p> <div class="mw-heading mw-heading3"><h3 id="Test_del_portatore_sano">Test del portatore sano</h3><span class="mw-editsection"><span class="mw-editsection-bracket">[</span><a href="/w/index.php?title=Fibrosi_cistica&veaction=edit&section=12" title="Modifica la sezione Test del portatore sano" class="mw-editsection-visualeditor"><span>modifica</span></a><span class="mw-editsection-divider"> | </span><a href="/w/index.php?title=Fibrosi_cistica&action=edit&section=12" title="Edit section's source code: Test del portatore sano"><span>modifica wikitesto</span></a><span class="mw-editsection-bracket">]</span></span></div> <p>Ogni persona possiede due copie del gene CFTR, una ereditata dal padre e una dalla madre. Il portatore sano di fibrosi cistica è la persona che ha ereditato una copia normale e una copia mutata (cioè con sequenza di DNA diversa dal normale) del gene CFTR. Non è malato di fibrosi cistica e non manifesta alcun sintomo della malattia. Può però trasmettere la copia mutata del gene ai suoi figli. Si stima che in Italia vi sia un portatore di fibrosi cistica ogni 30 persone circa<sup id="cite_ref-:1_64-0" class="reference"><a href="#cite_note-:1-64"><span class="cite-bracket">[</span>64<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>. Se per caso una coppia è formata da due soggetti entrambi portatori, ciascuno dei due può trasmettere la copia mutata al figlio, che per questo nasce affetto da fibrosi cistica. La coppia di portatori ha a ogni gravidanza il 25% di probabilità che questo accada. </p><p>La coppia che sta pianificando di avere figli o ha avviato una <a href="/wiki/Gravidanza" title="Gravidanza">gravidanza</a> può ricorrere al test per il portatore per sapere se sono portatori e se hanno quindi rischio di avere figli con fibrosi cistica. Il costo del test è a carico di chi lo chiede; è invece sostenuto dal Servizio Sanitario Nazionale italiano per chi ha casi di fibrosi cistica in famiglia. In alcune regioni italiane, oltre alle persone che hanno parenti con fibrosi cistica, l’agevolazione può essere applicata talvolta a chi ricorre alla procreazione medicalmente assistita in centri pubblici o convenzionati. La Società Italiana Fibrosi Cistica<sup id="cite_ref-65" class="reference"><a href="#cite_note-65"><span class="cite-bracket">[</span>65<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> ha realizzato e diffuso un documento rivolto ai medici e ai sanitari in generale per favorire la richiesta, l’uso appropriato e la corretta interpretazione dei risultati del test genetico in fibrosi cistica<sup id="cite_ref-:1_64-1" class="reference"><a href="#cite_note-:1-64"><span class="cite-bracket">[</span>64<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>. Negli USA L'<i>American College of Obstetricians and Gynecologists</i> ha da tempo raccomandato il test per le coppie che hanno parenti malati o portatori e intendano avere figli o abbiano una gravidanza in corso<sup id="cite_ref-AMCO_66-0" class="reference"><a href="#cite_note-AMCO-66"><span class="cite-bracket">[</span>66<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>. Nel corso degli anni l’offerta del test si è estesa alle coppie della popolazione generale in vari paesi e in alcune regioni italiane si sono realizzati programmi pilota di screening del portatore<sup id="cite_ref-67" class="reference"><a href="#cite_note-67"><span class="cite-bracket">[</span>67<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>. </p><p>Il test indaga il DNA ottenuto dalle cellule del sangue attraverso un normale prelievo. In alcuni casi possono essere utilizzati anche campioni di saliva o cellule derivanti dalla mucosa della bocca. Nel DNA delle cellule si esegue la ricerca delle mutazioni del gene CFTR. Si conoscono oltre 2000 mutazioni, di cui circa 400 con dimostrato effetto patogeno<sup id="cite_ref-68" class="reference"><a href="#cite_note-68"><span class="cite-bracket">[</span>68<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>. Oggi sono disponibili varie tecniche di genetica molecolare per identificare le mutazioni del gene della fibrosi cistica: i test più semplici (detti di 1º livello) identificano le mutazioni più comuni, mentre i test detti di 2º e 3º livello, che sono più complessi, sono in grado di identificare anche le mutazioni meno frequenti. Nella della popolazione italiana, oggi, un test di 1º livello può identificare circa l'85% dei portatori di fibrosi cistica. Per questa ragione, se si risulta positivi al test del portatore si è certamente portatori della mutazione identificata, mentre chi risulta negativo ha una probabilità bassa o bassissima, anche se non esclusa al 100%, di essere portatore, perché potrebbe avere sul gene CFTR una mutazione rara o sconosciuta non inclusa fra quelle identificabili con quell’esame. Si dice che la persona che risulta negativa al test per il portatore ha un minimo “rischio residuo” di esserlo. Ad oggi nessun test è in grado di identificare tutte le mutazioni possibili nel gene e quindi tutti i portatori<sup id="cite_ref-Elias_69-0" class="reference"><a href="#cite_note-Elias-69"><span class="cite-bracket">[</span>69<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>. Il test viene spesso eseguito inizialmente su di un’unica persona e, se questa risulta positiva farà il test anche il partner, con una strategia diretta a identificare le coppie di portatori ad alto rischio di avere figli affetti da fibrosi cistica. La Fondazione Ricerca Fibrosi Cistica<sup id="cite_ref-70" class="reference"><a href="#cite_note-70"><span class="cite-bracket">[</span>70<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>, ente no-profit che in Italia supporta progetti di ricerca scientifica e iniziative socio-sanitarie nel campo di questa malattia, ha realizzato documenti e siti web a carattere divulgativo allo scopo di diffondere nella popolazione generale la conoscenza della malattia e le informazioni sul test per il portatore<sup id="cite_ref-71" class="reference"><a href="#cite_note-71"><span class="cite-bracket">[</span>71<span class="cite-bracket">]</span></a></sup><sup id="cite_ref-72" class="reference"><a href="#cite_note-72"><span class="cite-bracket">[</span>72<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>. </p> <div class="mw-heading mw-heading3"><h3 id="Diagnosi_prenatale">Diagnosi prenatale</h3><span class="mw-editsection"><span class="mw-editsection-bracket">[</span><a href="/w/index.php?title=Fibrosi_cistica&veaction=edit&section=13" title="Modifica la sezione Diagnosi prenatale" class="mw-editsection-visualeditor"><span>modifica</span></a><span class="mw-editsection-divider"> | </span><a href="/w/index.php?title=Fibrosi_cistica&action=edit&section=13" title="Edit section's source code: Diagnosi prenatale"><span>modifica wikitesto</span></a><span class="mw-editsection-bracket">]</span></span></div> <p>Le coppie che aspettano un bambino o che stanno pianificando una <a href="/wiki/Gravidanza" title="Gravidanza">gravidanza</a> possono richiedere il test per il portatore sano di fibrosi cistica. Se entrambi risultano portatori di una mutazione che causa fibrosi cistica hanno un rischio del 25% di avere un figlio affetto da fibrosi cistica. In caso di gravidanza possono ricorrere alla diagnosi prenatale, che consiste nell’eseguire su cellule di derivazione fetale il test genetico per la ricerca delle mutazioni del gene CFTR. Le cellule fetali vengono ottenute attraverso <a href="/wiki/Villocentesi" title="Villocentesi">villocentesi</a> o <a href="/wiki/Amniocentesi" title="Amniocentesi">amniocentesi</a>. La villocentesi consiste nel prelievo, generalmente entro l’undicesima settimana di gravidanza, di un frammento di placenta fetale; l’amniocentesi nel prelievo di una modesta quantità di liquido amniotico (il liquido che avvolge il feto), in genere intorno alla ventesima settimana di gravidanza. Per la coppia di portatori il risultato della diagnosi prenatale può accuratamente diagnosticare o escludere la presenza della fibrosi cistica nel feto, in quanto accerta o esclude la presenza delle mutazioni già identificate nei genitori. Al contrario, se la coppia chiede di eseguire la diagnosi prenatale direttamente sul feto, senza aver fatto prima il test per il portatore, il risultato non è sempre accurato (non è sempre in grado di escludere la presenza della malattia)<sup id="cite_ref-:1_64-2" class="reference"><a href="#cite_note-:1-64"><span class="cite-bracket">[</span>64<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>. La diagnosi prenatale è inutile se la coppia ha fatto il test per il portatore e sono risultati entrambi con bassa probabilità di esserlo: il rischio di avere un figlio con fibrosi cistica è bassissimo e nel feto, applicando lo stesso tipo di test eseguito nella coppia, non potrebbe essere identificata nessun’altra mutazione. La diagnosi prenatale non è indicata se la coppia ha fatto il test e uno dei due è risultato portatore e l’altro con bassa probabilità di esserlo: il rischio di avere un figlio malato è basso e lo stesso tipo di test nel feto non potrebbe escludere la malattia<sup id="cite_ref-:1_64-3" class="reference"><a href="#cite_note-:1-64"><span class="cite-bracket">[</span>64<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>. Gli esperti raccomandano di accompagnare sempre la diagnosi prenatale di fibrosi cistica a una consulenza genetica perché i concetti legati al meccanismo con cui si trasmette la malattia, le risposte che la diagnosi prenatale può fornire, le modalità e i tempi delle procedure, non sono sempre di facile comprensione. </p> <div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Prognosi">Prognosi</h2><span class="mw-editsection"><span class="mw-editsection-bracket">[</span><a href="/w/index.php?title=Fibrosi_cistica&veaction=edit&section=14" title="Modifica la sezione Prognosi" class="mw-editsection-visualeditor"><span>modifica</span></a><span class="mw-editsection-divider"> | </span><a href="/w/index.php?title=Fibrosi_cistica&action=edit&section=14" title="Edit section's source code: Prognosi"><span>modifica wikitesto</span></a><span class="mw-editsection-bracket">]</span></span></div> <p>La <a href="/wiki/Prognosi" title="Prognosi">prognosi</a> per la fibrosi cistica è migliorata grazie alla diagnosi precoce attraverso lo <i>screening</i>, un migliore trattamento e grazie all'accesso alle cure sanitarie. Nel 1959, l'età media di sopravvivenza dei bambini affetti da fibrosi cistica negli <a href="/wiki/Stati_Uniti_d%27America" title="Stati Uniti d'America">Stati Uniti</a> era di sei mesi.<sup id="cite_ref-median_73-0" class="reference"><a href="#cite_note-median-73"><span class="cite-bracket">[</span>73<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> Nel 2008, la sopravvivenza media è di 37,4 anni.<sup id="cite_ref-74" class="reference"><a href="#cite_note-74"><span class="cite-bracket">[</span>74<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> In <a href="/wiki/Canada" title="Canada">Canada</a>, la sopravvivenza media è aumentata dai 24 anni del 1982 a 47,7 anni nel 2007.<sup id="cite_ref-75" class="reference"><a href="#cite_note-75"><span class="cite-bracket">[</span>75<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> </p><p>Degli individui con fibrosi cistica che hanno più di 18 anni a partire dal 2009, il 92% possedeva il diploma di scuola superiore, il 67% aveva avuto almeno qualche istruzione universitaria, il 15% era considerato disabile e il 9% era disoccupato. Il 56% era single, mentre il 39% era sposato o viveva con un partner.<sup id="cite_ref-76" class="reference"><a href="#cite_note-76"><span class="cite-bracket">[</span>76<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> In <a href="/wiki/Russia" title="Russia">Russia</a>, prima del 2009, l'età globale <a href="/wiki/Mediana_(statistica)" title="Mediana (statistica)">mediana</a> dei pazienti era di 25 anni, ciò a causa dalla mancanza o del costo elevato dei farmaci e perché il trapianto di polmone non veniva eseguito.<sup id="cite_ref-77" class="reference"><a href="#cite_note-77"><span class="cite-bracket">[</span>77<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> </p> <div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Trattamento">Trattamento</h2><span class="mw-editsection"><span class="mw-editsection-bracket">[</span><a href="/w/index.php?title=Fibrosi_cistica&veaction=edit&section=15" title="Modifica la sezione Trattamento" class="mw-editsection-visualeditor"><span>modifica</span></a><span class="mw-editsection-divider"> | </span><a href="/w/index.php?title=Fibrosi_cistica&action=edit&section=15" title="Edit section's source code: Trattamento"><span>modifica wikitesto</span></a><span class="mw-editsection-bracket">]</span></span></div> <p>Nonostante non vi sia alcuna cura per la fibrosi cistica esistono diversi metodi di trattamento. La gestione della malattia è migliorata in modo significativo nel corso degli ultimi 70 anni. Per i bambini nati oltre 70 anni fa con la condizione sarebbe stato improbabile poter vivere oltre il primo anno, mentre oggigiorno hanno una buona probabilità di raggiungere l'età adulta. I recenti progressi nelle tecniche di trattamento hanno fatto sì che un individuo con la malattia possa trascorrere un'esistenza sempre meno gravata dalla patologia. I capisaldi della gestione sono il trattamento delle infezioni delle vie aeree, l'incoraggiamento in una buona alimentazione e uno stile di vita attivo. La gestione della condizione deve essere protratta per tutta la vita del paziente, ed è volta a massimizzare la funzionalità degli organi e di conseguenza la <a href="/wiki/Qualit%C3%A0_della_vita" class="mw-redirect" title="Qualità della vita">qualità della vita</a>. Gli obiettivi principali della terapia sono i <a href="/wiki/Polmoni" class="mw-redirect" title="Polmoni">polmoni</a>, il <a href="/wiki/Tratto_gastrointestinale" class="mw-redirect" title="Tratto gastrointestinale">tratto gastrointestinale</a> (comprensivo della terapia supplementare per gli <a href="/wiki/Enzima" title="Enzima">enzimi</a> pancreatici), gli organi riproduttivi (tra cui tecniche di riproduzione assistita) e il supporto psicologico.<sup id="cite_ref-Davies_59-1" class="reference"><a href="#cite_note-Davies-59"><span class="cite-bracket">[</span>59<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> </p><p>L'aspetto più consistente della terapia della fibrosi cistica è la limitazione e il trattamento del danno polmonare causato dall'espettorato denso e dalle conseguenti infezioni. Antibiotici sono prescritti per trattare le infezioni croniche e acute. Dispositivi meccanici di inalazione e farmaci vengono utilizzati per eliminare il muco ispessito. Queste terapie, pur essendo efficaci, possono risultare particolarmente lunghe per il paziente. Una delle difficoltà più importanti che il paziente deve affrontare è quella di trovare il tempo per seguire le cure prescritte. </p><p>Inoltre, terapie come il trapianto e la terapia genica mirano a curare alcuni degli effetti della fibrosi cistica. La terapia genica punta a introdurre il gene CFTR normale delle vie aeree. Vi sono due meccanismi utilizzabili per l'introduzione del gene CFTR: il primo utilizza un vettore virale (l'<a href="/wiki/Adenoviridae" title="Adenoviridae">adenovirus</a>) e il secondo ricorre all'uso dei <a href="/wiki/Liposomi" class="mw-redirect" title="Liposomi">liposomi</a>. </p> <div class="mw-heading mw-heading3"><h3 id="Antibiotici">Antibiotici</h3><span class="mw-editsection"><span class="mw-editsection-bracket">[</span><a href="/w/index.php?title=Fibrosi_cistica&veaction=edit&section=16" title="Modifica la sezione Antibiotici" class="mw-editsection-visualeditor"><span>modifica</span></a><span class="mw-editsection-divider"> | </span><a href="/w/index.php?title=Fibrosi_cistica&action=edit&section=16" title="Edit section's source code: Antibiotici"><span>modifica wikitesto</span></a><span class="mw-editsection-bracket">]</span></span></div> <p>Molti pazienti affetti da fibrosi cistica devono assumere <a href="/wiki/Antibiotico" title="Antibiotico">antibiotici</a> costantemente allo scopo di prevenire le infezioni. Gli antibiotici sono assolutamente necessari ogni volta che si sospetta una <a href="/wiki/Polmonite" title="Polmonite">polmonite</a> o si nota un notevole declino della funzionalità polmonare. Una terapia prolungata può rendere necessario un ricovero in ospedale e l'inserimento di un <a href="/wiki/Catetere_venoso_centrale" title="Catetere venoso centrale">catetere centrale</a> permanente. La terapia inalatoria con antibiotici come <a href="/wiki/Tobramicina" title="Tobramicina">tobramicina</a>, <a href="/wiki/Colistina" title="Colistina">colistina</a> e <a href="/wiki/Aztreonam" title="Aztreonam">aztreonam</a> viene spesso prescritta per mesi al fine di migliorare la funzionalità polmonare impedendo la crescita di batteri.<sup id="cite_ref-78" class="reference"><a href="#cite_note-78"><span class="cite-bracket">[</span>78<span class="cite-bracket">]</span></a></sup><sup id="cite_ref-79" class="reference"><a href="#cite_note-79"><span class="cite-bracket">[</span>79<span class="cite-bracket">]</span></a></sup><sup id="cite_ref-80" class="reference"><a href="#cite_note-80"><span class="cite-bracket">[</span>80<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> Gli antibiotici orali, come la <a href="/wiki/Ciprofloxacina" title="Ciprofloxacina">ciprofloxacina</a> o l'<a href="/wiki/Azitromicina" title="Azitromicina">azitromicina</a> vengono somministrati per aiutare a prevenire l'infezione o per controllare l'eventuale infezione in corso.<sup id="cite_ref-81" class="reference"><a href="#cite_note-81"><span class="cite-bracket">[</span>81<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> Gli antibiotici aminoglicosidici (ad esempio la <a href="/wiki/Tobramicina" title="Tobramicina">tobramicina</a>) possono causare la perdita dell'udito, danni al sistema dell'equilibrio nell'orecchio interno o problemi <a href="/wiki/Rene" title="Rene">renali</a> a lungo termine.<sup id="cite_ref-82" class="reference"><a href="#cite_note-82"><span class="cite-bracket">[</span>82<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> Per evitare il verificarsi di questi <a href="/wiki/Effetto_collaterale_(medicina)" class="mw-redirect" title="Effetto collaterale (medicina)">effetti collaterali</a>, la quantità di antibiotici nel sangue deve essere misurata di routine e regolata di conseguenza. </p> <div class="mw-heading mw-heading3"><h3 id="Trapianto_di_polmone">Trapianto di polmone</h3><span class="mw-editsection"><span class="mw-editsection-bracket">[</span><a href="/w/index.php?title=Fibrosi_cistica&veaction=edit&section=17" title="Modifica la sezione Trapianto di polmone" class="mw-editsection-visualeditor"><span>modifica</span></a><span class="mw-editsection-divider"> | </span><a href="/w/index.php?title=Fibrosi_cistica&action=edit&section=17" title="Edit section's source code: Trapianto di polmone"><span>modifica wikitesto</span></a><span class="mw-editsection-bracket">]</span></span></div> <p>Il <a href="/wiki/Trapianto_di_polmone" title="Trapianto di polmone">trapianto di polmone</a> può rendersi necessario negli individui affetti da fibrosi cistica, diminuendo la funzionalità polmonare diminuisce la tolleranza allo sforzo. Sebbene il trapianto singolo di polmone sia possibile per altre condizioni, gli individui affetti da fibrosi cistica devono sostituire entrambi i polmoni poiché il polmone rimanente può contenere batteri che possono infettare il polmone trapiantato. Un trapianto di <a href="/wiki/Pancreas" title="Pancreas">pancreas</a> o <a href="/wiki/Trapianto_di_fegato" title="Trapianto di fegato">di fegato</a> può essere eseguita nello stesso momento, al fine di alleviare i deficit epatici e/o il <a href="/wiki/Diabete" title="Diabete">diabete</a>.<sup id="cite_ref-83" class="reference"><a href="#cite_note-83"><span class="cite-bracket">[</span>83<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> Il trapianto polmonare viene consigliato quando la funzionalità polmonare declina al punto in cui viene richiesta l'assistenza di dispositivi meccanici o la sopravvivenza del paziente viene minacciata.<sup id="cite_ref-84" class="reference"><a href="#cite_note-84"><span class="cite-bracket">[</span>84<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> </p> <div class="mw-heading mw-heading3"><h3 id="Altri_aspetti">Altri aspetti</h3><span class="mw-editsection"><span class="mw-editsection-bracket">[</span><a href="/w/index.php?title=Fibrosi_cistica&veaction=edit&section=18" title="Modifica la sezione Altri aspetti" class="mw-editsection-visualeditor"><span>modifica</span></a><span class="mw-editsection-divider"> | </span><a href="/w/index.php?title=Fibrosi_cistica&action=edit&section=18" title="Edit section's source code: Altri aspetti"><span>modifica wikitesto</span></a><span class="mw-editsection-bracket">]</span></span></div> <figure class="mw-default-size" typeof="mw:File/Thumb"><a href="/wiki/File:Icsi.JPG" class="mw-file-description"><img src="//upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/7/79/Icsi.JPG/220px-Icsi.JPG" decoding="async" width="220" height="165" class="mw-file-element" srcset="//upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/7/79/Icsi.JPG/330px-Icsi.JPG 1.5x, //upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/7/79/Icsi.JPG/440px-Icsi.JPG 2x" data-file-width="800" data-file-height="600" /></a><figcaption>L'<a href="/wiki/Iniezione_intracitoplasmatica_dello_spermatozoo" title="Iniezione intracitoplasmatica dello spermatozoo">iniezione intracitoplasmatica dello spermatozoo</a> può essere utilizzata per ovviare all'infertilità degli uomini con fibrosi cistica.</figcaption></figure> <p>I neonati con <a href="/wiki/Ileo_(patologia)" title="Ileo (patologia)">ostruzione intestinale</a> richiedono un <a href="/wiki/Chirurgia" title="Chirurgia">intervento chirurgico</a>, mentre agli adulti con sindrome da ostruzione intestinale distale non viene proposto. Il trattamento dell'insufficienza pancreatica, mediante sostituzione dei mancanti enzimi digestivi nel duodeno, consente di assorbire correttamente le sostanze nutritive e le vitamine che altrimenti andrebbero perse nelle feci. </p><p>Il <a href="/wiki/Diabete" title="Diabete">diabete</a> è la complicanza non-polmonare più frequente nei casi di fibrosi cistica. Viene riconosciuto come una entità distinta, e presenta caratteristiche miste del <a href="/wiki/Diabete_mellito_di_tipo_1" title="Diabete mellito di tipo 1">tipo 1</a> e del <a href="/wiki/Diabete_mellito_di_tipo_2" title="Diabete mellito di tipo 2">tipo 2</a>.<sup id="cite_ref-Alves_85-0" class="reference"><a href="#cite_note-Alves-85"><span class="cite-bracket">[</span>85<span class="cite-bracket">]</span></a></sup><sup id="cite_ref-Zirbes_86-0" class="reference"><a href="#cite_note-Zirbes-86"><span class="cite-bracket">[</span>86<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> Nonostante siano utilizzati farmaci orali contro il diabete, l'unico trattamento raccomandato consiste in iniezioni di <a href="/wiki/Insulina" title="Insulina">insulina</a> o l'uso di una pompa di insulina.<sup id="cite_ref-87" class="reference"><a href="#cite_note-87"><span class="cite-bracket">[</span>87<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> A differenza del diabete classico, non vengono raccomandate restrizioni nella dieta.<sup id="cite_ref-Alves_85-1" class="reference"><a href="#cite_note-Alves-85"><span class="cite-bracket">[</span>85<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> </p><p>Lo sviluppo di <a href="/wiki/Osteoporosi" title="Osteoporosi">osteoporosi</a> può essere prevenuto con l'aumento dell'assunzione di <a href="/wiki/Vitamina_D" title="Vitamina D">vitamina D</a> e di <a href="/wiki/Calcio_(elemento_chimico)" title="Calcio (elemento chimico)">calcio</a>. I pazienti possono essere trattati anche con <a href="/wiki/Bifosfonati" title="Bifosfonati">bifosfonati</a>, anche se gli effetti negativi possono rappresentare un problema.<sup id="cite_ref-88" class="reference"><a href="#cite_note-88"><span class="cite-bracket">[</span>88<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> Le difficoltà nella crescita possono essere evitate grazie all'inserimento di un sondino per l'alimentazione al fine di aumentare il numero di <a href="/wiki/Caloria" title="Caloria">calorie</a> introdotte, oppure si può ricorrere alla somministrazione dell'<a href="/wiki/Ormone_della_crescita" class="mw-redirect" title="Ormone della crescita">ormone della crescita</a>.<sup id="cite_ref-89" class="reference"><a href="#cite_note-89"><span class="cite-bracket">[</span>89<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> </p><p>Infezioni dei <a href="/wiki/Seni_paranasali" title="Seni paranasali">seni paranasali</a> sono trattate con cicli prolungati di antibiotici. Lo sviluppo di <a href="/wiki/Polipo_(medicina)" title="Polipo (medicina)">polipi nasali</a> può seriamente limitare il flusso d'aria attraverso il naso, e col tempo ridurre il senso dell'<a href="/wiki/Odore" title="Odore">odore</a>. Per alleviare l'ostruzione nasale e per limitare ulteriori infezioni si fa spesso ricorso alla chirurgia per la correzione dei seni. Per diminuire l'infiammazione nasale possono essere prescritti <a href="/wiki/Steroidi" class="mw-redirect" title="Steroidi">steroidi</a> come il <a href="/wiki/Fluticasone" title="Fluticasone">fluticasone</a>.<sup id="cite_ref-90" class="reference"><a href="#cite_note-90"><span class="cite-bracket">[</span>90<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> </p><p>L'<a href="/wiki/Infertilit%C3%A0" class="mw-redirect" title="Infertilità">infertilità</a> nella donna può essere superata grazie alle tecniche di <a href="/wiki/FIVET" class="mw-redirect" title="FIVET">riproduzione assistita</a>, in particolare grazie al <a href="/w/index.php?title=Trasferimento_embrionale&action=edit&redlink=1" class="new" title="Trasferimento embrionale (la pagina non esiste)">trasferimento embrionale</a>. L'infertilità maschile causata dall'assenza dei vasi deferenti può essere ovviata con l'<a href="/wiki/Estrazione_testicolare_dello_sperma" title="Estrazione testicolare dello sperma">estrazione testicolare dello sperma</a> (TEST) Se il campione raccolto contiene un numero troppo ridotto di <a href="/wiki/Spermatozoo" title="Spermatozoo">spermatozooi</a> per avere sufficienti chance di una <a href="/wiki/Fecondazione" title="Fecondazione">fecondazione</a> spontanea, si può ricorrere all'<a href="/wiki/Iniezione_intracitoplasmatica_dello_spermatozoo" title="Iniezione intracitoplasmatica dello spermatozoo">iniezione intracitoplasmatica dello spermatozoo</a>.<sup id="cite_ref-91" class="reference"><a href="#cite_note-91"><span class="cite-bracket">[</span>91<span class="cite-bracket">]</span></a></sup> </p> <div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Vantaggio_a_favore_dell'eterozigote"><span id="Vantaggio_a_favore_dell.27eterozigote"></span>Vantaggio a favore dell'eterozigote</h2><span class="mw-editsection"><span class="mw-editsection-bracket">[</span><a href="/w/index.php?title=Fibrosi_cistica&veaction=edit&section=19" title="Modifica la sezione Vantaggio a favore dell'eterozigote" class="mw-editsection-visualeditor"><span>modifica</span></a><span class="mw-editsection-divider"> | </span><a href="/w/index.php?title=Fibrosi_cistica&action=edit&section=19" title="Edit section's source code: Vantaggio a favore dell'eterozigote"><span>modifica wikitesto</span></a><span class="mw-editsection-bracket">]</span></span></div> <p>Trattandosi di una malattia autosomica recessiva, gli individui affetti da FC devono presentare un genotipo aa (dove "a" è l'allele recessivo). Gli eterozigoti avranno invece un genotipo Aa e non risulteranno essere affetti dalla malattia: tra l'altro in condizione di <a href="/wiki/Eterozigosi" title="Eterozigosi">eterozigosi</a> la presenza di un solo allele recessivo rende questi individui immuni dagli effetti della <a href="/wiki/Febbre_tifoide" title="Febbre tifoide">febbre tifoide</a>. Questo fenomeno prende il nome di vantaggio a favore dell'eterozigote e spiega perché la frequenza dei portatori della mutazione sia così elevata (1 persona su 25). Se invece l'individuo eredita da ciascun genitore un allele mutato per la FC ma con diverse mutazioni, in quel caso si parlerà di eterozigote composito e manifesterà la malattia. Inoltre la patologia presenta manifestazioni cliniche variabili; questo in parte dipende dall'ambiente, in parte dipende dall'influsso o meno dei geni modificatori, una particolare classe di geni che può amplificare o ridurre i danni provocati dalla mutazione, portando gli individui con le stesse mutazioni ad avere sintomi e storie cliniche molto diversi fra loro. </p> <div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Note">Note</h2><span class="mw-editsection"><span class="mw-editsection-bracket">[</span><a href="/w/index.php?title=Fibrosi_cistica&veaction=edit&section=20" title="Modifica la sezione Note" class="mw-editsection-visualeditor"><span>modifica</span></a><span class="mw-editsection-divider"> | </span><a href="/w/index.php?title=Fibrosi_cistica&action=edit&section=20" title="Edit section's source code: Note"><span>modifica wikitesto</span></a><span class="mw-editsection-bracket">]</span></span></div> <div class="mw-references-wrap mw-references-columns"><ol class="references"> <li id="cite_note-1"><a href="#cite_ref-1"><b>^</b></a> <span class="reference-text"><cite class="citation web" style="font-style:normal">(<span style="font-weight:bolder; font-size:80%"><abbr title="inglese">EN</abbr></span>) <a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.nhs.uk/conditions/cystic-fibrosis/"><span style="font-style:italic;">Cystic fibrosis</span></a>, su <span style="font-style:italic;">nhs.uk</span>, 23 ottobre 2017. <small>URL consultato il 2 febbraio 2022</small>.</cite></span> </li> <li id="cite_note-2"><a href="#cite_ref-2"><b>^</b></a> <span class="reference-text"><cite class="citation libro" style="font-style:normal"> Autori vari, <span style="font-style:italic;">8 - Pneumologia</span>, in Gianni Bona, Roberto Miniero (a cura di), <span style="font-style:italic;">Pediatria pratica</span>, 9ª ed., Saluzzo, Minerva Medica, 2013 <abbr title="Data di edizione originale">[1975]</abbr>, p. 92, <a href="/wiki/ISBN" title="ISBN">ISBN</a> <a href="/wiki/Speciale:RicercaISBN/978-88-7711-774-8" title="Speciale:RicercaISBN/978-88-7711-774-8">978-88-7711-774-8</a>.</cite></span> </li> <li id="cite_note-:0-3"><span class="mw-cite-backlink"><b>^</b> <sup><i><a href="#cite_ref-:0_3-0">a</a></i></sup> <sup><i><a href="#cite_ref-:0_3-1">b</a></i></sup></span> <span class="reference-text"><cite class="citation web" style="font-style:normal"> <a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.msdmanuals.com/it-it/professionale/pediatria/fibrosi-cistica/fibrosi-cistica"><span style="font-style:italic;">Fibrosi cistica - Pediatria</span></a>, su <span style="font-style:italic;">Manuali MSD Edizione Professionisti</span>. <small>URL consultato il 2 febbraio 2022</small>.</cite></span> </li> <li id="cite_note-Bosch-4"><span class="mw-cite-backlink"><b>^</b> <sup><i><a href="#cite_ref-Bosch_4-0">a</a></i></sup> <sup><i><a href="#cite_ref-Bosch_4-1">b</a></i></sup> <sup><i><a href="#cite_ref-Bosch_4-2">c</a></i></sup></span> <span class="reference-text"><cite class="citation pubblicazione" style="font-style:normal"> Busch R, <span style="font-style:italic;">On the history of cystic fibrosis</span>, in <span style="font-style:italic;">Acta Univ Carol Med (Praha)</span>, vol. 36, 1–4, 1990, pp. 13–5, <a href="/wiki/PMID" title="PMID">PMID</a> <a rel="nofollow" class="external text" href="//www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2130674">2130674</a>.</cite></span> </li> <li id="cite_note-5"><a href="#cite_ref-5"><b>^</b></a> <span class="reference-text"><cite class="citation pubblicazione" style="font-style:normal"> G. 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Se possibile ritrova il link e inserisci il collegamento corretto, comunque non rimuovere il collegamento e inserisci il template {{Collegamento interrotto}}"><a rel="nofollow" class="external text" href="http://versita.metapress.com/content/12805r021413m867/fulltext.pdf">Minarowski Ł, Sands D, Minarowska A, Karwowska A, Sulewska A, Gacko M, Chyczewska E. Thiocyanate concentration in saliva of cystic fibrosis patients. Folia Histochem Cytobiol. 2008;46(2):245-6. </a></span><sup class="noprint chiarimento-apice" title="A volte può capitare che un link presente su Wikipedia non sia più raggiungibile. 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Hannon ... [et al., <a rel="nofollow" class="external text" href="https://archive.org/details/porthpathophysio0001unse"><span style="font-style:italic;">Porth pathophysiology: concepts of altered health states</span></a>, 1st Canadian ed., Philadelphia, PA, Wolters Kluwer Health/Lippincott Williams & Wilkins, 2010, <a href="/wiki/ISBN" title="ISBN">ISBN</a> <a href="/wiki/Speciale:RicercaISBN/978-1-60547-781-7" title="Speciale:RicercaISBN/978-1-60547-781-7">978-1-60547-781-7</a>.</cite></li> <li><cite class="citation libro" style="font-style:normal"> Peter Russell, <a rel="nofollow" class="external text" href="https://archive.org/details/biologydynamicsc0001russ_vol.1"><span style="font-style:italic;">Biology: the dynamic science</span></a>, 2nd ed., Belmont, CA, Brooks/Cole, Cengage Learning, 2011, <a href="/wiki/ISBN" title="ISBN">ISBN</a> <a href="/wiki/Speciale:RicercaISBN/978-0-538-49372-7" title="Speciale:RicercaISBN/978-0-538-49372-7">978-0-538-49372-7</a>.</cite></li> <li><cite class="citation libro" style="font-style:normal"> Kliegman, Robert; Richard M Kliegman, <span style="font-style:italic;">Nelson essentials of pediatrics</span>, St. Louis, Mo, Elsevier Saunders, 2006, <a href="/wiki/ISBN" title="ISBN">ISBN</a> <a href="/wiki/Speciale:RicercaISBN/0-8089-2325-0" title="Speciale:RicercaISBN/0-8089-2325-0">0-8089-2325-0</a>.</cite></li> <li><cite class="citation libro" style="font-style:normal"> Mitchell, Richard Sheppard; Kumar, Vinay; Robbins, Stanley L.; Abbas, Abul K.; Fausto, Nelson, <a rel="nofollow" class="external text" href="https://archive.org/details/robbinsbasicpath0000unse_q0t1"><span style="font-style:italic;">Robbins basic pathology</span></a>, Saunders/Elsevier, 2007, <a href="/wiki/ISBN" title="ISBN">ISBN</a> <a href="/wiki/Speciale:RicercaISBN/1-4160-2973-7" title="Speciale:RicercaISBN/1-4160-2973-7">1-4160-2973-7</a>.</cite></li> <li><cite class="citation libro" style="font-style:normal"> A.Y. Elzouki ... [et al., <span style="font-style:italic;">Textbook of clinical pediatrics</span>, 2nd ed., Berlin, Springer, <a href="/wiki/ISBN" title="ISBN">ISBN</a> <a href="/wiki/Speciale:RicercaISBN/978-3-642-02201-2" title="Speciale:RicercaISBN/978-3-642-02201-2">978-3-642-02201-2</a>.</cite></li></ul> <div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Voci_correlate">Voci correlate</h2><span class="mw-editsection"><span class="mw-editsection-bracket">[</span><a href="/w/index.php?title=Fibrosi_cistica&veaction=edit&section=22" title="Modifica la sezione Voci correlate" class="mw-editsection-visualeditor"><span>modifica</span></a><span class="mw-editsection-divider"> | </span><a href="/w/index.php?title=Fibrosi_cistica&action=edit&section=22" title="Edit section's source code: Voci correlate"><span>modifica wikitesto</span></a><span class="mw-editsection-bracket">]</span></span></div> <ul><li><a href="/wiki/Acapella_(medicina)" title="Acapella (medicina)">Acapella (medicina)</a></li></ul> <div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Altri_progetti">Altri progetti</h2><span class="mw-editsection"><span class="mw-editsection-bracket">[</span><a href="/w/index.php?title=Fibrosi_cistica&veaction=edit&section=23" title="Modifica la sezione Altri progetti" class="mw-editsection-visualeditor"><span>modifica</span></a><span class="mw-editsection-divider"> | </span><a href="/w/index.php?title=Fibrosi_cistica&action=edit&section=23" title="Edit section's source code: Altri progetti"><span>modifica wikitesto</span></a><span class="mw-editsection-bracket">]</span></span></div> <div id="interProject" class="toccolours" style="display: none; clear: both; margin-top: 2em"><p id="sisterProjects" style="background-color: #efefef; color: black; font-weight: bold; margin: 0"><span>Altri progetti</span></p><ul title="Collegamenti verso gli altri progetti Wikimedia"> <li class="" title=""><a href="https://it.wiktionary.org/wiki/mucoviscidosi" class="extiw" title="wikt:mucoviscidosi">Wikizionario</a></li> <li class="" title=""><span class="plainlinks" title="commons:Category:Cystic fibrosis"><a class="external text" href="https://commons.wikimedia.org/wiki/Category:Cystic_fibrosis?uselang=it">Wikimedia Commons</a></span></li></ul></div> <ul><li><span typeof="mw:File"><a href="https://it.wiktionary.org/wiki/" title="Collabora a Wikizionario"><img alt="Collabora a Wikizionario" src="//upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/f/f9/Wiktionary_small.svg/18px-Wiktionary_small.svg.png" decoding="async" width="18" height="18" class="mw-file-element" srcset="//upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/f/f9/Wiktionary_small.svg/27px-Wiktionary_small.svg.png 1.5x, //upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/f/f9/Wiktionary_small.svg/36px-Wiktionary_small.svg.png 2x" data-file-width="350" data-file-height="350" /></a></span> <a href="https://it.wiktionary.org/wiki/" class="extiw" title="wikt:">Wikizionario</a> contiene il lemma di dizionario «<b><a href="https://it.wiktionary.org/wiki/mucoviscidosi" class="extiw" title="wikt:mucoviscidosi">mucoviscidosi</a></b>»</li> <li><span typeof="mw:File"><a href="https://commons.wikimedia.org/wiki/?uselang=it" title="Collabora a Wikimedia Commons"><img alt="Collabora a Wikimedia Commons" src="//upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/4/4a/Commons-logo.svg/18px-Commons-logo.svg.png" decoding="async" width="18" height="24" class="mw-file-element" srcset="//upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/4/4a/Commons-logo.svg/27px-Commons-logo.svg.png 1.5x, //upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/4/4a/Commons-logo.svg/36px-Commons-logo.svg.png 2x" data-file-width="1024" data-file-height="1376" /></a></span> <span class="plainlinks"><a class="external text" href="https://commons.wikimedia.org/wiki/?uselang=it">Wikimedia Commons</a></span> contiene immagini o altri file su <b><span class="plainlinks"><a class="external text" href="https://commons.wikimedia.org/wiki/Category:Cystic_fibrosis?uselang=it">mucoviscidosi</a></span></b></li></ul> <div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Collegamenti_esterni">Collegamenti esterni</h2><span class="mw-editsection"><span class="mw-editsection-bracket">[</span><a href="/w/index.php?title=Fibrosi_cistica&veaction=edit&section=24" title="Modifica la sezione Collegamenti esterni" class="mw-editsection-visualeditor"><span>modifica</span></a><span class="mw-editsection-divider"> | </span><a href="/w/index.php?title=Fibrosi_cistica&action=edit&section=24" title="Edit section's source code: Collegamenti esterni"><span>modifica wikitesto</span></a><span class="mw-editsection-bracket">]</span></span></div> <ul><li class="mw-empty-elt"></li> <li><cite id="CITEREFBritannica.com" class="citation web" style="font-style:normal">(<span style="font-weight:bolder; font-size:80%"><abbr title="inglese">EN</abbr></span>) <a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.britannica.com/science/cystic-fibrosis"><span style="font-style:italic;">cystic fibrosis</span></a>, su <span style="font-style:italic;"><a href="/wiki/Enciclopedia_Britannica" title="Enciclopedia Britannica">Enciclopedia Britannica</a></span>, Encyclopædia Britannica, Inc.</cite> <span class="mw-valign-text-top noprint" typeof="mw:File/Frameless"><a href="https://www.wikidata.org/wiki/Q178194#P1417" title="Modifica su Wikidata"><img alt="Modifica su Wikidata" src="//upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/7/73/Blue_pencil.svg/10px-Blue_pencil.svg.png" decoding="async" width="10" height="10" class="mw-file-element" srcset="//upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/7/73/Blue_pencil.svg/15px-Blue_pencil.svg.png 1.5x, //upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/7/73/Blue_pencil.svg/20px-Blue_pencil.svg.png 2x" data-file-width="600" data-file-height="600" /></a></span></li> <li><cite class="citation web" style="font-style:normal"> <a rel="nofollow" class="external text" href="http://www.fibrosicisticaricerca.it/"><span style="font-style:italic;">Fondazione per la ricerca sulla fibrosi cistica</span></a>, su <span style="font-style:italic;">fibrosicisticaricerca.it</span>.</cite></li> <li><cite class="citation web" style="font-style:normal"> <a rel="nofollow" class="external text" href="https://web.archive.org/web/20081219232856/http://www.telethon.it/ricercainforma/malattie/Lists/Scheda%20malattia/DispForm.aspx?ID=175"><span style="font-style:italic;">Sito di Telethon sulla fibrosi cistica</span></a>, su <span style="font-style:italic;">telethon.it</span> <small>(archiviato dall'<abbr title="http://www.telethon.it/ricercainforma/malattie/Lists/Scheda%20malattia/DispForm.aspx?ID=175">url originale</abbr> il 19 dicembre 2008)</small>.</cite></li> <li><cite class="citation web" style="font-style:normal"> <a rel="nofollow" class="external text" href="http://www.fibrosicistica.it/"><span style="font-style:italic;">Lega Italiana Fibrosi Cistica</span></a>, su <span style="font-style:italic;">fibrosicistica.it</span>.</cite></li> <li><cite class="citation web" style="font-style:normal"> <a rel="nofollow" class="external text" href="https://web.archive.org/web/20110925094124/http://www.cftr.it/"><span style="font-style:italic;">Guida di alimentazione per la Fibrosi Cistica</span></a>, su <span style="font-style:italic;">cftr.it</span>. <small>URL consultato il 13 settembre 2011</small> <small>(archiviato dall'<abbr title="http://www.cftr.it/">url originale</abbr> il 25 settembre 2011)</small>.</cite></li> <li><cite class="citation web" style="font-style:normal">(<span style="font-weight:bolder; font-size:80%"><abbr title="inglese">EN</abbr></span>) <a rel="nofollow" class="external text" href="http://www.cysticfibrosis.com"><span style="font-style:italic;">Fibrosi cistica</span></a>, su <span style="font-style:italic;">cysticfibrosis.com</span>.</cite></li> <li><cite class="citation web" style="font-style:normal"> <a rel="nofollow" class="external text" href="http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=IT&Expert=586"><span style="font-style:italic;">Fibrosi Cistica su Orphanet, il portale delle malattie rare</span></a>, su <span style="font-style:italic;">orpha.net</span>.</cite></li></ul> <style data-mw-deduplicate="TemplateStyles:r141815314">.mw-parser-output .navbox{border:1px solid #aaa;clear:both;margin:auto;padding:2px;width:100%}.mw-parser-output .navbox th{padding-left:1em;padding-right:1em;text-align:center}.mw-parser-output .navbox>tbody>tr:first-child>th{background:#ccf;font-size:90%;width:100%;color:var(--color-base,black)}.mw-parser-output .navbox_navbar{float:left;margin:0;padding:0 10px 0 0;text-align:left;width:6em}.mw-parser-output .navbox_title{font-size:110%}.mw-parser-output .navbox_abovebelow{background:#ddf;font-size:90%;font-weight:normal}.mw-parser-output .navbox_group{background:#ddf;font-size:90%;padding:0 10px;white-space:nowrap}.mw-parser-output .navbox_list{font-size:90%;width:100%}.mw-parser-output .navbox_list a{white-space:nowrap}html:not(.vector-feature-night-mode-enabled) .mw-parser-output .navbox_odd{background:#fdfdfd;color:var(--color-base,black)}html:not(.vector-feature-night-mode-enabled) .mw-parser-output .navbox_even{background:#f7f7f7;color:var(--color-base,black)}.mw-parser-output .navbox a.mw-selflink{color:var(--color-base,black)}.mw-parser-output .navbox_center{text-align:center}.mw-parser-output .navbox .navbox_image{padding-left:7px;vertical-align:middle;width:0}.mw-parser-output .navbox+.navbox{margin-top:-1px}.mw-parser-output .navbox .mw-collapsible-toggle{font-weight:normal;text-align:right;width:7em}body.skin--responsive .mw-parser-output .navbox_image img{max-width:none!important}.mw-parser-output .subnavbox{margin:-3px;width:100%}.mw-parser-output .subnavbox_group{background:#e6e6ff;padding:0 10px}@media screen{html.skin-theme-clientpref-night .mw-parser-output .navbox>tbody>tr:first-child>th{background:var(--background-color-interactive)!important}html.skin-theme-clientpref-night .mw-parser-output .navbox th{color:var(--color-base)!important}html.skin-theme-clientpref-night .mw-parser-output .navbox_abovebelow,html.skin-theme-clientpref-night .mw-parser-output .navbox_group{background:var(--background-color-interactive-subtle)!important}html.skin-theme-clientpref-night .mw-parser-output .subnavbox_group{background:var(--background-color-neutral-subtle)!important}}@media screen and (prefers-color-scheme:dark){html.skin-theme-clientpref-os .mw-parser-output .navbox>tbody>tr:first-child>th{background:var(--background-color-interactive)!important}html.skin-theme-clientpref-os .mw-parser-output .navbox th{color:var(--color-base)!important}html.skin-theme-clientpref-os .mw-parser-output .navbox_abovebelow,html.skin-theme-clientpref-os .mw-parser-output .navbox_group{background:var(--background-color-interactive-subtle)!important}html.skin-theme-clientpref-os .mw-parser-output .subnavbox_group{background:var(--background-color-neutral-subtle)!important}}</style><table class="navbox mw-collapsible mw-collapsed noprint metadata" id="navbox-Genetica"><tbody><tr><th colspan="3"><div class="navbox_navbar"><div class="noprint plainlinks" style="background-color:transparent; padding:0; font-size:xx-small; color:var(--color-base, #000000); white-space:nowrap;"><a href="/wiki/Template:Genetica" title="Template:Genetica"><span title="Vai alla pagina del template">V</span></a> · <a href="/wiki/Discussioni_template:Genetica" title="Discussioni template:Genetica"><span title="Discuti del template">D</span></a> · <a class="external text" href="https://it.wikipedia.org/w/index.php?title=Template:Genetica&action=edit"><span title="Modifica il template. Usa l'anteprima prima di salvare">M</span></a></div></div><span class="navbox_title"><a href="/wiki/Genetica" title="Genetica">Genetica</a></span></th></tr><tr><th colspan="1" class="navbox_group">Materiale genetico</th><td colspan="1" class="navbox_list navbox_odd"><a href="/wiki/Nucleotide" title="Nucleotide">Nucleotidi</a><b> ·</b> <a href="/wiki/Base_azotata" title="Base azotata">Basi azotate</a><b> ·</b> <a href="/wiki/Acidi_nucleici" title="Acidi nucleici">Acidi nucleici</a> <small>(<a href="/wiki/DNA" title="DNA">DNA</a><b> ·</b> <a href="/wiki/RNA" title="RNA">RNA</a>)</small><b> ·</b> <a href="/wiki/Cromosoma" title="Cromosoma">Cromosomi</a><b> ·</b> <a href="/wiki/Genoma" title="Genoma">Genoma</a></td><td rowspan="4" class="navbox_image"><span typeof="mw:File"><a href="/wiki/File:ChromosomeArt.jpg" class="mw-file-description"><img src="//upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/d/d5/ChromosomeArt.jpg/60px-ChromosomeArt.jpg" decoding="async" width="60" height="104" class="mw-file-element" srcset="//upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/d/d5/ChromosomeArt.jpg/90px-ChromosomeArt.jpg 1.5x, //upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/d/d5/ChromosomeArt.jpg/120px-ChromosomeArt.jpg 2x" data-file-width="135" data-file-height="235" /></a></span></td></tr><tr><th colspan="1" class="navbox_group">Concetti chiave</th><td colspan="1" class="navbox_list navbox_even"><a href="/wiki/Gene" title="Gene">Gene</a><b> ·</b> <a href="/wiki/Codice_genetico" title="Codice genetico">Codice genetico</a><b> ·</b> <a href="/wiki/Allele" title="Allele">Allele</a><b> ·</b> <a href="/wiki/Locus_genico" title="Locus genico">Locus</a><b> ·</b> <a href="/wiki/Ereditariet%C3%A0_genetica" title="Ereditarietà genetica">Ereditarietà genetica</a><b> ·</b> <a href="/wiki/Diversit%C3%A0_genetica" title="Diversità genetica">Diversità genetica</a><b> ·</b> <a href="/wiki/Mutazione_genetica" title="Mutazione genetica">Mutazione genetica</a><b> ·</b> <a href="/wiki/Variabilit%C3%A0_genetica" class="mw-redirect" title="Variabilità genetica">Variabilità genetica</a></td></tr><tr><th colspan="1" class="navbox_group">Campi della genetica</th><td colspan="1" class="navbox_list navbox_odd"><a href="/wiki/Genetica_formale" title="Genetica formale">Genetica formale</a><b> ·</b> <a href="/wiki/Genetica_molecolare" title="Genetica molecolare">Genetica molecolare</a><b> ·</b> <a href="/wiki/Genetica_delle_popolazioni" title="Genetica delle popolazioni">Genetica delle popolazioni</a><b> ·</b> <a href="/wiki/Genomica" title="Genomica">Genomica</a><b> ·</b> <a href="/wiki/Genetica_umana" title="Genetica umana">Genetica umana</a><b> ·</b> <a href="/wiki/Epigenetica" title="Epigenetica">Epigenetica</a></td></tr><tr><th colspan="1" class="navbox_group">Genetisti</th><td colspan="1" class="navbox_list navbox_even"><a href="/wiki/Gregor_Mendel" title="Gregor Mendel">Gregor Mendel</a><b> ·</b> <a href="/wiki/Thomas_Hunt_Morgan" title="Thomas Hunt Morgan">Thomas Hunt Morgan</a><b> ·</b> <a href="/wiki/Ronald_Fisher" title="Ronald Fisher">Ronald Fisher</a><b> ·</b> <a href="/wiki/Frederick_Griffith" title="Frederick Griffith">Frederick Griffith</a><b> ·</b> <a href="/wiki/Erwin_Chargaff" title="Erwin Chargaff">Erwin Chargaff</a><b> ·</b> <a href="/wiki/Barbara_McClintock" title="Barbara McClintock">Barbara McClintock</a><b> ·</b> <a href="/wiki/James_Dewey_Watson" title="James Dewey Watson">James Watson</a><b> ·</b> <a href="/wiki/Francis_Crick" title="Francis Crick">Francis Crick</a><b> ·</b> <a href="/wiki/Rosalind_Franklin" title="Rosalind Franklin">Rosalind Franklin</a><b> ·</b> <a href="/wiki/Alec_Jeffreys" title="Alec Jeffreys">Alec Jeffreys</a></td></tr></tbody></table> <style data-mw-deduplicate="TemplateStyles:r140554510">.mw-parser-output .CdA{border:1px solid #aaa;width:100%;margin:auto;font-size:90%;padding:2px}.mw-parser-output .CdA th{background-color:#f2f2f2;font-weight:bold;width:20%}@media screen{html.skin-theme-clientpref-night .mw-parser-output .CdA{border-color:#54595D}html.skin-theme-clientpref-night .mw-parser-output .CdA th{background-color:#202122}}@media screen and (prefers-color-scheme:dark){html.skin-theme-clientpref-os .mw-parser-output .CdA{border-color:#54595D}html.skin-theme-clientpref-os .mw-parser-output .CdA th{background-color:#202122}}</style><table class="CdA"><tbody><tr><th><a href="/wiki/Aiuto:Controllo_di_autorit%C3%A0" title="Aiuto:Controllo di autorità">Controllo di autorità</a></th><td><a href="/wiki/Nuovo_soggettario" title="Nuovo soggettario">Thesaurus BNCF</a> <span class="uid"><a rel="nofollow" class="external text" href="https://thes.bncf.firenze.sbn.it/termine.php?id=20386">20386</a></span><span style="font-weight:bold;"> ·</span> <a href="/wiki/Library_of_Congress_Control_Number" title="Library of Congress Control Number">LCCN</a> <span class="uid">(<span style="font-weight:bolder; font-size:80%"><abbr title="inglese">EN</abbr></span>) <a rel="nofollow" class="external text" href="http://id.loc.gov/authorities/subjects/sh85035204">sh85035204</a></span><span style="font-weight:bold;"> ·</span> <a href="/wiki/Gemeinsame_Normdatei" title="Gemeinsame Normdatei">GND</a> <span class="uid">(<span style="font-weight:bolder; font-size:80%"><abbr title="tedesco">DE</abbr></span>) <a rel="nofollow" class="external text" href="https://d-nb.info/gnd/4040669-6">4040669-6</a></span><span style="font-weight:bold;"> ·</span> <a href="/wiki/Biblioteca_nazionale_di_Spagna" title="Biblioteca nazionale di Spagna">BNE</a> <span class="uid">(<span style="font-weight:bolder; font-size:80%"><abbr title="spagnolo">ES</abbr></span>) <a rel="nofollow" class="external text" href="http://catalogo.bne.es/uhtbin/authoritybrowse.cgi?action=display&authority_id=XX534572">XX534572</a> <a rel="nofollow" class="external text" href="http://datos.bne.es/resource/XX534572">(data)</a></span><span style="font-weight:bold;"> ·</span> <a href="/wiki/Biblioteca_nazionale_di_Francia" title="Biblioteca nazionale di Francia">BNF</a> <span class="uid">(<span style="font-weight:bolder; font-size:80%"><abbr title="francese">FR</abbr></span>) <a rel="nofollow" class="external text" href="https://catalogue.bnf.fr/ark:/12148/cb11956777v">cb11956777v</a> <a rel="nofollow" class="external text" href="https://data.bnf.fr/ark:/12148/cb11956777v">(data)</a></span><span style="font-weight:bold;"> ·</span> <a href="/wiki/Biblioteca_nazionale_di_Israele" title="Biblioteca nazionale di Israele">J9U</a> <span class="uid">(<span style="font-weight:bolder; font-size:80%"><abbr title="inglese">EN</abbr>, <abbr title="ebraico">HE</abbr></span>) <a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.nli.org.il/en/authorities/987007538476705171">987007538476705171</a></span><span style="font-weight:bold;"> ·</span> <a href="/wiki/Biblioteca_della_Dieta_nazionale_del_Giappone" title="Biblioteca della Dieta nazionale del Giappone">NDL</a> <span class="uid">(<span style="font-weight:bolder; font-size:80%"><abbr title="inglese">EN</abbr>, <abbr title="giapponese">JA</abbr></span>) <a rel="nofollow" class="external text" href="https://id.ndl.go.jp/auth/ndlna/00570677">00570677</a></span></td></tr></tbody></table> <div class="noprint" style="width:100%; 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