CINXE.COM

<!DOCTYPE html>    <html>  <head><script type="text/javascript" src="/_static/js/bundle-playback.js?v=7YQSqjSh" charset="utf-8"></script> <script type="text/javascript" src="/_static/js/wombat.js?v=txqj7nKC" charset="utf-8"></script> <script>window.RufflePlayer=window.RufflePlayer||{};window.RufflePlayer.config={"autoplay":"on","unmuteOverlay":"hidden"};</script> <script type="text/javascript" src="/_static/js/ruffle/ruffle.js"></script> <script type="text/javascript"> __wm.init("https://web.archive.org/web"); __wm.wombat("http://n-t.ru:80/nl/mf/brown.htm","20181129061652","https://web.archive.org/","web","/_static/", "1543472212"); </script> <link rel="stylesheet" type="text/css" href="/_static/css/banner-styles.css?v=p7PEIJWi" /> <link rel="stylesheet" type="text/css" href="/_static/css/iconochive.css?v=3PDvdIFv" />  <title>БРАУН (Brown), Майкл. Лауреаты Нобелевской премии. Наука и техника</title> <meta http-equiv="X-UA-Compatible" content="IE=edge,chrome=1"/> <meta name="viewport" content="width=device-width, initial-scale=1"> <meta name="SKYPE_TOOLBAR" content="SKYPE_TOOLBAR_PARSER_COMPATIBLE"/>  <meta property="og:title" content="БРАУН (Brown), Майкл"> <meta property="og:url" content="https://web.archive.org/web/20181129061652/http://n-t.ru/nl/mf/brown.htm"> <meta property="og:image" content="https://web.archive.org/web/20181129061652im_/http://n-t.ru/n-t158.png"> <meta property="og:image:width" content="316"> <meta property="og:image:height" content="316"> <meta property="og:description" content="Майкл Браун удостоен премии за выдающиеся открытия, касающиеся обмена холестерина и лечения нарушений уровня холестерина в крови. С помощью методов молекулярного клонирования Браун и Голдстайн описали несколько генных мутаций, приводящих к семейной гиперхолестеринемии. Назначение больным таких лекарств, как компактин, мевиполин приводит к снижению уровня холестерина в крови. "> <link rel="icon" href="/web/20181129061652im_/http://n-t.ru/favicon.ico" type="image/x-icon"> <link href="/web/20181129061652cs_/http://n-t.ru/dz/nit.css" rel="stylesheet" type="text/css"> </head> <body> <script type="text/javascript"></script> <div id="fb-root"></div> <script>(function(d, s, id) { var js, fjs = d.getElementsByTagName(s)[0]; if (d.getElementById(id)) return; js = d.createElement(s); js.id = id; js.src = "//web.archive.org/web/20181129061652/http://connect.facebook.net/ru_RU/sdk.js#xfbml=1&version=v2.4&appId=1615304618725556"; fjs.parentNode.insertBefore(js, fjs); }(document, 'script', 'facebook-jssdk'));</script> <div class="vk vkm">  <a href="/web/20181129061652/http://n-t.ru/"> <img class="il1" style="float: left;" src="/web/20181129061652im_/http://n-t.ru/dz/1024-logo.gif" border="0" width="208" height="72" alt="Перейти в начало сайта" title="Перейти в начало сайта"> <img class="il2" style="float: left;" src="/web/20181129061652im_/http://n-t.ru/dz/480-800-logo.gif" border="0" width="50" height="50" alt="Перейти в начало сайта" title="Перейти в начало сайта"> </a>  <div class="nv nm1">Электронная библиотека «Наука и техника»</div> <div class="nv nm2">n-t.ru: Наука и техника</div>  <div class="nv nv1"><a href="/web/20181129061652/http://n-t.ru/">Начало сайта</a> / <a href="/web/20181129061652/http://n-t.ru/nl/">Нобелевские лауреаты</a> / <a href="/web/20181129061652/http://n-t.ru/nl/mf/">Премия по физиологии и медицине</a></div> <div class="nv nv2"><a href="/web/20181129061652/http://n-t.ru/">Начало сайта</a> / <a href="/web/20181129061652/http://n-t.ru/nl/">Нобелевские лауреаты</a> / <a href="/web/20181129061652/http://n-t.ru/nl/mf/">Премия по физиологии и медицине</a></div> <div class="fp1"><div class="ya-site-form ya-site-form_inited_no" onclick="return {'action':'https://web.archive.org/web/20181129061652/http://n-t.ru/sy.htm','arrow':false,'bg':'transparent','fontsize':14,'fg':'#000000','language':'ru','logo':'rb','publicname':'Поиск по n-t.ru','suggest':false,'target':'_self','tld':'ru','type':3,'usebigdictionary':true,'searchid':149297,'webopt':false,'websearch':false,'input_fg':'#a1aab3','input_bg':'#ffffff','input_fontStyle':'normal','input_fontWeight':'normal','input_placeholder':'Поиск по n-t.ru:','input_placeholderColor':'#a1aab3','input_borderColor':'#B8D9B8'}"><form action="https://web.archive.org/web/20181129061652/http://yandex.ru/sitesearch" method="get" target="_self"><input type="hidden" name="searchid" value="149297"/><input type="hidden" name="l10n" value="ru"/><input type="hidden" name="reqenc" value=""/><input type="search" name="text" value=""/><input type="submit" value="Найти"/></form></div><style type="text/css">.ya-page_js_yes .ya-site-form_inited_no { display: none; }</style><script type="text/javascript">(function(w,d,c){var s=d.createElement('script'),h=d.getElementsByTagName('script')[0],e=d.documentElement;if((' '+e.className+' ').indexOf(' ya-page_js_yes ')===-1){e.className+=' ya-page_js_yes';}s.type='text/javascript';s.async=true;s.charset='utf-8';s.src=(d.location.protocol==='https:'?'https:':'http:')+'//web.archive.org/web/20181129061652/http://site.yandex.net/v2.0/js/all.js';h.parentNode.insertBefore(s,h);(w[c]||(w[c]=[])).push(function(){Ya.Site.Form.init()})})(window,document,'yandex_site_callbacks');</script></div> </div> <div class="pl plm"> <div class="pll"> <p class="rz"><a href="/web/20181129061652/http://n-t.ru/ns/" class="arz">Научные статьи</a></p> <p class="rb"><a href="/web/20181129061652/http://n-t.ru/ns/fz/" class="arb">Физика звёзд</a></p> <p class="rb"><a href="/web/20181129061652/http://n-t.ru/ns/fm/" class="arb">Физика микромира</a></p> <p class="rz"><a href="/web/20181129061652/http://n-t.ru/nj/" class="arz">Журналы</a></p> <p class="rb"><a href="/web/20181129061652/http://n-t.ru/nj/pr/" class="arb">Природа</a></p> <p class="rb"><a href="/web/20181129061652/http://n-t.ru/nj/nz/" class="arb">Наука и жизнь</a></p> <p class="rb"><a href="/web/20181129061652/http://n-t.ru/nj/pl/" class="arb">Природа и люди</a></p> <p class="rb"><a href="/web/20181129061652/http://n-t.ru/nj/tm/" class="arb">Техника – молодёжи</a></p> <p class="rz"><a href="/web/20181129061652/http://n-t.ru/nl/" class="arz">Нобелевские лауреаты</a></p> <p class="rb"><a href="/web/20181129061652/http://n-t.ru/nl/fz/" class="arb">Премия по физике</a></p> <p class="rb"><a href="/web/20181129061652/http://n-t.ru/nl/hm/" class="arb">Премия по химии</a></p> <p class="rb"><a href="/web/20181129061652/http://n-t.ru/nl/lt/" class="arb">Премия по литературе</a></p> <p class="rb"><a href="/web/20181129061652/http://n-t.ru/nl/mf/" class="arb">Премия по медицине</a></p> <p class="rb"><a href="/web/20181129061652/http://n-t.ru/nl/ek/" class="arb">Премия по экономике</a></p> <p class="rb"><a href="/web/20181129061652/http://n-t.ru/nl/mr/" class="arb">Премия мира</a></p> <p class="rz"><a href="/web/20181129061652/http://n-t.ru/ri/" class="arz">Книги</a></p> <p class="rb"><a href="/web/20181129061652/http://n-t.ru/ri/lz/da.htm" id="rb">Во главе двух академий</a> </p><p class="rb"><a href="/web/20181129061652/http://n-t.ru/ri/ms/dz.htm" id="rb">Доктор занимательных наук</a> </p><p class="rb"><a href="/web/20181129061652/http://n-t.ru/ri/mi/mv.htm" id="rb">Механизм ответственной власти</a> </p><p class="rb"><a href="/web/20181129061652/http://n-t.ru/ri/kz/pe.htm" id="rb">Превращение элементов</a> </p><p class="rb"><a href="/web/20181129061652/http://n-t.ru/ri/kr/pu.htm" id="rb">Приключения великих уравнений</a> </p><p class="rb"><a href="/web/20181129061652/http://n-t.ru/ri/fz/" id="rb">Физики продолжают шутить</a> </p> <p class="rz"><a href="/web/20181129061652/http://n-t.ru/ii/" class="arz">Издания НиТ</a></p> <p class="rb"><a href="/web/20181129061652/http://n-t.ru/ii/ba/" class="arb">Батарейки и аккумуляторы</a></p> <p class="rb"><a href="/web/20181129061652/http://n-t.ru/ii/os/" class="arb">Охранные системы</a></p> <p class="rb"><a href="/web/20181129061652/http://n-t.ru/ii/ie/" class="arb">Источники энергии</a></p> <p class="rb"><a href="/web/20181129061652/http://n-t.ru/ii/st/" class="arb">Свет и тепло</a></p> <p class="rz"><a href="/web/20181129061652/http://n-t.ru/tp/" class="arz">Научно-популярные статьи</a></p> <p class="rb"><a href="/web/20181129061652/http://n-t.ru/tp/ns/" class="arb">Наука сегодня</a></p> <p class="rb"><a href="/web/20181129061652/http://n-t.ru/tp/ng/" class="arb">Научные гипотезы</a></p> <p class="rb"><a href="/web/20181129061652/http://n-t.ru/tp/to/" class="arb">Теория относительности</a></p> <p class="rb"><a href="/web/20181129061652/http://n-t.ru/tp/in/" class="arb">История науки</a></p> <p class="rb"><a href="/web/20181129061652/http://n-t.ru/tp/nr/" class="arb">Научные развлечения</a></p> <p class="rb"><a href="/web/20181129061652/http://n-t.ru/tp/ts/" class="arb">Техника сегодня</a></p> <p class="rb"><a href="/web/20181129061652/http://n-t.ru/tp/it/" class="arb">История техники</a></p> <p class="rb"><a href="/web/20181129061652/http://n-t.ru/tp/iz/" class="arb">Измерения в технике</a></p> <p class="rb"><a href="/web/20181129061652/http://n-t.ru/tp/ie/" class="arb">Источники энергии</a></p> <p class="rb"><a href="/web/20181129061652/http://n-t.ru/tp/rn/" class="arb">Наука и религия</a></p> <p class="rb"><a href="/web/20181129061652/http://n-t.ru/tp/mr/" class="arb">Мир, в котором мы живём</a></p> <p class="rb"><a href="/web/20181129061652/http://n-t.ru/tp/lt/" class="arb">Лит. творчество ученых</a></p> <p class="rb"><a href="/web/20181129061652/http://n-t.ru/tp/br/" class="arb">Человек и общество</a></p> <p class="rb"><a href="/web/20181129061652/http://n-t.ru/tp/ob/" class="arb">Образование</a></p> <p class="rb"><a href="/web/20181129061652/http://n-t.ru/tp/rz/" class="arb">Разное</a></p> </div> <div class="plp plpm"> <h1>БРАУН (Brown), Майкл</h1> <p class="sm">род. 13 апреля 1941 г.</p> <p class="sm">Нобелевская премия по физиологии и медицине, 1985 г.<br> совместно с <a href="/web/20181129061652/http://n-t.ru/nl/mf/goldstein.htm">Джозефом Голдстайном</a></p> <p> </p> <p>Американский генетик Майкл Стюарт Браун родился в Нью-Йорке, в семье Харви Брауна и Эвелин Браун (Кац). Он учился в Пенсильванском университете, где изучал химию и сотрудничал в университетской газете. В 1962 г. он получил в этом университете степень бакалавра, а в 1966 г. – степень доктора медицины. В течение двух последующих лет Б. работал врачом-интерном в Массачусетской больнице общего типа в Бостоне. Здесь он познакомился с Джозефом Голдстайном, который также работал врачом.</p> <p>В 1968 г. Б. закончил интернатуру и стал работать адъюнктом в отделе наследственных заболеваний и болезней органов пищеварения Национального института артритов и обменных заболеваний. Здесь он исследовал метаболизм глутамина в лаборатории биохимии. В 1971 г. Б. стал ассистент-профессором медицины в Юго-Западной медицинской школе Техасского университета в Далласе. На следующий год к нему присоединился Голдстайн, и исследователи начали изучать обмен холестерина, в частности при наследственной семейной гиперхолестеринемии.</p> <p>Холестерин – это вещество из группы стеринов, имеющееся в мембранах клеток всех млекопитающих. Кроме того, оно является предшественником желчных кислот и стероидных гормонов. Холестерин синтезируется в организме, а также поступает с пищей и переносится кровью и лимфой в виде липопротеидов низкой плотности (ЛНП) – крупных сферических частиц с ядром из эфиров холестерина и оболочкой из фосфолипидов и свободного холестерина. Благодаря этой гидрофильной (способной соединяться с водой) оболочке частицы ЛНП растворимы в крови. Во внешней оболочке содержится также крупный белок – апопротеин <i>B</i>-100. Когда холестерин в избыточных количествах накапливается в стенках кровеносных сосудов, он может перекрывать кровоток, что приводит к инфаркту и инсульту.</p> <p>Семейная гиперхолестеринемия – это генетическое заболевание, наследуемое по доминантному типу и характеризующееся чрезвычайно высоким уровнем в крови ЛНП и холестерина и отложением холестерина в тканях. У гетерозиготных больных (носителей только одного гена, вызывающего это заболевание) в возрасте между 30 и 40 годами развивается ишемическая болезнь сердца. Болеют преимущественно мужчины. Гетерозиготная форма гиперхолестеринемии в Америке и Европе встречается у одного из 500 человек, и у 85% больных к 60 годам наблюдается развитие инфаркта миокарда. Более тяжелая гомозиготная форма, обусловленная наличием двух мутантных генов, встречается у одного из миллиона людей, и при ней сердечные приступы, как правило, возникают уже в детстве.</p> <p>С помощью метода культивирования тканей Б. и Голдстайн вырастили клетки кожи больных семейной гиперхолестеринемией. В этих клетках они обнаружили необычайно высокий уровень фермента, определяющего скорость синтеза холестерина. Большая активность этого фермента и приводила к избытку холестерина. Исследователи показали также, что клетки таких больных плохо связывают ЛНП. Это привело к открытию рецепторов к молекулам ЛНП на поверхности клеток.</p> <p>При изучении механизмов, с помощью которых рецепторы ЛНП осуществляют регуляцию синтеза холестерина. Б., Голдстайн и их сотрудник Ричард Андерсон описали, каким образом апопротеиновая часть ЛНП связывается со специфическим рецептором клеточной поверхности. Оказалось, что здесь происходит процесс, называемый рецепторно опосредованным эндоцитозом. При этом связывание комплекса ЛНП – холестерин происходит в углублениях клеточной мембраны, которые затем превращаются в пузырьки, отделяются от мембраны и переносят этот комплекс внутрь клетки. В дальнейшем оказалось, что сходный механизм обеспечивает и проникновение в клетку других крупных молекул – инсулина, железа, витамина B<sub>12</sub>, факторов роста, трансферрина и иммунных комплексов.</p> <p>В клетке ЛНП распадаются и освобождают холестерин, под действием которого снижается активность фермента, отвечающего за синтез нового холестерина, и повышается активность другого фермента, обеспечивающего депонирование этого вещества. Увеличение количества холестерина в клетке приводит также к торможению образования новых рецепторов ЛНП. Таким образом, в норме клетки обладают механизмом, обеспечивающим равновесие между поглощением холестерина из пищевых продуктов и синтезом этого вещества в клетках.</p> <p>В 1984 г. с помощью методов молекулярного клонирования Б. и Голдстайн определили нуклеотидную последовательность гена, отвечающего за синтез рецепторов ЛНП. Они описали несколько генных мутаций, приводящих к семейной гиперхолестеринемии. Некоторые из них приводили к нарушению синтеза рецепторов ЛНП, другие – к тому, что эти рецепторы утрачивали способность связываться с ЛНП, третьи – к тому, что при связывании ЛНП необходимый сигнал для ферментных систем клетки не возникал.</p> <p>Работа Б. и Голдстайна уже сейчас принесла ощутимые клинические результаты. Назначение больным гетерозиготной формой семейной гиперхолестеринемии (обладающих одним нормальным геном рецепторов ЛНП) таких лекарств, как компактин, мевиполин и др., может приводить к увеличению количества этих рецепторов, синтезируемых под контролем неповрежденного гена, и снижению уровня ЛНП и холестерина в крови. Однако такие методы лечения неэффективны для больных с гомозиготной формой, так как у них вообще нет действующего гена рецепторов ЛНП. В 1984 г. была произведена экспериментальная пересадка печени шестилетнему ребенку с такой формой заболевания, и, как и следовало из теории Б. и Голдстайна, благодаря наличию в пересаженной печени рецепторов ЛНП уровень холестерина в крови резко снизился.</p> <p>В 1985 г. Б. и Голдстайну была присуждена Нобелевская премия в области физиологии и медицины за выдающиеся открытия, касающиеся обмена холестерина и лечения нарушений уровня холестерина в крови.</p> <p>В 80-х гг. Б. занимал пост профессора медицины и генетики и одновременно директора Центра генетических болезней в Юго-Западной медицинской школе Техасского университета. Кроме того, он являлся членом научного совета клиническою фонда Джейн Коффин и консультантом в тресте Люсиль Марки. Он входил в редколлегию журналов «Атеросклероз» («Atheriosclerosis») и «Наука» («Science»). Б. – автор более 200 научных статей и глав в пособиях и один из редакторов труда «Метаболические основы наследственных заболеваний» («The Metabolic Basis of Inherited Disease»).</p> <p>В 1964 г. Б. женился на Алисе Лапен. В семье у них две дочери. Б. – заядлый яхтсмен и поклонник эстрадной музыки.</p> <p>Б. совместно с Голдстайном удостоен Пфицеровской награды в области химии ферментов Американского химического общества (1976), награды Лаунсбери Национальной академии наук (1979), международной награды Гарднеровского фонда (1981), премии Маттиа Института молекулярной биологии (1984) и премии Луизы Гросс-Хорвиц Колумбийского университета (1984). Он является членом Национальной академии наук, Американской академии наук и искусств. Американского биохимическою общества и Ассоциации американских врачей.</p> <p> </p> <p class="data">Ранее опубликовано:</p> <p class="sm">Лауреаты Нобелевской премии: Энциклопедия: Пер. с англ.– М.: Прогресс, 1992.<br> © The H.W. Wilson Company, 1987.<br> © Перевод на русский язык с дополнениями, издательство «Прогресс», 1992.</p> <div class="dk"> <div class="dp"> <p class="data nb">Дата публикации:</p> <p class="sm nb">4 мая 2001 года</p> </div> <div class="ev"> <p class="data">Электронная версия:</p> <p class="sm nb">© <a href="/web/20181129061652/http://n-t.ru/">НиТ</a>. <a href="/web/20181129061652/http://n-t.ru/nl/">Лауреаты Нобелевской премии</a>, 1998</p> </div> </div> </div>  </div>  <div class="nk nkm"> <div class="fp2"><div class="ya-site-form ya-site-form_inited_no" onclick="return {'action':'https://web.archive.org/web/20181129061652/http://n-t.ru/sy.htm','arrow':false,'bg':'transparent','fontsize':14,'fg':'#000000','language':'ru','logo':'rb','publicname':'Поиск по n-t.ru','suggest':false,'target':'_self','tld':'ru','type':3,'usebigdictionary':true,'searchid':149297,'webopt':false,'websearch':false,'input_fg':'#a1aab3','input_bg':'#ffffff','input_fontStyle':'normal','input_fontWeight':'normal','input_placeholder':'Поиск по n-t.ru:','input_placeholderColor':'#a1aab3','input_borderColor':'#B8D9B8'}"><form action="https://web.archive.org/web/20181129061652/http://yandex.ru/sitesearch" method="get" target="_self"><input type="hidden" name="searchid" value="149297"/><input type="hidden" name="l10n" value="ru"/><input type="hidden" name="reqenc" value=""/><input type="search" name="text" value=""/><input type="submit" value="Найти"/></form></div><style type="text/css">.ya-page_js_yes .ya-site-form_inited_no { display: none; }</style><script type="text/javascript">(function(w,d,c){var s=d.createElement('script'),h=d.getElementsByTagName('script')[0],e=d.documentElement;if((' '+e.className+' ').indexOf(' ya-page_js_yes ')===-1){e.className+=' ya-page_js_yes';}s.type='text/javascript';s.async=true;s.charset='utf-8';s.src=(d.location.protocol==='https:'?'https:':'http:')+'//web.archive.org/web/20181129061652/http://site.yandex.net/v2.0/js/all.js';h.parentNode.insertBefore(s,h);(w[c]||(w[c]=[])).push(function(){Ya.Site.Form.init()})})(window,document,'yandex_site_callbacks');</script></div> <div style="padding: 4px 0 6px 0; background: #f0faff;"><div class="fp2"><a href="/web/20181129061652/http://n-t.ru/">В начало сайта</a> | <a href="/web/20181129061652/http://n-t.ru/ri/">Книги</a> | <a href="/web/20181129061652/http://n-t.ru/tp/">Статьи</a> | <a href="/web/20181129061652/http://n-t.ru/nj/">Журналы</a> | <a href="/web/20181129061652/http://n-t.ru/nl/">Нобелевские лауреаты</a> | <a href="/web/20181129061652/http://n-t.ru/ii/">Издания НиТ</a> <br> <a href="/web/20181129061652/http://n-t.ru/ks.htm#n-t">Карта сайта</a> | <a href="/web/20181129061652/http://n-t.ru/sp/">Cовместные проекты</a> | <a href="https://web.archive.org/web/20181129061652/http://smbr.ru/">Журнал «Сумбур»</a> | <a href="https://web.archive.org/web/20181129061652/http://o-val.ru/">Игумен Валериан</a> </div></div> <div style="padding: 4px 0 6px 0; background: #fffceb; border-top: 1px solid #99D8FF;"><div class="fp2">© <a href="https://web.archive.org/web/20181129061652/http://n-t.ru/">МОО «Наука и техника»</a>, 1997...2018</div></div> <div style="padding: 4px 0 6px 0; background: #f0faff; border-top: 1px solid #99D8FF;"><div class="fp2"><a href="/web/20181129061652/http://n-t.ru/md.htm">Об организации</a> • <a href="/web/20181129061652/http://n-t.ru/ad.htm">Аудитория</a> • <a href="/web/20181129061652/http://n-t.ru/ki.htm">Связаться с нами</a> • <a href="/web/20181129061652/http://n-t.ru/rr.htm">Разместить рекламу</a> • <a href="/web/20181129061652/http://n-t.ru/pi.htm">Правовая информация</a> </div></div> </div> </body></html>